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先天性膈疝

膈肌疾病中膈疝最为常见。非外伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝症状轻重不一,主要决定于疝入胸内的腹腔脏器容量、脏器功能障碍...

病患部位:胸部

所属科室:心胸外科

症状特征:休克

并发症:病毒性心肌炎,病态窦房结综合征,穿透性心脏外伤,创伤性窒息,创伤性气胸,单心室,单心房,动脉硬化,动脉硬化性闭塞症,动脉瘤,二尖瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣脱垂综合征,肺、胸膜阿米巴病,肺炎性假瘤(外科),肺大疱,肺栓塞和肺梗死,肺水肿,非典,肺栓塞,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性二尖瓣关闭不全,肥厚型梗阻性心肌病,房室管畸形,法乐四联症,肺动脉口狭窄,肥厚型心肌病,肺转移瘤,肺动静脉瘘(pAVMs)

膈肌疾病中膈疝最为常见。非外伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝症状轻重不一,主要决定于疝入胸内的腹腔脏器容量、脏器功能障碍的程度和胸内压力增加对呼吸循环机能障碍的程度,但大致可以分为两大类:(1)腹腔内脏器疝入胸内而发生的功能变化(2)胸内脏器因受压而引起呼吸循环功能障碍。

先天性膈疝有哪些表现及如何诊断?

1.创伤性膈疝一般来说诊断不太困难,可根据胸腹部口部位,子弹或刀刺伤进入体内的部位和方向,弹道入口与出口的情况,大致可判断体内所经过的解剖途径,并由此推测膈肌有无损伤。创伤性膈疝的胸腹部X线检查,对于疝入胸腔内的肠曲极易辨认,膈下游离气体的存在,提示腹内脏器穿孔,但由于胸内积液和积气,有时难以显示膈肌的破裂和疝入胸内胃肠的存在。

2.先天性膈疝按疝入胸内的不同脏器,胸部叩诊可呈浊音或鼓音,患侧呼吸音减弱或消失,有时胸部可听到肠鸣音,心脏和气管向对侧移位,腹部平坦柔软,婴儿蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X线检查可显示患侧胸部充气的胃泡和肠曲,肺组织受压和心脏纵隔移位。少数病例必要时作钡剂灌肠检查可明确诊断。

3.创伤性膈疝:病人症状较为严重。除胸部外伤症状外,尚可伴有腹内脏器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔严重污染。左膈肌破裂,膈下脏器可通过膈裂口疝入胸腔,引起胸部剧痛,并可放射至同侧肩部和上臂部,有时有上腹部疼痛或腹肌紧张。由于疝入胸内脏器的占位,压迫肺组织和心脏,纵隔向对侧移位,使肺容量明显减少,病人出现气急和呼吸困难,严重时有紫绀,心脏移位使大静脉回心血流受阻,心搏出量减小,引起心率加快、血压下降,甚至导致休克状态。如疝入胸内脏器发生梗阻或绞窄时,可出现腹痛、腹胀、?f心呕吐和呕血便血等梗阻症状,严重者可引起中毒性休克。体格检查发现患侧胸部叩诊呈浊音或鼓音,呼吸减弱或消失,有时可听到肠鸣音。

4.先天性膈疝:主要按疝的位置、大小、疝的内容物和疝入胸内脏器功能的变化而异。胸骨旁裂孔疝因裂孔较小,常在成年后才出现症状,主要表现为上腹部隐痛、饱胀不适、食欲不振、消化不良、间歇性便秘和腹胀,上述症状易被忽视而误诊为消化道疾病,偶尔X线检查时,可发现胸骨后存在胃泡和肠曲阴影而被确诊。如疝入小肠或结肠发生嵌顿,则可产生急性肠梗阻或肠绞窄的临床症状。

先天性膈疝是由什么原因引起的?

膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外,还与下列因素有关:

①胸腹腔内的压力差异和腹内脏器的活动度;各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、排便困难和怀孕等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。

②随着年龄增长,膈肌肌张力减退和食管韧带松弛,使食管裂孔扩大,贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入后纵隔。

③胸部外伤尤其胸腹联合伤引起膈肌破裂。膈疝分类不一,可按有无疝囊分真疝与假疝,但一般按有无创伤史把膈疝分为外伤性膈疝与非外伤性膈疝,后者又可分为先天性与后天性两类。

先天性膈疝应该做哪些检查?

本病诊断并不能,故无需更多的特殊检查,对于一些难以判断的病例,可进行X线检查:

1.胸片:纵隔向健侧移位,胸腔内可见充气肠管,有时见肝、脾阴影,患侧肺明显受压。

2.胃肠道碘油造影检查:更清楚了解疝入胸腔内肠管情况。

先天性膈疝应该如何治疗?

1.创伤性膈疝:胸腹联合伤的病人症状严重病情紧迫,除作必要的急救处理外,应积极作好手术前准备,纠正休克,处理张力性气胸和及时作胸腔肋间引流。呼吸困难者应作气管切开术,控制胸壁反常呼吸,待一般情况好转后进行剖胸或剖腹探查手术。手术的途径应视胸部或腹部损伤部位和范围、有无异物及其在体内存留的部位来决定。一般采用伤侧胸部切口进胸,探查胸腔后扩大膈肌伤口,进行腹内脏器修补术,然后将腹部脏器回纳入腹腔,缝闭膈肌切口。如损伤累及腹部且损伤范围较广,胸部切口探查有困难时,应毫不犹豫地将切口伸延至腹部,探查腹内脏器情况,并作必要的手术。对于非穿透性创伤,如病人症状不重,可细心观察。对于晚期创伤性膈疝可作择期手术。

2.先天性膈疝:先天性膈疝一旦明确诊断,应尽早施行手术治疗,以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。婴幼儿病人术前应放置胃肠减压管,以兔麻醉和手术过程中肺部进一步受压而导致严重通气功能障碍。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修补术,疝入胸骨后内容物大多数系大网膜或部分胃壁,因此将上述内容物回纳腹腔一般并无困难,切除多余疝囊后,用丝线把腹横筋膜缝合于膈肌及肋缘上以修补缺损。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如,可采取进胸或进腹途径。胸部切口手术野显露较好,便于分离粘连和回纳腹内脏器,膈肌的修复也较方便。膈肌部分缺如可采用瓦叠法或褥式缝合。如膈肌缺如较大,可在膈肌附着于胸壁处游离后,按上述方法修复膈肌缺如,必要时可覆以合成纤维织片加固缝合。采用经腹途径则取正中腹直肌切口,回纳腹腔脏器后,经膈下缝补膈肌缺损。腹部切口仅缝合皮下和皮肤,待术后7~10天再缝合腹膜,术后胃肠减压及肛管排气极为重要。

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