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膈肌膨出

膈肌先天性发育异常,形成一层纤维薄膜,膈顶部位置明显上升,称为膈肌膨出(eventrationofthediaphragm)。多发生于左侧。偶可涉及部分膈肌...

病患部位:胸部

所属科室:心胸外科

症状特征:心悸

并发症:病毒性心肌炎,病态窦房结综合征,穿透性心脏外伤,创伤性窒息,创伤性气胸,单心室,单心房,动脉硬化,动脉硬化性闭塞症,动脉瘤,二尖瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣脱垂综合征,肺、胸膜阿米巴病,肺炎性假瘤(外科),肺大疱,肺栓塞和肺梗死,肺水肿,非典,肺栓塞,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性二尖瓣关闭不全,肥厚型梗阻性心肌病,房室管畸形,法乐四联症,肺动脉口狭窄,肥厚型心肌病,肺转移瘤,肺动静脉瘘(pAVMs)

膈肌先天性发育异常,形成一层纤维薄膜,膈顶部位置明显上升,称为膈肌膨出(eventrationofthediaphragm)。多发生于左侧。偶可涉及部分膈肌,以右侧的前内侧部位为常见,双侧膈肌膨出罕见。本症可发生于任何年龄,成人常见于左侧,婴儿常见于右侧。男性多于女性,约为2:1。

膈肌膨出有哪些表现及如何诊断?

膈肌膨出症无论是先天性还是后天性其病理变化基本相同,正常状态下平静呼吸膈肌上下移位为1~2cm,因膈肌运动进入肺内的空气为吸入量的75%~80%,膈肌膨升时膈肌极度松弛和抬高,肺有效通气容积减少,同时加上膈肌的矛盾运动造成严重的通气功能障碍,患者可出现气短,呼吸困难,甚至紫绀,膈肌上移改变了胃食道角的正常解剖,还可出现腹胀,食欲减退,消化不良等消化道症状,严重者甚至出现间歇性部分性肠梗阻。此外,病侧的腹内脏器上移使两侧胸膜腔压力不平衡,心脏向健侧移位,不但影响静脉回流,还可导致心律紊乱。进食后平卧上述症状尤为明显,立位或坐位时腹腔脏器下垂,增加了胸腹腔负压,可在一定程度上缓解症状。本病早期的临床表现不明显,亦无特殊性,相当一部分患者无自觉症状,极易疏忽而导致漏诊,

总结本病的诊断要点主要有以下几点:

1.胸闷、气急、呼吸困难,严重者可出现心率速或心律不齐、紫绀等在饱食后症状可加重;

2.体格检查时可见心脏向健侧移位,患侧有肺受压等体征。

3.嗳气,腹胀,消化不良,食欲减退等。

4.X线胸部检查显示膈肌上升。

5.婴儿因膈肌抬高,腹内脏器位置升高,致使肺下叶受压,可出现厌食、恶心、呕吐、呼吸困难、紫绀、甚至急性呼吸窘迫和心、血管功能障碍等严重症状。

膈肌膨出是由什么原因引起的?

目前对膈肌膨出的病因尚不完全清楚,但一般认为与先天和后天因素有关。其先天因素多数学者认为是胚胎时期胸腹膜肌化不全或不肌化导致膈肌薄弱引起,常与发育异常相关联,部分患者有染色体的异常表现,后天因素通常认为是由于膈神经和膈肌的病变或损伤引起,如臀位产造成颈神经根牵拉或挫伤,颈部或胸部的炎症、肿瘤或损伤所致膈神经麻痹。

膈肌膨出应该做哪些检查?

对本病的检查一般有以下几种:

1、胸部正侧位X线检查如向前位胸片显示一侧膈肌全部或部分抬高和连续不中断的膈肌影即可确诊。

2、胸部CT、MRI、超声波或同位素扫描有助于鉴别膈肌麻痹和膈疝。

3、肺功能检查判断膈肌无力的程度,目前多采用立位与卧位时潮气量的差值(△Vc)来评定膈肌功能。文献报道膈肌膨出症一般表现为局限性通气障碍,潮气量平均减少74%~81%预计值,局限性患者肺功能多无明显影响。

膈肌膨出应该如何治疗?

腹脏突出症只有在产生症状时才具有临床治疗上的意义:

(1)药物不能控制的呼吸功能衰竭。

(2)伴胃肠道梗阻症状时。

(3)不能与肿块、膈疝鉴别的病例。

1947年Bisgand首次对腹脏突出症进行了手术治疗并获得成功,其关键是通过手术阻止膈肌继续上移和消除矛盾运动。手术方法是膈肌折叠术,包括膈肌不切开折叠法、膈肌切开折叠法和膈肌部分切除后的对端褥式缝合法。近年来亦有电视胸腔镜下进行膈肌折叠术个例报道。其中膈肌折叠法因为能在直视下缝合避免损伤膈下脏器,安全可靠,而被多数学者采用,本文2例腹脏突出症即采用膈肌切开折叠法。

腹脏突出症手术治疗效果满意,手术并发症及死亡率很低,术后患者动脉血氧分压和氧饱和度显著提高,通气功能明显改善。

[治疗原则]

1.无症状或症状轻微者可行药物对症治疗及定期随访观察膈肌有无进展性升高;

2.有明显症状者应行手术治疗将膈肌尽量恢复到正常位置,减少对心肺的压迫。

3.婴幼儿有严重的呼吸、循环系统症状者应紧急行外科手术纠正。

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