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脾功能亢进症

脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢,是一种综合征,临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓...

病患部位:胸部

所属科室:血液科

症状特征:消瘦

并发症:白细胞减少症和粒细胞缺乏症,白血病性咽峡炎,白血病,出血性疾病,单纯红细胞再障性贫血,等渗性脱水,低渗性脱水,地中海贫血,低血糖症,代谢性酸中毒,低钾血症,低钙血症和低镁血症,代谢性碱中毒,多发性骨髓瘤,大肠恶性淋巴瘤,恶性淋巴瘤,恶性组织细胞病,复合型酸碱失衡,非酮症高血糖-高渗性昏迷,骨髓痨性贫血,骨髓纤维化,感染性休克,高钾血症,高渗性脱水,骨髓纤维化,骨髓增生异常综合征,过敏紫癜,何杰金

脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢,是一种综合征,临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓解。

脾功能亢进症有哪些表现及如何诊断?

脾功能亢进症,可分为原发性和继发性两大类。

(一)原发性脾功能亢进症:病因不明。如原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症等。

(二)继发性脾功能亢进症:病因较明确。常见病因有:感染(如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、疟疾等)、门脉高压(如肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病、门静脉血栓形成等)、炎症性肉芽肿(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等)、恶性肿瘤(如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等)、慢性溶血性疾病(如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等)、类脂质沉积症(如戈谢病及尼曼-匹克病)、骨髓增生症(如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化)等。

(三)隐匿性脾功能亢进症:无论原发性,或继发性脾功能亢进,当骨髓代偿性增生良好时,周围血象可不显示血细胞减少,脾功能亢进的症状呈隐匿状态。但一旦有感染,或药物等因素抑制造血功能时,患者就会出现单一或全血细胞减少的表现。

临床表现

症状轻重不一,病情较轻时,甚至无症状。继发性脾功能亢进症,多伴有原发病的症状,甚至可掩盖脾功能亢进本身的症状。患者抵抗力下降,脸色苍白、头昏、心悸,容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。查体,脾脏可为轻度、中度及重度肿大。

诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标:

(一)脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。

(二)血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少。

(三)骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。

(四)脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。

(五)放射性核素扫描51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。

在考虑脾亢诊断时,以前三条尤为重要。

脾功能亢进症是由什么原因引起的?

脾脏是由结缔组织支架、淋巴组织、血管和淋巴管以及造血和单核-巨噬细胞系统的细胞所共同组成。脾脏分为白髓和红髓两部分,中间有过度区,即边缘带,为红髓接受动脉血区域(图1)。白髓是由密集的淋巴组织构成,是T淋巴细胞的主要分布区,与淋巴小泡的结构相似,但其血循环丰富。从小梁动脉分出的小动脉,其周围有大量的淋巴硝,称为淋巴鞘的中央动脉。淋巴鞘内有密集的淋巴细胞和浆细胞。中央动脉与其分支小动脉呈垂直位,因此分支小动脉内大部分是血浆,血细胞很少,有利于脾脏发挥免疫作用。血液中的抗原物质经过分支小动脉和毛细血管直接与淋巴鞘内的淋巴和浆细胞接触,刺激生成更多的免疫活性细胞。由于抗原刺激,白髓中可出现生发中心,其内部有分化增殖的B细胞,可产生相应抗体。

有关脾功能亢进引起血细胞减少的机理,现概括如下各点:

(一)过分阻留作用正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用,但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时,不但更多血小板(50%~90%)及淋巴细胞在脾内阻留,而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留,导致周围血中血小板及红细胞减少。

(二)过分筛选及吞噬作用脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃,而脾索内异常红细胞(如球形细胞及受体、氧化剂或其它化学毒物、物理因素损伤的红细胞等)明显增多,并为巨噬细胞所清除,导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现海因小体,或浆内有豪-胶小体,甚至疟原虫的滋养体;当自脾索进入血窦时,常见红细胞因进退两难,最后为窦壁巨噬细胞所挖除,同时红细胞膜受到损失。反复多次受损后,红细胞成为球形细胞,终至无法通过基膜小孔而被吞噬。

此外,尚有学者提出脾亢时,脾脏产生过多的体液因素,以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟;也有认为脾亢是一种自身免疫性疾病,但均缺乏有力佐证,有待研究证实。

脾功能亢进症应该做哪些检查?

(一)超声波检查:几乎大部分病例的脾脏均肿大。但脾脏肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。

对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。电脑断层扫描,也能测定脾大小及脾内病变。

(二)外周血检查:外周血中红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。

(三)骨髓穿刺:骨髓呈造血细胞增生象,部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。

(四)放射性核素扫描:51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。

(五)脾切除的变化:脾切除后,可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。

脾功能亢进症应该如何治疗?

切除脾脏及X线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病,所以一般应先治疗原发疾病,若不能收效,则在切脾后再积极治疗原发疾病。脾脏切除的指证有以下各点:

1.脾肿大显著,引起明显的压迫症状。

2.贫血严重,尤其是有溶血性贫血时。

3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少,切除脾脏后可能出现血小板增多症,甚至发生血栓形成,所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。

4.粒细胞缺乏症,有反复感染史。

对发脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血,血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗,粒细胞缺乏者应积极预防感染等。

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