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限制型心肌病

限制型心肌病是原发心肌病中少见的一型,而出现心内膜及心肌广泛钙化的更是罕见。以心内膜及心内膜下心肌纤维化引起心室舒张充盈...

病患部位:胸部

所属科室:心血管内科

症状特征:心悸

并发症:变应性血管炎,病毒性心肌炎,病态窦房结综合征,成人呼吸窘迫综合征,川崎病,穿透性心脏外伤,窦性停搏,单心室,单心房,单纯性下肢静脉曲张,动脉硬化,动脉导管未闭,窦性心动过速,动脉瘤,二尖瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣脱垂综合征,二尖瓣环钙化,肺泡蛋白沉着症,蜂螫伤,肺气肿,房间隔缺损,肺性脑病,肺水肿,肺栓塞,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性二尖瓣关闭不全,肥厚型梗阻性心肌病,房室管畸形,法乐四联症,风湿

限制型心肌病是原发心肌病中少见的一型,而出现心内膜及心肌广泛钙化的更是罕见。以心内膜及心内膜下心肌纤维化引起心室舒张充盈受限,心脏舒张功能严重受损而收缩功能正常或轻度受损的一种心肌病。

限制型心肌病有哪些表现及如何诊断?

一、症状

本病起病比较缓慢。早期可有发热,逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音,肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心脏搏动常减弱,浊音界轻度增大,心音轻,心率快,可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。

二、诊断

X线检查示心影扩大,可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。心电图检查示低电压,心房或心室肥大,束支传导阻滞,ST-T改变,心房颤动,也可在V1、V2导联上有异常Q波。超声心动图可见心内膜增厚,心尖部心室腔闭塞,心肌心内膜结构超声回声密度异常,室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚,在浸润性病变室壁可以增厚,舒张早期充盈快,中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升,造成下陷后平台波型,在左室为主者肺动脉压可增高,在右室为主者右房压高,右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。

限制型心肌病是由什么原因引起的?

迄今未明。除浸润性病变外,非浸润性的本型心肌病的发病机理研究,集中于嗜酸性细胞,在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期,心肌内多嗜酸细胞,一般在5周以内;达10个月时,心内膜增厚并有血栓形成,心肌内炎变减少,即血栓形成期;2年以后进入纤维化期,心内膜及心肌均可纤维化。

在浸润性病变所致的限制型心肌病中,有淀粉样变性(间质中淀粉样物质积累)、类肉瘤(心肌内肉瘤样物质浸润)、血色病(心肌内含铁血黄素沉积)、糖原累积症(心肌内糖原过度积累)等种类。在非浸润性限制型心肌病中,有心肌心内膜纤维经与Löffler心内膜炎二种,前者见于热带,后者见于温带,实际相似。心脏外观轻度或中度增大,心内膜显著纤维化与增厚,以心室流入道与心尖为主要部位,房室瓣也可被波及,纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。

病理生理:心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍,还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少,使心室的充盈受限制;心室的顺主尖性降低,回血有障碍,随之心排血量也减小,造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。

限制型心肌病应该做哪些检查?

以下的检查方法有助于本病的诊断:

(1)临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊,超声心动图为无创而有效的检查方法。心肌心内膜活组织检查,如有阳性的特异性发现,有助于诊断,也可能发现浸润性病变。

(2)X线检查示心影扩大,可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。

(3)心电图检查示低电压,心房或心室肥大,束支传导阻滞,ST-T改变。

(4)超声心动图可见心内膜增厚,心尖部心室腔闭塞,心肌心内膜结构超声回声密度异常,室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚,在浸润性病变室壁可以增厚,舒张早期充盈快,中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。

(5)心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升,造成下陷后平台波型,在左室为主者肺动脉压可增高,在右室为主者右房压高,右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。

限制型心肌病应该如何治疗?

本病治疗以对症为主。有心房颤动者可给洋地黄类;有浮肿和腹水者宜用利尿药。应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能。为防止栓塞可用抗凝药。近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜,房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术,可有较好效果。

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