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先天性主动脉弓畸形

先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常,引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓...

病患部位:胸部

所属科室:心血管内科

症状特征:声音嘶哑

并发症:病毒性心肌炎,病态窦房结综合征,穿透性心脏外伤,创伤性窒息,创伤性气胸,单心室,单心房,动脉硬化,动脉硬化性闭塞症,动脉瘤,二尖瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣脱垂综合征,肺、胸膜阿米巴病,肺炎性假瘤(外科),肺大疱,肺栓塞和肺梗死,肺水肿,非典,肺栓塞,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性二尖瓣关闭不全,肥厚型梗阻性心肌病,房室管畸形,法乐四联症,肺动脉口狭窄,肥厚型心肌病,肺转移瘤,肺动静脉瘘(pAVMs)

先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常,引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓,从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善,且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中,主动脉弓及其分支畸形仅占1~2%。

先天性主动脉弓畸形有哪些表现及如何诊断?

胸部X线检查:不伴有其它先天性心脏畸形的病例,胸部平片心脏外影可无异常。双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起,右侧更为明显。食管造影检查可显示在胸椎第3、4水平上段食管两侧压迹,右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高,左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低。体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象。右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起,而左侧缺如。食管造影检查在主动脉弓部位,见食管被推向左侧并显示压迹。异位锁骨下动脉病例,食管造影可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹。婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂,因钡剂造影剂如吸入气管支气管内,有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险。

支气管镜检查:支气管镜检查可以明确气管受压迫的部位,并可在受压处观察到血管搏动,但引起的呼吸道粘膜创伤和水肿可加重呼吸道梗阻,必须十分慎重。

主动脉造影检查:主动脉造影是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法。于升主动脉内插入导管,注入造影剂进行主动脉及其分支造影,双向电影摄片检查可显示主动脉弓及其分支的起源、走向、粗细和其它异常,从而明确诊断。

主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响,但如血管环或血管环连同纤维条素或异位主动脉弓分支对气管、食管产生压迫,则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状,严重者可导致死亡。

气管、食管受压程度严重者,在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促、呼吸音粗糙,持续性咳嗽,哭声嘶哑。有时出现呼吸困难、紫绀、短暂呼吸停顿或知觉丧失。进食及仰卧时,呼吸困难症状加重,侧卧及头颈后仰时,症状可减轻。呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩。常反复发作呼吸道感染,发作时呼吸道梗阻症状加重。食管受压迫的病例,往往拒食并呈现吞咽困难,进食时常发作梗噎,并伴有呕吐、呼吸困难加重等症状,营养发育不良。

大多数病例上述气管、食管压迫症状在出生后6个月内即开始呈现。压迫程度严重者出生后数日内即可呈现症状。这些病例如未经治疗,在出生后1周岁之前往往致死。压迫程度较轻者,出生后6个月才呈现症状且未持续加重的病例,可能在成长期中逐渐缓解消失,但当?惴⒑粑?栏腥臼保?⒆从旨又亍S捎谝煳黄鹪吹乃?窍露?鲅蛊仁彻懿??耐萄世?阎⒆矗?赡茉诮?胫心旰螅?0岁),异位的动脉发生硬化病变扩大增粗时,才呈现症状。有时异位锁骨下动脉可发生动脉瘤样扩大。

先天性主动脉弓畸形是由什么原因引起的?

胚胎发育的第4周,两侧背主动脉的前端绕越咽肠后,在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长,先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。在第3对腮动脉弓充分发育时,第1、2对鳃动脉弓均消失。第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉,第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓,右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失。第6对鳃动脉弓形成肺动脉,其右侧远段与背主动脉联接中断;左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管,出生后导管闭合成为动脉导管韧带(图4)。

图4正常主动脉弓胚胎学

上述鳃动脉弓或背主动脉发育过程中发生异常,则出生后可形成各种主动脉弓及其分支畸形。大多数病例仅有主动脉弓或其分支畸形,少数病例则可与其它心脏畸形如法乐四联症、大动脉错位等合?愦嬖凇8?莸?鳃动脉弓及主动脉弓分支的发育情况、降主动脉的位置以及动脉导管或动脉韧带的行程,可将主动脉弓及其分支异常分为下列数种类型。

双主动脉弓:双侧第4鳃动脉弓均存留并发育成长则形成主动脉弓。升主动脉正常,在心包膜外分为左、右两支主动脉弓。左侧主动脉弓在气管前方从右向左行走,越过左主支气管,在脊柱左侧与右侧主动脉弓汇合成降主动脉。右侧主动脉弓跨越右侧主支气管在脊柱前方、食管后方,越过中线向左向下行,与左侧主动脉弓汇合成降主动脉。左、右主动脉弓各自分出两个分支,即左侧主动脉弓发出左颈总动脉和左锁骨下动脉,右侧主动脉弓发出右颈总动脉和右锁骨下动脉。动脉导管或动脉韧带位于左侧主动脉弓、左锁骨下动脉起点部位的下缘与左肺动脉之间。大多数病例两侧主动脉弓口径不相等,一般右侧较粗(图5)。

(1)正面观

(2)侧面观

图5双主动脉弓

少数病例降主动脉位于右侧,左动脉弓跨越左主支气管后,向后向右经食管后方,在脊柱右侧与右主动脉弓汇合成为降主动脉。不论降主动脉位于左侧或右侧,由于双侧主动脉弓形成的血管环围绕气管、食管,如两侧动脉弓之间空隙狭小,临床上均可产生压迫症状。

有时左主动脉远段可能闭塞,形似纤维素带。闭塞部位可位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间,亦可位于左锁骨下动脉与动脉导管或动脉韧带之间或动脉导管(动脉韧带)与左右主动脉弓汇合处之间(图6)。

图6双主动脉弓左弓闭塞

右位主动脉弓:左侧第4鳃动脉弓退化消失,右侧发育形成主动脉弓,降主动脉位于脊柱右侧。从主动脉弓发出分支的排列顺序呈正常的镜影,即第1支为左无名动脉,再发出左颈总动脉和左锁骨下动脉;第2支为右颈总动脉;第3支为右锁骨下动脉。有时主动脉弓共发出4个分支,而左无名动脉不存在,动脉导管或动脉韧带位于左无名动脉或左锁骨下动脉与左肺动脉之间。食管后方无血管者不构成血管环。右位主动脉弓一般对气管、食管不产生压迫,但有少数病例动脉导管或动脉韧带,从左肺动脉绕过食管后方连接于右侧主动脉弓远段,或左锁骨下动脉起源于近段降主动脉,经食管后方进入左上肢,动脉导管或动脉韧带亦可位于气管左侧左肺动脉与左锁骨下动脉之间,或位于左肺动脉与起源于降主动脉的左锁骨下动脉之间。在这些情况下,如动脉导管或动脉韧带较短则可能参与形成血管环的一部分,产生气管、食管压迫症状(图7)。

(1)右位主动脉弓

(2)右位主动脉弓左锁骨下动脉引起压迫

图7右位主动脉弓

左位主动脉弓:左位主动脉弓很少形成血管环,有的病例左锁骨下动脉异位起源于左锁骨下动脉远端的主动脉弓,并越过食管后方进入右上肢。有时动脉导管或动脉韧带联接异位的右锁骨下动脉与右肺动脉之间;以及左位主动脉弓伴右位降主动脉,左主动脉弓绕过食管后方连接于降主动脉,位于右侧的动脉导管或动脉韧带参与血管环的形成。或异位的左锁骨下动脉发自降主动脉近段,经食管后方进入左上

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