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三房心

三房心是由于胚胎发育障碍,左房或右房被纤维肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一种少见的先天性心脏病,约占先天性心脏病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分...

病患部位:胸部

所属科室:心血管内科

症状特征:心悸

并发症:变应性血管炎,病毒性心肌炎,病态窦房结综合征,成人呼吸窘迫综合征,川崎病,穿透性心脏外伤,窦性停搏,单心室,单心房,单纯性下肢静脉曲张,动脉硬化,动脉导管未闭,窦性心动过速,动脉瘤,二尖瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣脱垂综合征,二尖瓣环钙化,肺泡蛋白沉着症,蜂螫伤,肺气肿,房间隔缺损,肺性脑病,肺水肿,肺栓塞,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性二尖瓣关闭不全,肥厚型梗阻性心肌病,房室管畸形,法乐四联症,风湿

三房心是由于胚胎发育障碍,左房或右房被纤维肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一种少见的先天性心脏病,约占先天性心脏病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房(与左心耳连接,并通过二尖瓣和左心室交通)。右位三房心较少见,仅占三房心病例的8%左右。三房心分型种类较多,根据副房位置可分为a、b、c三型:a型,副房位于真性左房的上方;b型,副房位于真性左房内侧偏后;c型,副房骑跨于房间隔之上。从血流动力学上则根据副房与真性左房交通情况,和左、右房交通情况,而大致分为二尖瓣狭窄型和房间隔缺损型二类。

三房心有哪些表现及如何诊断?

一、临床表现:出现症状的时间与隔膜孔道大小有关。孔道狭小的严重症例,生后不久即可出现重度肺充血和呼吸急促,随之发生严重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道较大的病例,症状出现较迟,在幼儿或儿童期发生。孔道大的病例类似房间隔缺损,临床上可无症状,生活正常,仅在活动后稍有气促。多数病例在心底部可闻及喷射性收缩期杂音和舒张期杂音,有时可听到连续性杂音,这是由于梗阻程度严重孔道近远端有很高的压力阶差所致,p2亢进。但也可无杂音。

二、血流动力学变化取决于心房内隔膜孔道的大小和并发畸形。单发左侧三房心的血流动力学类似二尖瓣狭窄,左隔膜孔道直径仅数毫米的病例,可引起肺静脉回流淤滞、肺郁血、肺水肿和肺动脉高压,并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于右心房与副心房之间则产生左向右的分流,如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流。

三、临床类型:1964年吉竹毅将Loeffler及Niwayama的分类结合临床综合为三型(图1)。

图1三房心解剖畸形分类示意图

Ⅰ型副房与真性左房之间不相通,副房通过卵圆孔交通或伴完全性肺静脉异常回流,婴儿早期死亡。

Ⅱ型副房与真性左房之间有一至数个小的通道,从临床外科角度又分为两个亚型:⑴与右心房不相通,临床表现类似二尖瓣狭窄症状。⑵与右心房相通,临床表现类似房间隔缺损或完全性肺静脉异常回流的症状。

Ⅲ型副房与真性左房存在大的相通。

三房心是由什么原因引起的?

关于本病的病因不是非常明确,一般认为是在胚胎发生期共同静脉干未能与左心房融合,同时肺总静脉扩大构成左心房的一部分,未能原始左心房融合一体形成副房。以及原发房隔的异常发育,左心房内异常隔膜,将左心房分隔为副房及真正的左房。

三房心应该做哪些检查?

为了正确地诊断地本病,可以进行的检查方法有以下几种:

(1)X线检查:心脏轻至中度增大,以右心室肥大为主,有明显肺循环高压但左心房不大或仅轻度增大为其特征,上腔静脉扩张,肺间质水肿,肺动脉段突出显示肺动、静脉高压征。

(2)心电图:电轴右偏,右心室肥大,p波增高提示右心房肥大。

(3)超声心动图:B型超声心动图显示左房内,二尖瓣上方可见到异常隔膜回声。脉冲多普勒超声检查可显示异常隔膜,并可见血流通过隔膜上的孔道以及房间隔缺损的大小,对诊断帮助很大。

(4)心导管检查及造影:右心导管如测得肺动脉楔嵌压增高而真正的左房压力低或正常为其特点。约1/3病例导管进入右心房后可通过房间隔缺损或卵圆孔进入左房,进入左房造影可显示左房内存在异常隔膜,如能显示副房则可发现在心动周期不见收缩,保持恒定的形态。一般不需常规进行心导管造影检查。

三房心应该如何治疗?

三房心的诊断一旦确定,手术治疗是唯一方法。需在体外循环下充分切除隔膜,同时修补房间隔缺损和纠治其他合并心内畸形。手术途径常采用以下两种:

1.房间沟左房切口,适用于无房间隔缺损的婴幼儿病例。

2.经右心房切口通过房间隔的进入左心房,适用伴有大的房间隔缺损的儿童

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