健康百科交流社区设为首页添加收藏
首页
专栏
新闻
专题
疾病百科医院偏方查疾病
保健药品急救自测中医
两性性爱生理书刊时尚育儿性病防治生育避孕文学园地幽默
两性文化男性女性同性图库青春驿站美体健身化妆美容饮食
搜索论坛
图文百科
您现在所在的位置:首页 > 疾病查询 > 按部位查询 > 胸部 > 克山病

克山病

克山病(Keshandisease)是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病,亦称地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现,故以克山病命名。过去本病死亡...

病患部位:胸部

所属科室:心血管内科

症状特征:心律失常

并发症:变应性血管炎,病毒性心肌炎,病态窦房结综合征,成人呼吸窘迫综合征,川崎病,穿透性心脏外伤,窦性停搏,单心室,单心房,单纯性下肢静脉曲张,动脉硬化,动脉导管未闭,窦性心动过速,动脉瘤,二尖瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣脱垂综合征,二尖瓣环钙化,肺泡蛋白沉着症,蜂螫伤,肺气肿,房间隔缺损,肺性脑病,肺水肿,肺栓塞,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性二尖瓣关闭不全,肥厚型梗阻性心肌病,房室管畸形,法乐四联症,风湿

克山病(Keshandisease)是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病,亦称地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现,故以克山病命名。过去本病死亡率较高,新中国成立后积极防治本病,使本病发病率和病死率都有大幅度的下降。在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展。1993年全国克山病重点监测工作会议指出全国已无急型、亚急型及慢型急性发作新病例出现,新发现潜在型109例,发病率4.2‰,新发现慢型为6例,发病率0.24‰。

克山病有哪些表现及如何诊断?

一、临床症状

本病可分四型:急型、亚急型、慢型和潜在型。急型:多冬季发病,常因寒冷,暴饮,暴食分娩等而诱发。恶心、呕吐、头晕,严重者数小时内死亡。常有心源性休克,各种严重心律失常。心脏扩大,舒张期奔马律。急型发病后出现浮肿、肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型;亚急型是小儿克山病的一种类型,春夏发病多,精神不振,食欲减退,面色灰暗、全身浮肿,心脏向两侧扩大,舒张期奔马律,肝脏肿大,三个月不缓解者,已转为慢型。慢型表现为充血性心力衰竭,心脏向两侧扩大,心尖部收缩期杂音,肝脏肿大,下肢浮肿,极似扩张型心肌病,潜在型是各型治疗之后,或是克山病的早期改变。克山病有流行症学特点,即地区,季节及人群发病特点,心脏扩大,心律失常,心力衰竭,奔马律及心功能有关的杂音,在克山病流行区诊断不难。

二、诊断

根据克山病流行病学特点:即流行地区、流行季节,人群发病情况,结合临床有急、慢性心力衰竭、心脏扩大、心律失常等诊断并不困难。在东北、西北有大骨节病和地方性甲状腺肿疾患的地区,如患者同时有类似扩张型心肌病的表现时,应考虑心脏情况可能是慢型克山病。

广义地说克山病属于原发性心肌病的一种,其临床表现、心电图、X线、超声心动图等表现与扩张型心肌病相类似,但克山病有显著的地方流行特点,结合以下几点可供鉴别参考:①年龄:克山病多见于育龄期妇女和儿童,而扩张型心肌病国内统计70%以上见于30岁以后;②性别:克山病多见于女性,而扩张型心肌病男性多见;③克山病主要发生于自产自给的农业人口中,非农业人口很少发病。扩张型心肌病无此特点;④病程:慢型克山病的病程似较扩张型心肌病为长。此外,通过多年来给流行区人群口服亚硒酸钠,可降低其发病率,说明硒可预防本病。最后,心内膜心肌活组织检查亦有助于二者之鉴别。

克山病是由什么原因引起的?

迄今尚未阐明。根据各地进行的大量研究,可能与水土、营养、感染等因素有关。

(一)水土和营养因素据调查本病有明显的地区性,病区的土壤、水质和粮食中缺乏某些人体需要的微量元素如硒、钼、镁等或有关的营养物质,从而干扰了心肌代谢,引起心肌或损伤而罹病。

中国科学院克山病防治组进行了病区和非病区内外环境中硒的测定,发现病区的水和粮食中硒含量明显降低,病区人群的血硒和头发硒含量亦低。并调查,从水土含硒量低的病区到相邻的水土含硒较高地区,发现其粮食中硒的含量升高,本病亦减少。

多年来研究发现缺硒可使一些动物发生心肌病变,并致细胞免疫及机体免疫功能下降,表现为抗体生成减少,对抗原反应降低,吞噬能力下降。适量的硒对缺硒造成的心肌损害有明显保护作用及抗氧化能力。且可改善机体抗感染的能力。硒又是谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-px)的一个组成成份,该酶的主要作用是还原脂质过氧化物,清除氧自由基从而保护了细胞膜的完整性,低硒可使GSH-px活性降低,造成心肌膜系统损伤。近年研究尚发现亚硝酸钠可使低硒机体心肌谷胱甘肽过氧化物酶活性明显下降,补充硒或维生素E可保护此酶活力,提示除低硒外亚硝酸盐过多及维生素E缺乏可能参与了克山病发病环节。硒缺乏实验动物的心肌标本作电镜和细胞化学检查(细胞色素氧化酶、酸性磷酸酶和Ca2+ATp酶),显示心肌膜呈不同程度损伤;心肌氧化磷酸化障碍,氧利用低,ATp合成减少。细胞器内ATp依存在钙的调节运转异常,导致细胞器和收缩成分一系列改变。

近年有研究报告,低镁(红细胞及血浆中镁含量显著降低),亦可能是本病病因之一,并提出镁治疗本病及其心律失常之必要性。

(二)感染有人认为本病为感染所引起,特别是嗜心肌病毒感染,如柯萨奇病毒、埃可病毒等引起的心肌炎或感染过敏性心肌炎或霉菌毒素引起中毒性心肌炎等。目前对感染在克山病病因中的作用尚待进一步研究。亦有人认为病毒感染与病区水土、营养因素有协同作用而致病。

总之,本病病因未完全明确,可能在低硒的基础上,各种综合因素参与相互作用而致病。

【病理改变】

病变主要在心肌,心肌呈变性、坏死和疤痕形成。心脏在肉眼观察下呈不同程度的扩张,有的可达正常的2~3倍,严重者心脏呈球形。多数左心室扩张较右心室为重。约1/4病例的心腔有附壁血栓,故栓塞较常见。心脏切面可见大小不等土黄色坏死和灰白色纤维疤痕区交错存在,尤以室间隔、左室壁、左乳头肌、心肌内层病变显著。显微镜下可见心肌变性,肌纤维肿大,心肌纤维坏死。电镜观察可见线粒体肿胀、变性、嵴断裂或大部丧失。肌原纤维普遍断裂、破坏和溶解。细胞核变形,核膜破裂、肌浆网扩张,心肌闰盘纡曲等。除心肌有坏死外,其他横纹肌亦有较轻的类似病变。

克山病应该做哪些检查?

(一)血液检查急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高,血沉可增快。急型重症者血清谷草转氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CpK)和其同工酶、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升,1~3天达高峰,1~2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功,此亦有助早期心肌坏死的诊断。慢型和潜在型可见白蛋白偏代,球蛋白增高,血清蛋白电泳a1和a2球蛋白增高。

(二)心电图检查本病可有多种心电图改变,以心脏肥大、心肌损害和心律失常最常见。

1.心肮损害可见ST段上升或压低,此与心外膜或心内膜下心肌受损有关,多见于急型。少数可在肢联或心前导联见到类心似肌梗塞的QS波或Qr波,此为心肌坏死或心肌纤维化所致。此外,T波低平、双相或倒置,QT间期延长、低电压等亦常见。

2.心律失常常见的有室性过早搏动、心动过速、心房颤动等。传导障碍如右束支传导阻滞、左束支传导阻滞或房室传导阻滞均可见到。

(三)X线检查主要表现为心脏增大,呈肌源性扩张,搏动减弱。各种类型中以慢型心脏增大最为显著,可呈球形普遍增大,常伴有肺淤血。潜在型心脏大小可正常或轻度增大。在农村进行X线检查是发现克山病的一种有效手段。

(四)超声心动图检查慢型、亚急型克山病可见左房、左室、右室腔增大、左右室流出道增宽,室壁多数变薄,心搏动减弱。心室腔内可见血栓形成。少数可见室间隔较左室后壁为厚。本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似。

(五)收缩时间间期规定此测定示pEp/LVET(喷血前期时间与左室喷血时间之比)比值高于正常(正常值0.345±0.036),反映本病心肌收缩力减弱。

(六)心内膜心肌活体组织检查这是与心导管检查相结合的活组织检查法,将取得的心内膜心肌组织作病理切片检查,有助于诊断本病。

克山病应该如何治疗?

本病应采用综合治疗。抢救心源性休克,控制心力衰竭和纠正心律失常等。

(一)急型克山病尽可能做到“三早”,即早发现、早诊断、早治疗。

1.大剂量维生素C静脉注射首次剂量可用5~10g,24小时总量可达15~30g。一般可应用一周左右。改善心肌代谢药如辅酶A、辅酶Q10、三磷酸腺苷均可选用。

2.冬眠疗法适用于频繁呕吐、烦躁不安者。用药后由于机体代谢率减低,心肌氧耗减少,有利于心功能恢复。成人用氯丙嗪50mg肌注(小儿用量1~2mg/kg),或用氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg、哌替啶50mg肌注或静脉滴注。频繁呕吐尚可用甲氧氯普胺,并纠正酸碱平衡及电解质紊乱。地西泮亦可应用。注意充分供氧。

3.血管活性药物应用对低血压或休克患者应用维生素C和补充血容量后血压仍未回升时,可应用血管活性药物如多巴胺、阿拉明和去甲肾

相关文章
热门疾病
推荐热文
Copyright © 2004-2017 Jttop.com Inc. All rights reserved. 景天阁 健康资讯[景天阁两性天地] 版权所有
合作联系QQ:550036 Email:jttop@163.com 中国电信提供网络带宽 渝ICP备17000949号-1
本站所供内容仅供参考,不可替代医生意见,请谨慎使用部分部分内容来自网络,本站转载仅为传播信息,如有转载或引用文章涉及版权问题,或侵犯了您的权益,请及时与我们联系,我们将在收到通知后撤销该部分内容。