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矫正型大动脉错位

正常原始心管的弯曲突向右侧,故名右翼(D-Loop),使右心室位于右侧靠前,而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲...

病患部位:胸部

所属科室:心血管内科

症状特征:心悸

并发症:病毒性心肌炎,病态窦房结综合征,穿透性心脏外伤,创伤性窒息,创伤性气胸,单心室,单心房,动脉硬化,动脉硬化性闭塞症,动脉瘤,二尖瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣脱垂综合征,肺、胸膜阿米巴病,肺炎性假瘤(外科),肺大疱,肺栓塞和肺梗死,肺水肿,非典,肺栓塞,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性二尖瓣关闭不全,肥厚型梗阻性心肌病,房室管畸形,法乐四联症,肺动脉口狭窄,肥厚型心肌病,肺转移瘤,肺动静脉瘘(pAVMs)

正常原始心管的弯曲突向右侧,故名右翼(D-Loop),使右心室位于右侧靠前,而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左,即称左襻(L-Loop),则解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室。此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒。这样,主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方,尽管大血管位置有倒转,但肺动脉仍与静脉心室相连,而主动脉与动脉心室相连,血液方向得到生理上的纠正,故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左,右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但周心室位置相反,故传导束亦相反。

矫正型大动脉错位有哪些表现及如何诊断?

主要取决于合并的心脏畸形。根据不同畸形,临床常见为:

1.左向右分流组伴室间隔缺损,常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭。体征类似室间隔缺损。

2.右向左分流组伴肺动脉狭窄,常见紫绀和缺氧性发作。

3.左房室瓣关闭不全组室间隔完整,杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区,常有心律失常。

上、下腔静脉的血液回入正常的右心房,通过二叶的房室瓣进入右位的心室,再送入肺动脉,肺静脉的血液回入正常的左心房,通过三叶的房室瓣进入左位的心室,再送入主动脉,右位心室内面结构与正常的左心室相同,而左位的心室内面结构与正常的右心室相同,虽左、右心室位置颠倒,但由于大动脉也错位,因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求,若不伴其他畸形,可毫无症状。但临床大部分病例均合并其他畸形,常见的有室间隔缺损,肺动脉狭窄,左侧房室瓣关闭不全,主动脉口狭窄,预激综合征,房室传导阻滞和阵发性心动过速等。

矫正型大动脉错位是由什么原因引起的?

本病是一种较少见的先天性心脏病,由于在胚胎发育的过程,中心管弯曲不是向右而是向左,导致解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室。此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒,而血液方向在生理上仍然正常。不过虽然房室传导束之左,右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但周心室位置相反,故传导束亦相反。

矫正型大动脉错位应该做哪些检查?

本病有以下几种检查方法:

(1)胸片检查:心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影,缺少肺总动脉阴影。心脏位置异常,如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。

(2)心电图检查:房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征,房室传导阻滞约占1/3病例,尚见房室分离,交界处心律失常,阵发性心动过速及室性早搏等。

(3)超声心动图检查:后方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之间不连接,半月瓣位于一个左前和一个右后方向的平面,收缩时间间期可提示前面大动脉连接于体循环,后面的大动脉流入肺内。

(4)右心导管检查及心血管造影:可显示出心室、大动脉的轮廓、位置和相互关系、分流情况而明确诊断。

矫正型大动脉错位应该如何治疗?

(一)内科治疗主要控制心力衰竭、心律失常,但奏效不大。

(二)外科治疗根据畸形情况而定,包括室间隔缺损修补,若有严重紫绀、缺氧性发作,可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术,有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。

矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来,解剖矫正手术越来越受到重视。目前最常进行的是双调转术,包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli手术。心房内调转术常采用Senning手术或改良Senning手术;肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术,合并较大的VSD和肺动脉狭窄者应作Rastelli手术。双调转术有望成为治疗矫正型大动脉错位的首选术式。

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