健康百科交流社区设为首页添加收藏
首页
专栏
新闻
专题
疾病百科医院偏方查疾病
保健药品急救自测中医
两性性爱生理书刊时尚育儿性病防治生育避孕文学园地幽默
两性文化男性女性同性图库青春驿站美体健身化妆美容饮食
搜索论坛
图文百科
您现在所在的位置:首页 > 疾病查询 > 按部位查询 > 胸部 > 冠状动脉异位起源

冠状动脉异位起源

冠状动脉异位起源常见的是起源于肺动脉和主动脉,起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见,且常伴有严重心脏畸形。Brooks于1885年首先报道2例病人。异位起源于...

病患部位:胸部

所属科室:心血管内科

症状特征:心悸

并发症:病毒性心肌炎,病态窦房结综合征,穿透性心脏外伤,创伤性窒息,创伤性气胸,单心室,单心房,动脉硬化,动脉硬化性闭塞症,动脉瘤,二尖瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣脱垂综合征,肺、胸膜阿米巴病,肺炎性假瘤(外科),肺大疱,肺栓塞和肺梗死,肺水肿,非典,肺栓塞,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性二尖瓣关闭不全,肥厚型梗阻性心肌病,房室管畸形,法乐四联症,肺动脉口狭窄,肥厚型心肌病,肺转移瘤,肺动静脉瘘(pAVMs)

冠状动脉异位起源常见的是起源于肺动脉和主动脉,起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见,且常伴有严重心脏畸形。Brooks于1885年首先报道2例病人。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉,此外尚有少见的右冠状动脉起源于肺动脉,双侧冠状动脉均起源于肺动脉,左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉。双侧冠状动脉均起源于肺动脉者,出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡,极少在临床上得到诊断。左冠状动脉异位起源于肺动脉。左冠状动脉起源于肺动脉,但其分支分布和行径无异常,其发生率在每30万名活婴中仅有1例,在先天性心脏病中占0.26%。

冠状动脉异位起源有哪些表现及如何诊断?

一、临床表现

病婴出生1个月内可无异常表现,出生后2~3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧,喂奶或哭吵时诱发气急,烦躁不安,口唇苍白或发绀,大汗淋漓,乏力,心率增快,咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状。左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例,则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状,这些病例心前区常可听到连续性杂音,二尖瓣关闭不全也较严重。

二、体格检查

生长发育较差,瘦小,体重不增,呼吸增快,心浊音界扩大,心率增速,有肝肿大,颈静脉充盈、肺野罗音等心力衰竭征象,心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音。冠状动脉侧支循环丰富者,心前区可听到柔和的连续性杂音。

三、病理解剖

冠状动脉异位起源于肺动脉(图5),最为多见。

图5冠状动脉异位起源于肺动脉

1、左冠状动脉起源于肺动脉;

2、左冠状动脉起源于肺动脉;

3、左、右冠状动脉的起源于肺动脉;

4、副冠状动脉起源于肺动脉;

5、迥旋支冠状动脉起源于肺动脉。

左冠状动脉起源于肺动脉左瓣叶或后瓣叶瓣窦上方。距起始部5~6mm处分为前降支和回旋支。左、右冠状动脉之间存在侧支循环分支,但其数量多寡不一。右冠状动脉起源部位和分支情况正常。左心室肥厚并高度扩大,左心室心尖区扩大更为明显。左心室广泛纤维化,以心内膜下区最为显著,常有心肌梗塞病灶。纤维化病变区有时呈现局灶性钙化,心内膜下尚呈现不同程度的纤维弹性组织增生。由于乳头肌广泛纤维化甚或钙化,引致乳头肌功能失调。心内膜纤维弹性组织增生造成睫索融合和缩短和左心室纤维化引致左心室和二尖瓣瓣环扩大等原因,常呈现二尖瓣关闭不全。

四、病理生理

左冠状动脉异位起源于肺动脉产生的病理生理影响取决于体循环与肺循环的压差,以及左、右冠状动脉之间侧支循环的多寡和范围。在胎儿和新生儿期,左、右心室压力和血氧含量均相等,肺循环阻力与体循环阻力亦相近,因此起源于肺动脉的左冠状动脉可以获得与来自主动脉同等的灌注压力和氧供应,对胎儿的发育生长不产生任何影响。出生后7~10日肺循环阻力降低,肺动脉压降至正常。与此同时肺动脉血液氧饱和度亦降低到70%左右,血液红细胞压积也从出生前70~80%,到出生后3个月左右下降到40%左右,血红蛋白含量随之降低,于是异位起源的左冠状动脉不仅灌注压力下降到2.7~6.7Kpa(20~50mmHg),而且灌注血液的氧含量也显著减少,引致左冠状动脉供血区的心肌氧供不足,左心室发生肥厚病变者,心内膜下区心肌由于缺血缺氧,呈现广泛纤维化。出生后婴儿能否存活取决于左、右冠状动脉之间侧支循环的发育情况。侧支循环充分发育则婴儿得以生存;侧支循环发育不充分则必将引致心肌梗塞而死亡。侧支循环过度丰富则起源于主动脉的右冠状动脉运送血流,经侧支循环进入左冠状动脉和肺动脉,产生左至右分流,引致充血性心力衰竭和冠状血管窃血综合征,约80~90%的病人于出生后1年内死于充血性心力衰竭或心肌梗塞,仅少数病人由于左、右冠状动脉之间侧支循环丰富,且大部分心肌包括左心室膈面和大部分心室间隔和左心室侧壁的血供来自右冠状动脉,则可能生存入成年期。

冠状动脉异位起源是由什么原因引起的?

本病是一种先天性心脏病,在正常的情况下,左、右冠状动脉是从主动脉发出的,并提供心脏需要的血液。它们的开口深处主动脉根部,分别在左、右主动脉窦内。若以主动脉瓣附着缘连线为界,可将主动脉窦分为窦内和窦外,开口的绝大多数(80%~91%)均处于窦内,其余的开口在窦外或窦线上。而在异常的情况下,较为常见的是冠状动脉起源于肺动脉和主动脉,少数也可起源于颈总动脉和无名动脉,常伴有其它严重的畸形。

冠状动脉异位起源应该做哪些检查?

有利于本病的辅助检查方法有:

(1)胸部X线检查:显示心影显著增大,左心缘饱满隆起,心尖圆钝,向外下方突起至左腋部,并向后遮盖脊柱,肺野血管充血,但搏动较弱。

(2)心电图检查:常呈现前外壁心肌梗塞征象,L1和AVL导联呈现Qr型和T波倒置,V5V6呈现深的Q波,常伴有T波倒置,左侧心前区导联显示ST段抬高,且常有左心室肥厚征象。

(3)右心导管检查:冠状动脉侧支循环丰富的病例由于来自主动脉的右冠状动脉血液经侧支循环进入左冠状动脉再流入肺动脉,于是肺动脉血液含氧量增高,在肺动脉水平可显示左至右分流,肺动脉压力亦可增高。

(4)超声心动图检查:显示左心室扩大,心肌收缩力明显减弱。切面超声心动图和超声脉冲多普勒检查可显示左冠状动脉异位起源于肺动脉。

(5)血清酶测定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。

(6)放射性核素心肌显像:用201TI作心肌显像可显示心脏前外方病损区心肌不显影。

(7)选择性心脏血管造影检查:心血管造影检查是确诊冠状动脉异位起源的可靠方法。主动脉造影和选择性右冠状动脉造影显示仅有右冠状动脉一支起源于主动脉,右冠状动脉显著增粗,造影剂逆向充盈左冠状动脉,再回流入肺动脉。选择性左心室造影常显示左心室腔扩大,左心室收缩力显著减弱和左心室前壁运动功能减退。选择性左心室造影尚有助于诊断二尖瓣关闭不全。有的病例于肺动脉内注入造影剂时,左冠状动脉可能显影。

冠状动脉异位起源应该如何治疗?

左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例,自然预后甚为恶劣,约65%的病人于出生后1年内死于左心衰竭,其中大多数病人在出生后2个月内死亡。Wesselhoeft报道60例病婴中80%于出生后1年内死亡。侧支循环发育丰富的病例,虽可生存入成年期,但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确,应争取施行手术治疗。

手术治疗发展史:1955年potts,Kittle,paul,robbins等曾分别施行主动脉-肺动脉造瘘术、肺总动脉缚扎术和心包腔内撒粉术,但疗效均见满意。1959年Sabiston成功地施行左冠状动脉结扎术。1966年Cooley应用大隐静脉作主动脉-左冠状动脉旁路移植术。1968年meyer施行左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术。1974年NecHes成功地将左冠状动脉直接移植入升主动脉,或在升主动脉与左冠状动脉之间联接一段游离的左锁骨下动脉。1974年Hamilton和TaKeuchi分别应用心包膜和肺动脉壁缝成管道贯通肺动脉腔内,两端分别与升主动脉和左冠状动脉开口作吻合术。

手术操作:

1.左冠状动脉结扎术经左胸前外第4肋间切口,在膈神经前方切开心包,即可显示扩大的左冠状动脉。在靠近肺动脉处解剖游离左冠状动脉,先用无创伤血管钳阻断血流数分钟,观察心电图改变情况及左冠状动脉是否仍保持较高的压力。如心电图无改变,冠状动脉压力亦不降低,则可用丝线双重结扎。左冠状动脉结扎术操作简便,但仅适用于侧支循环丰富,左至右分流量较大的病例,结扎术后左至右分流及冠状循环窃血现象均消失,心肌血供得到改善,心力衰竭改善以至消失,心影缩小,生长发育正常,体重增加。婴儿病例结扎术的死亡率可高达50%,2岁以上病例手术死亡率显著降低。

2.左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术施行这种手术可在体外循环下进行,但亦可不应用体外循环。不应用体外循环者经左胸前外第4肋间切口进胸,解剖游离左冠状动脉根部和左锁骨下动脉,在胸腔顶部结扎切断左锁骨下动脉及其椎动

相关文章
热门疾病
推荐热文
Copyright © 2004-2017 Jttop.com Inc. All rights reserved. 景天阁 健康资讯[景天阁两性天地] 版权所有
合作联系QQ:550036 Email:jttop@163.com 中国电信提供网络带宽 渝ICP备17000949号-1
本站所供内容仅供参考,不可替代医生意见,请谨慎使用部分部分内容来自网络,本站转载仅为传播信息,如有转载或引用文章涉及版权问题,或侵犯了您的权益,请及时与我们联系,我们将在收到通知后撤销该部分内容。