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单心房

单心房是一种罕见的先天性心脏病,系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在,而室间隔完整,故又...

病患部位:胸部

所属科室:心血管内科

症状特征:心力衰竭

并发症:病毒性心肌炎,病态窦房结综合征,穿透性心脏外伤,创伤性窒息,创伤性气胸,单心室,单心房,动脉硬化,动脉硬化性闭塞症,动脉瘤,二尖瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣脱垂综合征,肺、胸膜阿米巴病,肺炎性假瘤(外科),肺大疱,肺栓塞和肺梗死,肺水肿,非典,肺栓塞,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性二尖瓣关闭不全,肥厚型梗阻性心肌病,房室管畸形,法乐四联症,肺动脉口狭窄,肥厚型心肌病,肺转移瘤,肺动静脉瘘(pAVMs)

单心房是一种罕见的先天性心脏病,系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在,而室间隔完整,故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在,但常合?阕笊锨痪猜龊陀椅恍模?笪恍幕蚋骨荒谠嘧?换?危?乇鸪<??獍昵耙读讶保?踔链嬖诜渴夜芑?巍?/p>

单心房有哪些表现及如何诊断?

1、症状与体征

症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似。常见哭吵时气急、紫绀。早期出现心力衰竭,逐渐出现紫绀和杵状指、趾,在肺动脉瓣区有喷射性杂音,第2音亢进固定性分裂,心尖区有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

2、病理改变

来自腔静脉和肺静脉的动、静脉血在单心房内相互混合,由于右心室充盈阻力小,大部分血液进入左心室,肺静脉回至心房的血流,只有一部分经二尖瓣入左心室再入体循环,故临床上可出现紫绀。在心房两侧、心室、主动脉和肺动脉内的血氧饱和度几乎一样。单心房合并腔静脉异位引流较为常见,如左上腔静脉引流入冠状静脉窦或共同心房的左侧,其次为下腔静脉经奇静脉或半奇静脉引流和肝静脉直接进入共同心房的右侧,形成心房内的混合血。

单心房是由什么原因引起的?

本病是一种先天性疾病,是由于单房心系胚胎发育期,房间隔的第1隔和第2隔均未发育而导致形成一个共同心房,故又称二室三腔心或单心房三腔心。

单心房应该做哪些检查?

以下检查方法有利于本病的诊断:

(1)胸片:显示肺血管影纹增多,心影扩大,以右房、右室扩大为主,肺动脉段隆起。

(2)心电图检查:轴心左偏,常出现房室交界性节律,大致与房室管畸形相似。

(3)切面切超声心动图检查:左、右心房之间,房间隔回声反射消失,四腔切面象上正常情况下,由房间隔、室间隔、二尖瓣、三尖瓣形成的十字形回声反射改变为T字形回声反射。

(4)右心导管检查:导管极易从右心房进入左心房或导管径路与房室管畸形相似。实际上单心房为混合血液,故心房、心室和两根大动脉的血氧饱和度大致相似。

(5)选择性心房造影:可显示单心房,左心室造影可显示二尖瓣返流。

单心房应该如何治疗?

手术适应证:单心房因房内存在混合血,可引起缺氧、紫绀,可因红细胞增多而发生脑栓塞、感染等。另外肺循环血流量增多,逐渐引起肺动脉高压,最后形成不可逆性的肺血管阻塞性病变。故诊断明确的患儿,只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变,均应争取早期手术。

手术经胸骨正中切口,体外循环下施行。应用心包或涤纶织片制成房间隔,伴有左上腔静脉引流入左房者需同时纠治,二尖瓣前瓣裂缺伴关闭不全需作修补。

(一)房间隔缺损的修补经共同心房的右房侧切口修补房间隔缺损,补片可用自身心包,涤纶或聚四氟乙烯的人工织物,在房室瓣瓣环处应用浅表的间断褥式缝合。在房室结和房室束区进行缝合时,最好能保持心脏跳动,以防损伤传导系统。

(二)左上腔静脉引流入左房的纠治

1.单纯左上腔静脉结扎术适用于左、右上腔静脉之间存在无名静脉交通或有足够的交通血管。

2.左上腔静脉引流纠正转入右房当双上腔静脉间不存在无名静脉,也无足够的侧支血管,由于左上腔静脉进入左房的位置不同,故手术方式也各异。

⑴左上腔静脉在左房左上角进入:可在心房内应用补片修补缺损的同时,予以纠正,将补片上的上端缝于左上腔静脉入口的左下缘,使其静脉回流直接进入补片的右侧(图1)。

图1心内补片纠治手术示意图

⑵左上腔静脉在左肺静脉与左心耳间进入:①Rastelli法:把左上腔静脉内引流插管横置于共同心房腔的后壁,将心房后壁全层包绕插管,缝合构成管状,拔除插管后即成心房内隧道,开口在房间隔右侧,左上腔静脉中的血流即通过此隧道进入右心房。②左上腔入口移位术:将左上腔静脉自左房入口处切下与右心耳吻合(图2)。③左上腔静脉与右房间应用人造血管连接。

图2左上腔静脉入口移植示意图

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