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单心室

单心室(singleventricle)或称总心室(commonventricle)或单室心(univentricula...

病患部位:胸部

所属科室:心血管内科

症状特征:心悸

并发症:病毒性心肌炎,病态窦房结综合征,穿透性心脏外伤,创伤性窒息,创伤性气胸,单心室,单心房,动脉硬化,动脉硬化性闭塞症,动脉瘤,二尖瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣脱垂综合征,肺、胸膜阿米巴病,肺炎性假瘤(外科),肺大疱,肺栓塞和肺梗死,肺水肿,非典,肺栓塞,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性二尖瓣关闭不全,肥厚型梗阻性心肌病,房室管畸形,法乐四联症,肺动脉口狭窄,肥厚型心肌病,肺转移瘤,肺动静脉瘘(pAVMs)

单心室(singleventricle)或称总心室(commonventricle)或单室心(univentricularheart),是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500,约占先天性心脏病的1.5%。心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

单心室有哪些表现及如何诊断?

1、临床表现

大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现,如紫绀、心动过速或体重增加缓慢等,在新生儿婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的病人,早期常无所发现。不经治疗,单心室病人的自然寿命较短。据多伦多儿童医院统计,182例中死亡的117例(64%),50%死于出生后1个月内,74%死于头6个月。Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人,自诊断之日起,50%的A型病人平均死于14年内。C型病人预后更差,50%死于4年内。有无肺动脉瓣狭窄,不影响寿命的长短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常,或原因不明的猝死等。

2、体格检查

肺血流量减少者可见紫绀及杵状指(趾)。肺血流异常增多呈慢性充血性心力衰竭者生长发育差、消瘦。充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时,颈静脉饱满或怒张。如右侧房室瓣关闭不全严重,则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。

视诊和扪诊时,示心脏搏动弥散,由于许多病人其主动脉相对偏前,扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭。

听诊时第一心音可增强,第二心音也较强且单一,多数病人可闻及较响的收缩期杂音,系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄。肺血流增多的病人在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。

3、病理改变

单心室本身可分为许多亚型。Vanpraagh等根据心室主体的形态学将其分为四型:A型,形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部;B型,形态学上的右室而无左室窦部(左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙);C型,心室包括左、右室两者的主体部分,无室间隔或仅有其残迹;D型,心室不具有右心室抑或左心室的特征(无右室和左室窦部)。这四型可进一步根据其与大动脉的连接关系以及大动脉空间排列位置,将其各分为Ⅰ(正常)、Ⅱ(右袢)或Ⅲ(左袢)型。据Vanpraagh报道,A型占78%,B型占5%,C型为7%,D型10%;而大血管转位情况,则右袢或左袢例数基本相仿,各为42%与43%,大动脉呈正常排列关系者占15%。

尸检常可按上述Vanpraagh法仔细分型,临床医师则基于影像学资料,常难以对B、C及D型三者详加分辨,因此简单地将该三型无流出道腔室者统归于C型,而将具有流出道腔室者统归于A型,再根据大动脉的排列关系分别划归Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ类。Ritter等145例临床病例资料,各型在单心室发病率中各占的比例及其合并肺动脉狭窄的百分比见表1。

表1临床145例单心室病例,各型分布情况及其并患肺动脉狭窄的百分比情况

单心室的病理生理学取决于肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣瓣下狭窄、房室瓣关闭不全等的有无及其程度,以及心室的功能状态。有明显肺动脉瓣狭窄者呈现紫绀,并随着时间的伸延出现红细胞增多症。不合并肺动脉瓣狭窄者,则肺循环血流增多,呈现肺充血和充血性心力衰竭的症状和体征,后期出现肺血管阻力增高和肺动脉高压。心室功能低下和房室瓣关闭不全可由于长期心室容量负荷过重或房室瓣原已有异常。随着房室瓣关闭不全的加重和心功能恶化,充血性心衰的表现也逐步加重。主动脉瓣下狭窄常伴随肺动脉瓣狭窄而来,或特别易见于因肺含血量多曾行肺动脉环束术者,概因心室壁过度肥厚所致,此种病例行纠治术时,其死亡危险性特别大。由于房室结和总传导束的位置异常,A-Ⅲ型单心室自发性或手术造成传导阻滞的发生率特别高。据McGoon等报道,术前房室传导阻滞的发生率为17%,而心室分隔术后复加30%。

单心室是由什么原因引起的?

从胚胎学基础而言,单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线,从而使两个房室瓣都对向一个心室。常见并发的肺动脉瓣下阻塞,则可能由于漏斗部间隔偏离所致。

单心室应该做哪些检查?

心电图检查:视单心室各亚型而不尽相同,但多数病人有心室肥大表现。

胸部X线检查:大多数病人有心影扩大,肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定。左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者。其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异。

心导管检查和心血管造影:在二维超声心地动图和彩色多普勒诊断技术问世之间,需依靠心导管检查和心血管造影以确诊单心室和其类型以及合并畸形。检查的目标和目的应包括①单心室的类型;②出口处腔室的有无和位置;③主动脉的肺动脉的空间位置和房-室相互关系;④肺动脉或主动脉血流阻塞的有无及其部位;⑤房室瓣的数目、位置、功能状态以及其偏离和骑跨情况;⑥肺动脉压力和阻力;⑦心室功能情况(身血分数和舒张末期压力);⑧肺动脉粗细、分布或先前环束术所致扭曲情况;⑨伴随畸形情况。虽然体循环和肺循环的静脉血在单一心室内混合,但由于心腔内血流情况不同,不能就此认为肺动脉与主动脉血氧饱和情况就完全一致,因此为准确计算肺循环和体循环阻力,必须分别测定该两动脉的血氧饱和度和压力。

超声心动图检查:二维超声显像已基本上可取代侵入性心导管检查,对单心室病人作诸多方面的观察和分析。如心内基本解剖、大动脉的关系、伴随心脏畸形、肺动脉瓣狭窄与否以及心室出口部情况等,二维超声心动图均可得到观察与了解。新的多普勒技术尚可对肺动脉狭窄、心室输出部阻塞及房室瓣关闭不全等的程度作出定量性测定。超声心动检查技术对了解房室瓣的形态学、偏离与骑跨等情况明显优于心血管造影。

单心室应该如何治疗?

根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况,分别选用下列手术。

(一)姑息性手术以增加(体-肺动脉分流术)或减少(肺动脉环束术)肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点,如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形,使日后纠治术时发生困难;肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰;上腔静脉-肺动脉吻合术(Glenn手术)不增加心室容量负荷,但

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