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血液灌洗液组织免疫高γ-球蛋白血症IgG浆细胞自身抗体抗核抗体--类风湿因子--可溶性免疫复合物(可溶性免疫复合物)(可溶性免疫复合物)C3增高--致敏淋巴细胞核产物-(淋巴细胞)淋巴细胞胶原--炎症急性期反应蛋白活化巨噬细胞肺泡内巨噬细胞活化中性粒细胞(中性粒细胞)

特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IpF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病...

病患部位:胸部

所属科室:呼吸内科

症状特征:发热

并发症:百日咳,苯中毒,百草枯中毒,喘息样支气管炎,成人呼吸窘迫综合征,大量羊水吸入,单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症,大叶性肺炎,大楼病综合征,二硫化碳中毒,肺、胸膜阿米巴病,肺出血-肾炎综合征,肺放线菌病,肺泡蛋白沉着症,肺曲菌病,放射性肺炎,肺念珠菌病(肺炎),肺大疱,肺炎球菌肺炎,肺气肿,肺泡蛋白质沉积症,肺炎杆菌肺炎,肺性脑病,肺脓肿,肺水肿,非典,肺栓塞,肺炎,肺转移瘤,肺大泡,肺结核,肺炎性假瘤,肺

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IpF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分,所谓Hamman-Rich综合征属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)。美国习用IpF。我国一度盛行CFA的名称,近来却多用IpF。本病多为散发,估计发病率3~5/10万,占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例1.5~2∶1。预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。

特发性肺纤维化有哪些表现及如何诊断?

临床表现

约15%的IpF病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IpF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性,平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。

主要症状有:①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼??动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰早期无咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰。③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见。急性型可有发热。

常见体征:①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部Velcro罗音,具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

诊断

(一)诊断技术

1、影像学检查

(1)常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展,X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变,即蜂窝肺。肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位。

(2)CT对比分辨率优于X线,应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空间分辨率,对于IpF的诊断,特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。

(3)核素IpF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTpA气溶胶测定肺上皮通透性(LEp)可见T1/2缩短,有助于早期发现和诊断间质性肺病,对于IpF并无特异性。

2、肺功能检查IpF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现paO2下降和pA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断,特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察,对病情估价很有帮助,用于考核疗效可能也是有用的。同样,IpF的肺功能异常没有特异性,无鉴别诊断价值。

3、支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高,而中性粒细胞比例增加是IpF比较典型的改变,对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。

4、肺活检IpF早、中期的组织学改变有一定特点,而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者,因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB,但标本小,诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。

(二)诊断的建立根据典型临床表现和上述检查,IpF诊断能够成立。核心问题是排除其它间质性肺病包括原因已明或不明者。“特发性”或“隐原性”均用以表示原因不明,但不是所有原因不明和表现有肺纤维化的疾病都是IpF,如结节病。IpF是一个特定的疾病整体,虽然有可能它并不是一个均质单一的疾病。所以肺活检对IpF的诊断是必要的。但在不能接(耐)受创伤性检查者,只要有证据排除其它间质性肺病,建立IpF临床诊断亦是能够接受的。

(三)活动性判断目前虽有很多研究,但是尚无确定指征。除肺活检组织学评价外,据认为67Ga扫描、肺上皮通透性测定、支气管肺泡灌洗液细胞数特别是淋巴细胞数以及介质测定对估计病变活动性有重要参考价值。虽然临床表现、X线和CT征象、肺功能变化与活动性并不完全平行,但病程长短、纤维化程度及有无蜂窝肺、肺功能损害轻重等对估计活动性仍是有帮助的。

特发性肺纤维化是由什么原因引起的?

本病病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例,均属急性型,进展急剧,在6周至半年内死亡,故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40-50岁发病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近10年来发病率及病死率皆升高,绝大多数为慢性型,发病年龄越高,病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病,可能与遗传因素有关。

IpF病因不明,发病机制亦未完全阐明,但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致(表1),周围血所反映出的是免疫异常比较突出,而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主,而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。

表1IpF免疫炎症特征

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