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您现在所在的位置:首页 > 疾病查询 > 按部位查询 > 胸部 >  肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症(pulmonaryalveolarproteinosis)指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着,首先由Rose于1958年报告,迄今文献报告约4...

病患部位:胸部

所属科室:呼吸内科

症状特征:发热

并发症:百日咳,苯中毒,百草枯中毒,喘息样支气管炎,成人呼吸窘迫综合征,大量羊水吸入,单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症,大叶性肺炎,大楼病综合征,二硫化碳中毒,肺、胸膜阿米巴病,肺出血-肾炎综合征,肺放线菌病,肺泡蛋白沉着症,肺曲菌病,放射性肺炎,肺念珠菌病(肺炎),肺大疱,肺炎球菌肺炎,肺气肿,肺泡蛋白质沉积症,肺炎杆菌肺炎,肺性脑病,肺脓肿,肺水肿,非典,肺栓塞,肺炎,肺转移瘤,肺大泡,肺结核,肺炎性假瘤,肺

肺泡蛋白沉着症(pulmonaryalveolarproteinosis)指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着,首先由Rose于1958年报告,迄今文献报告约400~500例,国内于1965首例报告。临床以进行性气促为特征,支气管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要手段。预后相差很大,有自愈,也有发现后一、二年内死亡的。

肺泡蛋白沉着症有哪些表现及如何诊断?

临床表现

pAp的临床表现多无特异性,多表现为渐进性呼吸困难,咳嗽、咳白粘痰,继发感染后可伴发热及咳脓性痰,此外还可表现明显乏力,体重减轻,食欲减退等全身症状。晚期可出现明显气促及呼吸衰竭。体征通常不明显,偶可闻及湿性罗音及捻发音,晚期可出现紫绀及杵状指。

诊断

诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据:①临床表现为活动后气促,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据;②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影,HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变;③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满pAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴pAS染色阳性的巨噬细胞。

肺泡蛋白沉着症是由什么原因引起的?

病因未明,推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。

虽然启动因素尚不明确,但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止,研究较多的有肺泡巨噬细胞活力,动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降,而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降,经支气管肺泡灌洗治疗后,其肺泡巨噬细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加,全身脂代谢也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。

肺泡蛋白沉着症应该做哪些检查?

胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影,HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变;

纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满pAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴pAS染色阳性的巨噬细胞。

肺泡蛋白沉着症应该如何治疗?

症状少或没有症状的病人不需治疗,但应注意观察有无病情的加重,因其可导致呼吸衰竭.最有效的治疗是通过双腔支气管插管,使用1~2l加温的0.9%氯化钠液体反复多次对一侧肺进行灌洗和抽空.仅用于有明显症状和低氧血症的病人.通常病人在全麻下,每隔3~5天灌洗一侧肺,有的病人灌洗一次后便不出现症状或浸润,有的则需6~12月灌洗一次,持续多年.

试用过许多药物,有不同程度的效果,包括碘化钾,四丁酚醛和水解蛋白酶(如胰蛋白酶和链激酶-链道酶).全身皮质类固醇使用无效,且可增加继发感染可能.

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