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股骨头骨骺骨软骨病

称Legg-Calve-perthes病(LCp),简称perthes病。是最常见的骨软骨病。好发于3~10岁的儿童,男多于女,其比例为4~6∶1。偶有小于...

病患部位:下肢

所属科室:骨科

症状特征:身痛

并发症:扁平足,髌骨骨折,髌骨软化症,变形性骨炎,剥脱性骨软骨炎,髌股关节疼痛,鼻骨骨折,尺神经损伤,耻骨结核,尺桡骨干双骨折,成骨不全,尺骨上1/3骨折合并桡骨头脱位,尺骨下1/3骨折合并下尺桡关节脱位,尺桡骨干骨折,脆弱性骨硬化,创伤性肘关节炎,尺骨鹰嘴骨折,成软骨细胞瘤,第三腰椎横突综合征,大骨节病(外科),第一掌骨基部骨折,动脉瘤样骨囊肿,断指再植,多发性骨骺发育异常,点状骨骺发育异常,单发性骨软

称Legg-Calve-perthes病(LCp),简称perthes病。是最常见的骨软骨病。好发于3~10岁的儿童,男多于女,其比例为4~6∶1。偶有小于2岁或大于10岁发病者。双侧发病者约占10%,病程需2~4年。本病为骨骺的缺血性坏死,主要侵犯股骨头的骨骺和股骨的干骺端,偶有影响髋臼者。

股骨头骨骺骨软骨病有哪些表现及如何诊断?

一、临床表现:最常见的临床症状是髋部疼痛及内旋和外展受限。早期活动受限是由于滑膜炎和肌肉痉挛所致,晚期则由于扁平、增大的股骨头与髋臼相撞碰,产生“嵌顿性外展”(hingeabdnction)所致。患儿可有步态不稳,患侧Trendelenburg征阳性,股四头肌萎缩,患侧大腿可由于内收肌挛缩,出现明显的短缩畸形。由于髋部常由三条感觉神经支配,故患儿主诉疼痛可表现在髌上(股神经交配区)、大腿内侧(闭孔神经支配区)、臀部(坐骨神经支配区)。许多患儿因主诉膝部疼痛,未检查髋部而延误诊断。因此对于3~12岁,特别是4~8岁儿童出现不明原因的持续性髋、膝关节疼痛,跛行和髋关节外展内旋活动受限时,应考虑罹患本病的可能。一旦X线或CT出现骨骺的密度或形状改变,结合患者的临床症状,诊断便可基本成立,而MRI在早期诊断方面具有高度敏感性、可靠性和预测价值。

二、分型

Catterall分型法是目前常用的分型方法,共分四型。主要依据股骨头受累程度和“头危象”(headatrisk)征来分型:

Ⅰ型为股骨头的前中部受累,无塌陷,无干骺端反应。

Ⅱ型病变侵及股骨头的50%,股骨头的前外侧受累,而其内侧和外侧柱均未受损。

Ⅲ型是75%的股骨头受累,包括外侧柱,广泛干骺端受累。

Ⅳ型则是全股骨头受累,有弥漫性的干骺端反应。

股骨头骨骺骨软骨病是由什么原因引起的?

perthes病真正的病因尚未明了。动物实验已证实单纯阻断股骨头血运,并不能产生具有perthes病特征的病理改变。有研究发现,反复损伤狗股骨头侧支循环动脉,可引起该病,提示perthes病可能与长期轻微反复的损伤有关。Waldenstrom发现了perthes病的股骨头有软骨下骨折征,但是Salter(1966)、Glimcher和Kemgora(1979)以及Donglas(1981)都证明这种呈新月形的骨折是病理性骨折,亦即骨坏死在先,骨折在后,因此难以证明外伤是perthes病的病因。动物实验中增高髋关节囊内压力(IOp)和静脉回流压力可以产生类似病变,但没有证据表明这些与人类的perthes病有直接关系。

近年来,凝血功能异常被认为是引起该病的潜在因素。Gregosiewicz等检测perthes病患儿血浆中α12抗胰蛋白酶明显高于对照组,提示纤维蛋白溶解作用降低,增加了血管内栓塞的危险性,可能诱发本病。Glueck发现perthes病患儿中存在抗凝血酶Ⅲ(AT2Ⅲ)、蛋白C(pC)、蛋白S(pS)等的活性异常和抗活性蛋白C(ApCR)阳性,从而提出perthes病病因的易栓假说,认为易栓症(pC、pS缺陷和ApCR阳性等)和低纤溶(t2pA,pAI和高脂蛋白等)与perthes病的发病密切相关。

perthes病与内分泌特别是甲状腺素紊乱的关系研究表明,perthes病患儿虽然甲状腺功能正常,但游离甲状腺素和游离三碘甲状腺素明显增高,而且股骨头受累程度与血浆游离甲状腺素水平呈正比。但这些改变,究竟是引起本病的原因还是后果仍然不明。也有学者提出生长发育迟缓学说。Kealey测定perthes病患儿血清生长介素A(SMA)的含量明显低于正常儿童,间接支持发育迟缓学说。另一些学者怀疑perthes病与遗传有关。Wansbrrugh(1959)首先报道本病有遗传倾向。Renwick(1972)指出perthes病患儿的父母有0.3%、亲兄妹有3.8%、旁系亲属有0.3%患有同病。Catterall(1970)则注意到perthes病与体质因素有关,但均没有找到明显的遗传学证据。

股骨头骨骺骨软骨病应该做哪些检查?

本病的辅助检查方法主要是X线检查:

X线检查:

在病变初期,X线无阳性发现。股骨头骨骺骨软骨病早期的X线表现是股骨头骨化中心外移,关节内侧间隙增宽(只要有1~2mm的增宽,就有诊断价值,可与健侧比较)。这是因为滑膜炎而使关节内压力增高所致,关节囊脂肪垫肿胀。亦有人认为股骨头外移是骨化中心的外移,而不是整个股骨头外移。当股骨头外移后,头的前上方1/4部必然会承受过多的载荷,髋臼边缘持续压迫股骨头,造成边缘性压迫骨折。在髋外展位(蛙式位)的X线片上更能看得清楚,故有人强调应常规拍外展位片。X线片上显示的骨化中心亦较小,骨骺密度增高,发育暂时停止。以后,股骨头出现穹顶样的软骨下透亮区,只有在外展位X光片上才能看清楚,这透亮区表示坏死区的骨折线。当下肢外展时,骨化中心边缘与骺软骨间的容积骤然增大,骨碎片之间可能稍有拉开,使空气进入骨折线而显影,这亦称骨骺内气体征象。骨骺的前外侧部位是最先坏死(也是最先出现修复)的部位,也只有在外展位时才能看清楚,而在前后位X线上常表现为整个股骨头受累的假象。股骨头开始变扁,干骺部增粗,髋部诸骨出现废用性骨质疏松现象。随后,修复过程开始,在X线片上可以看到骨坏死,骨吸收以及新骨沉积并存的现象。股骨头也逐渐恢复其光整的外缘,但如果得病后未得到及时有效的治疗,此时股骨头已成蘑菇状。为适应股骨头的变形,髋臼也变扁变浅,且外形不规则。髋臼不能包含全部的股骨头,而发生半脱位,股骨颈变成宽而短。由于负重线的改变,成年后可早期看到骨关节炎的表现。

其它检查方法还有:关节造影、CT和MRI检查:关节造影可见股骨头内侧软骨增厚,这可能是因骨化中心停止发育而内侧的软骨细胞发生增殖所致。近年来CT及MRI(磁共振成像)在临床上广泛应用,对本病的早期诊断颇有帮助。

股骨头骨骺骨软骨病应该如何治疗?

为判断预后和决定治疗方法,Catterall根据X线表现(前后位及外展位),将本病分成4级。

Ⅰ级:只有骨骺的前部有病变,关节面无塌陷,受累骨可完全被吸收,无死骨形成,无干骺端的骨质改变,再生过程可达完全程度(图2)。

Ⅱ级:骨骺的前、外部有不同程度的受累,股骨头有塌陷但仍能维持骨骺原来的高度,有死骨形成但可以被吸收,干骺端出现囊性变,以后会消失(图3)。

Ⅲ级:只有小部分骨骺未成死骨,由于在死骨上有新骨覆盖,在前后位X线片上出现“头中有头”的现象,股骨头有塌陷已不能维持原有的高度,干骺端已有增宽(图4)。

Ⅳ级:整个骨骺均已成为死骨,股骨头已呈蘑菇状,干骺端有明显的增宽等骨质改变,股骨头上已出现再塑,但已难恢复原形。

图2CatterallⅠ级

(1)正位示病变仅在骨骺内(2)蛙式侧位片表现

图3CatterallⅡ级

(1)骨骺及干骺端均已受累(2)侧位片上示两处病变相连

图4CatterallⅢ级

(1)“头中有头”的表现,干骺端增粗

(2)侧位示头已失去原来的表现

图5骨软骨病

(1)整个股骨头颈受累,伴骨质硬化,关节间隙变狭

(2)侧位表现

毫无疑问,Ⅰ、Ⅱ级的预后佳,Ⅲ、Ⅳ级差。Catterall在经过进一步研究后还发现,有些患儿不经治疗也会恢复;而有些患者一定要及时正确治疗,否则后果严重。他提出了一个所谓“股骨头危险征象”的概念。“危险征象”在临床上包括:肥胖儿童,髋关节活动受限并有内收挛缩者;在X线片上包括:Gage征,股骨头向外半脱位、骨骺外侧出现钙化及有水平向的骨骺生长板等。如果出现这些征象,就一定要及时治疗,而粗隆间或粗隆下截骨术是最有效的治疗方法。如果无“危险征象”者

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