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先天性外展性髋挛缩

先天性外展性髋挛缩症(congenitalabductioncontractureofthehip,CACOH)是一种姿势畸形,是由先天性因素引起的以髋关节...

病患部位:腰部

所属科室:骨科

症状特征:体型异常

并发症:扁平足,髌骨骨折,髌骨软化症,变形性骨炎,剥脱性骨软骨炎,髌股关节疼痛,鼻骨骨折,尺神经损伤,耻骨结核,尺桡骨干双骨折,成骨不全,尺骨上1/3骨折合并桡骨头脱位,尺骨下1/3骨折合并下尺桡关节脱位,尺桡骨干骨折,脆弱性骨硬化,创伤性肘关节炎,尺骨鹰嘴骨折,成软骨细胞瘤,第三腰椎横突综合征,大骨节病(外科),第一掌骨基部骨折,动脉瘤样骨囊肿,断指再植,多发性骨骺发育异常,点状骨骺发育异常,单发性骨软

先天性外展性髋挛缩症(congenitalabductioncontractureofthehip,CACOH)是一种姿势畸形,是由先天性因素引起的以髋关节外展外旋畸形、内收内旋功能障碍所表现的特有步态、体征的临床症候群。主要表现为双下肢不等长。虽然发病较高,但往往被父母忽视而就诊不多。

先天性外展性髋挛缩有哪些表现及如何诊断?

正常婴儿俯卧,双髋关节置于中立时,其两侧髂嵴则在同一水平。而罹患外展性髋挛缩的婴儿,在俯卧位及双髋关节保持中立位时,则出现骨盆倾斜,其患侧髂嵴明显低于健侧,患侧下肢也长于健侧,腰椎棘突凸向患侧,并有臀纹、?横纹不对称。但是,若将患侧下肢置于外展30°以上,这些体征可完全消失。

有学者通过总结,将本病分为三种类型:

(1)伸直型:以阔筋膜张肌及臀中肌前缘增厚、挛缩为主,伸膝、伸髋时双膝不能靠拢为主要表现。

(2)屈曲型:以臀中肌及阔筋膜张肌后缘臀小肌挛缩为主,双下肢屈髋屈膝时双膝不能靠紧为主要表现。

(3)混合型:伸直型及屈曲型的临床表现均有。

先天性外展性髋挛缩是由什么原因引起的?

本病病因尚未完全明确,多数认为是由于胎儿在宫内位置不正,使外展肌群(主要是阔筋膜张肌、臀大肌、臀中肌、臀小肌)和外旋肌群及髋关节囊发生挛缩所致。出生后多不被发现,走路后才被重视。有人认为是因为外展和外旋肌群先天性肌营养不良,或多次肌肉注射所致。在解剖学上,阔筋膜张肌起于髂前上棘和髂嵴外唇,肌腹呈梭形其纤维向下而向后在股骨上中部,移行为髂胫束,其深层则在阔筋膜张肌深面向上,附着于关节囊外侧。臀中肌起于髂骨臀面,而成一扁平扇形肌束,止于大转子,前部被阔筋膜张肌覆盖,后部为臀大肌掩盖。臀大肌向后上牵拉髂胫束,臀中、小肌向上、内牵拉大转子上缘而出现下肢外展位,而有相应的临床表现。

先天性外展性髋挛缩应该做哪些检查?

一、体格检查

正常婴儿俯卧,双髋关节置于中立时,其两侧髂嵴则在同一水平。而罹患外展性髋挛缩的婴儿,在俯卧位及双髋关节保持中立位时,则出现骨盆倾斜,其患侧髂嵴明显低于健侧,患侧下肢也长于健侧,腰椎棘突凸向患侧,并有臀纹、?横纹不对称。但是,若将患侧下肢置于外展30°以上,这些体征可完全消失(图1)。

图1左髋外展肌挛缩症

先天性外展性髋挛缩

(1)(2)左髋外展后骨盆及棘突无偏斜

先天性外展性髋挛缩

(3)(4)左髋内收后出现髋及棘突偏斜

二、X线检查

X线片检查可在骨盆正位片上发现健侧髋臼顶壁骨化延迟。这与健侧髋臼处在内收位,其股骨头作用于髋臼中心的压力减少有关。若外展挛缩未早期矫正,可造成健侧髋半脱位。X线检查还能除外引起骨盆倾斜的一些畸形,诸如腰骶部半椎体、先天性脊柱侧凸等。

先天性外展性髋挛缩应该如何治疗?

治疗本病的原则是早诊断、早治疗。

(1)非手术治疗:

非手术治疗以按摩、牵引外展肌群为主,目的是松解外展、外旋肌群及关节囊,以减轻临床表现达到治疗效果。

早期手法被动活动,可获得完全矫正。生后二周内是治疗本病的最好时机,坚持被动牵拉挛缩的外展肌群,可望在四至八周内治愈。手法操作时将婴儿置于俯卧位,保持健侧髋、膝关节屈曲,使腰椎前凸消失。术者左手稳定骨盆和健髋,右手握持患侧膝部,尽量将髋关节过伸,继而内收、内旋髋关节,并在此位置上保持10秒钟后放松。如此重复20次左右,每天做四至六次。对严重的外展肌挛缩者,则需做肢体牵引和双髋人字石膏固定,保持患髋内收、伸直和内旋位固定三至四周。

(2)手术治疗

手术切口选在大转子下方,因病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处,呈2~6cm宽的片状挛缩,以筋膜变性增厚为主,臀肌及关节囊变性相对较轻。病理变化均为“明显、变性之肌肉及神经纤维”。故无论是屈曲型还是伸直型,均应横形切断紧张、变性、挛缩之阔筋膜张肌,在伸髋伸膝位内收下肢,注意此时应下压双侧髂骨,避免臀部离床及骨盆倾斜,但要区分开本病史较长继发的骨盆倾斜,甚至脊柱侧凸者。若能超过中线且臀中、小肌不紧张、屈髋屈膝位双膝能自然并拢,手术即完成;若单纯阔筋膜张肌切断仍不能内收下肢,可顺切口上延而作臀大肌部分、臀中、小肌纤维挛缩部分切开,直到伸直双下肢交叉超过中线,屈髋屈膝位能自然并拢双膝为至;若仍不能解决问题,再切断挛缩、变性之关节囊,并延长关节囊,达到彻底松解为止;臀部软组织呈板状挛缩者,估计单纯松解不能解决时,可作髂嵴切开,髂骨外板剥离臀肌起点并下移起点,其优点是既能获得良好手术效果,又能防止广泛松解带来的伸髋无力和髋关节不稳。

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