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成人8~12mg/24小时尿儿童6-14岁4-6mg/24小时尿2-6岁2-4mg/24小时尿幼童2岁以下0.5~1mg/24小时尿

肾上腺性征异常症

以肾上腺皮质生成雄激素过量,导致性器官形态和功能病变为主的症候群。...

病患部位:腰部

所属科室:泌尿外科

症状特征:高血压

并发症:包皮龟头炎,包皮阴茎头炎,产褥感染,胆石症,II型肾小管性酸中毒,附睾炎,非细菌性前列腺炎,梗阻性肾病,睾丸扭转,睾丸肿瘤,后尿道瓣膜,结核性膀胱挛缩,结核性膀胱自发破裂,急性膀胱炎,精索静脉曲张,急性肾功能衰竭,慢性细菌性前列腺炎,男生殖系结核,尿道上裂,尿道下裂,尿路梗阻,尿道炎,尿瘘,尿道创伤,尿道结石,尿道狭窄,尿道损伤,男性尿道癌,女性尿道癌,尿路感染,膀胱损伤,膀胱结石,膀胱瘘,膀胱外

以肾上腺皮质生成雄激素过量,导致性器官形态和功能病变为主的症候群。

肾上腺性征异常症有哪些表现及如何诊断?

诊断本病并非容易。有时经过充分地、精心地、费时地检查,仍不能结论。但无正确的诊断,合理的处理也是不可能的。首先决定何类病人需要彻底检查。一般的说是临床表现明显需要治疗者,需要充分检查。当然,可能为肿瘤时需要检查;另一方面在童年出现症状或成年发病骤猛,就应疑为肿瘤。以下问题,须要回答:①有肾上腺功能障碍么?②如其有,是增生?或为肿瘤?③如为肿瘤,是良性?恶性?在何侧?

1.在女性:为女性假两性畸形,可根据以下检查明确诊断:

(1)显微镜检查细胞核,表现为染色质阳性。染色体计数,性染色体核型为XX型。

(2)检查尿生殖窦,可见有阴道,如用尿道镜检查阴道,可见有宫颈,经宫颈放入导尿管可作子宫及输卵管造影。

(3)生化试验,尿中有过多的固醇排出。

女性假两性畸形,亦可见母于亲在妊娠期经胎盘而来的雄激素所致之结果。这种雄激素,可来自男性化作用之卵巢肿瘤,或来自妊娠期母体接受皮质激素或合成的孕酮类的药物治疗。

2.在男性:细胞核染色质阴性,其遗传型是XY,尿中排出的固醇物质增多,如女性。

3.增生与肿瘤之鉴别诊断:常不容易。一个大的肿瘤可以扪及,两侧增生肾上腺在刚出生时亦可扪到。地塞米松对下视丘的抑制试验可能有帮助。尿内固醇的测定有助于癌、增生、或瘤之诊断。最大的困难是在肿瘤时尿内11-OXOS排出可以正常。好在总有固醇之一,其值升高。X线检查有时有帮助。如经多种检查,肿瘤不能排除时,手术探查势属必要。

肾上腺性征异常症是由什么原因引起的?

先天性肾上腺性征异常症与遗传有关,后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起。

肾上腺性征异常症应该做哪些检查?

(1)显微镜检查细胞核,在女性表现为染色质阳性,在男性则表现为染色质阴性。染色体计数,女性染色体核型为XX型,男性则为XY型。

(2)生化试验,尿中有过多的固醇排出。

(3)女性检查尿生殖窦,可见有阴道,如用尿道镜检查阴道,可见有宫颈,经宫颈放入导尿管可作子宫及输卵管造影。

肾上腺性征异常症应该如何治疗?

1.增生性的男化或男化性的增生(VirilizingHyperplasia)的治疗:先天性或获得性的男性化的增生病,可用氢考治疗,氢考抑制ACTH的产生,从而也减少了雄性激素的分泌,同时也补充了皮质激素,而这正是所不足的。固醇治疗不可轻率的用于轻微的多毛症征,及轻微的固醇代谢异常,因可引起其它危险,且对毛发生影响不大。但是对儿童先天性的增生,及成年性征紊乱,确有很大的价值。相对的大剂量开始,以企对肾上腺产生足够的抑制,以后逐渐用小剂量维持。在生长期的儿童,调节治疗与骨骼发育的关系甚为重要。如其抑制不足,则生长快速,而最后亦长不高大;如其过量,则不必要的影响生长。建立一生长卡片,定期拍片检查骨骼,以保证正常发育之进行。

氢考可以口服,亦可注射。最好口肥,注射在儿童造成痛苦,在成人则带来不方便。口服氢考一日3~4次,以其速效。口服量为肌注量2~3倍。抑制治疗成人100毫克/每日。两岁以下幼儿每日20~30毫克,数天之内,即可达到抑制的目的,此可用检尿内17-OXOS以确定之,可参考下表:

表二24小时尿内17-OXOS之正常值

维持量随病人而有所不同。成年人一般30~40毫克/日,儿童10~20毫克/日。如为合成固醇类药物,则需要量更小,但以氢考或氢考并用其它合成药为优。为保证在夜晚对ACTH都有理想的抑制,常常并用药为强地松龙(prednisolone)5或7.5毫克或11时服,次晨7时服及下午三时各服2.5毫克,随时调节用量,在生长期的儿童尤为重要。定期复查24小时内17-OXOS。此种治疗对生命是必要的。

幼儿并有轻度失钠型:(SodiumLossingForm)先天肾上腺增生,可单用氢考以维持电解质之平衡,但常常每月需给盐2~5克。严重的的病例,需要另外氟氢可地松(Fludrocortisons)0.05~0.1毫克。其他保盐激素亦可用,如每9~12个月肌肉内植醋酸去氧皮质酮(DOCA)125毫克之药丸,或每3~4周肌肉内注去氧皮酮pivalate(为人工合成的盐皮酮)2毫克。保盐激素联续应用至3~4岁,其后可逐渐减少,迄于停止。

青春期后成年人,轻型增生并有性功紊乱,可用合成激素治疗,每晚11时用强地松龙5或7.5毫克即可。

病人长期接受固醇抑制治疗,应急能力很差,可能出现肾上腺皮质功能急性不足状态。故当其生病或接受手术时,需额外地补氢考。即在未经治疗之病例,到达成年尚不知其有肾上腺功能不足情况,可在一次小手术中,出现严重的危象。

治疗结果

两岁以前即行激素治疗者,效果甚满意。如适当的抑制治疗,维持下去,生长及发育是正常的。两岁以后的治疗,经定期检查,骨骼的发育,最后能达到的体高,基于治疗开始时间。治疗亦可消除其男性化的问题。

治疗后女性之女性发育很快出现,乳房增大,月经正常。如治疗开始于青春期之后,再长高则困难。多毛可能渐行消退,但如治疗前多毛十分明显者,则难全消,在此情况,可用整形(容)治疗,成人之正常性功能及生育均可确定,乳腺增大,但声音低调,毛须仍多。可有正常妊娠,除在分娩时,不再用氢考。

在男孩治疗,阻止了生殖器的发育,改善其生长,睾丸则在青春期后发育成熟。氢考治疗可延续至其能生育,并注意肾上腺功能不足。

外科整形治疗:纠正女性外阴的假两性畸形越早越好。问题可能发生在按男孩长大者,常不能及时得到应有的治疗。

2.肾上腺肿瘤的治疗

肿瘤尽可能以手术切除。切除了腺瘤,常可使健康完全恢复,虽然多毛可持续一段时间。癌肿可能难以手术切除或切除后很快复发。可用O,p′DDD化疗,可得暂时好转,预后不佳。

女性化之肿瘤是一极为罕见的情况,由于肾上腺或异位肾上腺组织分泌女性激素的肿瘤所致。肿瘤常为恶性、常很大、常可触及。常发生于成年人,且常为男性。组织学检查这种肿瘤与其它分泌激素的肾上腺瘤常无区别。

由于过多雌性激素或促性腺激素的分泌所造成的临床表现。抑制了垂体促性腺激素的产生,致睾丸萎缩,性欲消失,阳萎,乳房增大,并有压疼。但乳腺有分泌物者少。颜面皮肤细腻,须毛减少。可能发胖,肌肉发育不显。

尽可能以手术切除,如不能切除或切除复发,则用化疗O,p′DDD。氢考激素治疗不需要。预后不佳。

如切除之肿瘤为良性肿瘤,则得治愈。但乳腺不能完全变小,可整形治疗。

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