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多囊肾

多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或...

病患部位:腰部

所属科室:肾内科

症状特征:血尿

并发症:巴特综合征,成人多囊肾,产褥感染,常染色体显性多囊肾,多囊肾,等渗性脱水,低渗性脱水,低钾血症,儿童遗尿症,恶性高血压性小动脉性肾硬化,II型肾小管性酸中毒,非特异性尿道炎,肺出血-肾炎综合征,非IgA系膜增生性肾炎,非淋菌性尿道炎,腹痛,高渗性脱水,梗阻性尿路疾病,梗阻性肾病,高血压肾病,肝源性肾损害,镉中毒,感染性休克,高钾血症,间质性膀胱炎,急性风湿热肾损害,急性肾盂肾炎,急性肾功能衰竭,急

多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色。

多囊肾有哪些表现及如何诊断?

1.家族史

2.临床表现

(1)泌尿系表现:大多数患者在40岁左右才出现症状。a.腰背部或上腹部胀痛、钝痛或肾绞痛;b.血尿;c.上尿路感染;d.合并肾结石;e.头痛、恶心呕吐、软弱、体重下降等慢性肾功能衰竭症状。

(2)心血管系统表现:高血压,有时为首发症状;可伴发左心室肥大、二尖瓣脱垂、主动脉瓣闭锁不全、;颅内动脉瘤等疾病。

(3)消化系统表现:30%~40%患者伴肝囊肿,10%患者有胰腺囊肿,5%左右有脾囊肿。

3.体检

体格检查时可触及一侧或双侧肾脏,呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。

多囊肾是由什么原因引起的?

病因学:关于发生多囊肾真正之原因,并不十分明确,可有以下几种学说:①代谢性学说:认为在胚胎期由于盐类在肾小管内沉淀阻塞肾小管腔,使液体积聚于近侧段而导致囊肿形成。②感染学说:以Virchow为代表的学者,认为胚胎期肾盂肾炎引起肾小管纤维化,造成阻塞,因而囊肿形成。③赘生物学说:由于多囊肾常表现为有活力生长的肿块,因而有人认为它是一个真正的赘生物。有人(Staemnier)曾称之为“囊腺瘤纤维病变”。④发育缺陷:认为在胚胎发育期,肾曲细管与肾集合管或肾直细管与肾盏,在全部或部分连接前,肾脏发育中止,使尿液排泄受到障碍,肾小球和肾细管产生潴留性的囊肿。目前多数学者,支持后一种学说。

多囊肾应该做哪些检查?

(1)尿常规,早期无异常,中晚期时有镜下血尿,部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。

(2)尿渗透压测定。病变早期仅几个囊肿时,就可出现肾浓缩功能受损表现,提示该变化不完全与肾结构破坏相关,可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。

(3)血肌酐随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。

(4)KUB平片显示肾影增大,外形不规则。

(5)IVp显示肾盂肾盏受压变形征象,肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状,肾盏扁平而宽,盏颈拉长变细,常呈弯曲状。

(6)B超显示双肾有为数众多之暗区。

(7)CT显示双肾增大,外形呈分叶状,有多数充满液体的薄壁囊肿。

多囊肾应该如何治疗?

过去对本病不用积极治疗措施,仅支持治疗包括低盐低蛋白饮食,避免过分的剧烈活动,避免任何感染及外伤,上述措施对保护肾功虽有好处,但终少积极意义。近年来,对已经确诊之早期病例,常积极采取减压手术,收到一定的效果。当有梗阻、结石、感染、严重的挤压症状时,外科手术更是必须考虑的,如解除梗阻、取出结石、引流感染、切开过大囊肿的减压手术等。本病之预后不佳,过去在成年病例发现本病后,一般平均存活年限在10年在右,而出现尿毒症后生存年限,常不超过5年。现在对早期病例,积极采用减压手术,对晚期病例采用透析治疗或肾移植,预后较过去大有改观。

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