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变形性骨炎

为一种成人的慢性骨骼病,其特征为骨局部代谢过强,骨组织被软化和增大的骨性结构取代。...

病患部位:全身

所属科室:骨科

症状特征:听力减退

并发症:扁平足,髌骨骨折,髌骨软化症,变形性骨炎,剥脱性骨软骨炎,髌股关节疼痛,鼻骨骨折,尺神经损伤,耻骨结核,尺桡骨干双骨折,成骨不全,尺骨上1/3骨折合并桡骨头脱位,尺骨下1/3骨折合并下尺桡关节脱位,尺桡骨干骨折,脆弱性骨硬化,创伤性肘关节炎,尺骨鹰嘴骨折,成软骨细胞瘤,第三腰椎横突综合征,大骨节病(外科),第一掌骨基部骨折,动脉瘤样骨囊肿,断指再植,多发性骨骺发育异常,点状骨骺发育异常,单发性骨软

为一种成人的慢性骨骼病,其特征为骨局部代谢过强,骨组织被软化和增大的骨性结构取代。

变形性骨炎有哪些表现及如何诊断?

多数常无症状,呈隐匿起病。症状有疼痛,僵硬感,易疲劳,骨畸形,头痛,听力减低,头颅增大。paget骨痛是深部酸痛,偶为剧痛,夜间可加重。疼痛也可由神经受压引起或与骨关节炎有关。

体征为双颞部颅骨增大,前额隆起,头皮静脉曲张,一侧或双侧神经性耳聋或耳硬化症,眼底有血管样纹,躯干矮而驼背,形似猿猴。蹒跚步态,股或小腿前外侧弯且有骨膜压痛和温度升高。听觉丧失,脊髓狭窄症,不全麻痹或截瘫均为神经受压的表现。因paget骨病是代谢活跃而且血管严重受累的病变,故可发生高排性心力衰竭。弯曲的长骨与邻近关节的骨关节炎可发展为畸形。可发生病理性骨折。约1%的病人发生肉瘤变性,此时疼痛越来越剧烈。

变形性骨炎是由什么原因引起的?

一、病因

病因未明。电镜下paget破骨细胞核的"指纹"型提示为病毒感染。本病常有家族性,但其特异性基因仍不清楚。年龄大于40岁者约3%患本病,男女比率为3:2,东欧,西欧,英格兰,澳大利亚和新西兰多见。

二、病理

受累部位骨质更新活跃。任何骨都可被累及,最易患病的骨按顺序排列为:骨盆,股骨,颅骨,胫骨,椎骨,锁骨与肱骨。过分活跃的破骨细胞常为大型多核细胞。成骨细胞的修复作用也很活跃,产生粗糙交识而增厚的骨板层与骨小梁。胶原组织镶嵌式的分层排列使骨结构增大和变弱,尽管有明显钙化。变形的骨异常重建时引起神经受压。骨关节炎持续进展可导致paget骨。

变形性骨炎应该做哪些检查?

本病常因为其他原因进行X线和实验室检查时意外地发现。病骨的X线检查特征为密度增高,结构异常,皮质增厚,弯曲与过度生长,胫骨或股骨可见微骨折。实验室检查结果为血清碱性磷酸酶升高,尿排泄羟脯氨酸总量增加,血清钙,磷含量一般正常。骨放射核素扫描(锝标记磷酸盐)显示paget病变局部对核素的摄取量增加。

变形性骨炎应该如何治疗?

局限性与无症状的paget病不需治疗。可用水杨酸盐与非类固醇抗炎药减轻疼痛。矫形支具可矫正下肢弯曲引起的异常步态。一些病人需行矫形外科术,例如更换有病的髋关节,给狭窄的椎管减压。

药物治疗能影响无机离子的流量,并抑制骨细胞的活性,故有治疗作用。适宜化疗的指征为:(1)疼痛必须明确与paget病有关,而不是其他疾病(如骨关节炎)引起者。(2)在做矫形外科手术之前,先进行药物治疗,以防止或减少术中出血。(3)为了预防并发症的发生,或推迟其发展(如椎骨paget病手术效果差的患者发生的下肢轻瘫或截瘫)。

常用的双磷酸钠药物:羟乙二磷酸二钠,5~10mg/kg口服,每日1次,疗程6个月,需要时隔3~6个月后重复给药;明显活动期需用大剂量,每日20mg/kg,口服3个月。阿仑特罗,单用时每日40mg,口服6个月,晨起进餐前至少30分钟服药。氨羟二磷酸二钠(pamidronate),每日30~90mg,静脉输注维持4小时,连续3天(明显活动期剂量更大)。Tiludronate,每日400mg口服,疗程为3个月。合成鲑降钙素,每日50~100IU(0.25~0.5ml),皮下或肌内注射,开始有治疗效果后(常在治疗1月后)减量为50IU,隔天1次,甚至可减少至每周2次或1次。合成人降钙素每日0.5mg,皮下注射,一个月后减量为隔日1次至每周2次。降钙素也可通过鼻喷的方式给药,用于接受无痛性治疗的患者。

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