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布卡综合症

布卡综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起,本病引起肝郁血,肝肿大,晚期可硬变,脾肿大、腹水及门脉高压症等。...

病患部位:腹部

所属科室:消化内科

症状特征:腹水

并发症:ADH分泌过多综合征,阿米巴肝脓肿,氨基甲酸酯类农药中毒,阿米巴肠病,阿片类药物中毒,柏-查综合征,Brenneman综合征,巴瑞特综合征,半乳糖血症,暴发性肝功能衰竭,鞭虫病,布卡综合症,暴发性肝炎样综合征,便秘,吡唑酮类中毒,Barrett食管,贲门失弛缓症,钡中毒,苯海拉明中毒,变形杆菌食物中毒,蓖麻子中毒,百草枯中毒,铋中毒,丙型病毒性肝炎,肠病性肢皮炎综合征,肠道菌群失调症,肠扭转综合征

布卡综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起,本病引起肝郁血,肝肿大,晚期可硬变,脾肿大、腹水及门脉高压症等。

布卡综合症有哪些表现及如何诊断?

病史及症状

大多数病因不明。约30%病例能找到病因。本病一般起病缓慢,临床有肝脾肿大及压痛,进行性大量腹水,轻度典疸等表现。如下腔静脉梗阻,则下肢水肿明显,胸腹壁静脉曲张。少数病人急性发作,常患有其他疾病,如肾癌,原发性肝癌,血栓性静脉炎等,呈现腹痛,呕吐、肝肿大,腹水及黄疸,可迅速发生谵妄、昏迷,肝功能衰竭而死亡。

一、体检发现

肝脾肿大、腹水、黄疸、腰背及胸腹壁静脉曲张,血流方向均向上,部份病人可有下肢水肿或色素沉着。

二、辅助检查

性病人血清转氨酶正常或轻度升高。凝血酶原活动度不低。半数病人合并功能性肾衰,急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高,凝血酶活动度下降。

影像学检查下腔静脉造影可获确诊,多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。

布卡综合症是由什么原因引起的?

由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起。

布卡综合症应该做哪些检查?

性病人血清转氨酶正常或轻度升高。凝血酶原活动度不低。半数病人合并功能性肾衰,急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高,凝血酶活动度下降。

影像学检查下腔静脉造影可获确诊,多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。

布卡综合症应该如何治疗?

内科处理主要改善临床症状即对症治疗。

急性型及早应用抗凝剂和利尿剂治疗门静脉减压手术常因患者不能耐受而死亡率高应慎重考虑

慢性型应选择手术治疗手术应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度范围及侧支循环代偿程度选择不同的手术方式

⑴单纯肝静脉阻塞下腔静脉通畅者可选用门-体分流术脾肺固定术治疗

⑵下腔静脉膜性梗阻梗阻远侧肝静脉开口通畅者可选用经心脏手指或器械破膜术经下腔静脉直视隔膜切除术下腔静脉-右心房人工血管转流术破膜术方法较简单但复发率高下腔静脉直视隔膜切除术较复杂效果尚不肯定下腔静脉-右心房转流术近期效果好远期效果与采用的人工血管材料密切相关

⑶下腔静脉狭窄肝静脉通畅者可采用球囊导管扩张术或经心脏下腔静脉扩张术如肝静脉阻塞者则可选用肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术或脾肺固定术伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定术而肠房转流术效果较好

⑷下腔静脉节段性闭塞肝静脉通畅者选用下腔静脉-右心房转流术效果较好如同时有肝静脉闭塞者则应采用下腔静脉-肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术

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