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痴呆综合征

痴呆综合征(dementiasyndrome)是慢性全面性的精神功能紊乱,以缓慢出现的智能减退为主要临床特征,包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和...

病患部位:头部

所属科室:神经内科

症状特征:疲劳

并发症:癌性神经肌病,阿尔茨海默病,安眠药中毒,阿片类药物中毒,阿片中毒,搏动性眼球突出症,臂丛神经痛,苯丙胺中毒,Creutzfeldt-Jakob病,痴呆综合征,纯植物神经功能衰竭,丛集性头痛,多发梗塞性痴呆,多发性硬化,动眼、滑车及外展神经疾病,多发性神经炎,多发性末梢神经炎,短暂性脑缺血发作,颠茄碱类植物药物中毒,大便失禁,儿童学习能力障碍,儿童口吃,耳源性脑脓肿,肺性脑病,放射病,风湿性舞蹈病,

痴呆综合征(dementiasyndrome)是慢性全面性的精神功能紊乱,以缓慢出现的智能减退为主要临床特征,包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的人格改变,而没有意识障碍。多见于起病缓慢,病程较长的脑器质性疾病,故又称为慢性脑病综合征(chronicbrainsyndrome)。

痴呆综合征有哪些表现及如何诊断?

第一步应先考虑是否存在痴呆综合征,主要依靠详细询问病史,了解病人以往智能情况,何时开始智能减退,包括工作、学习和记忆能力等;以及耐心细致地进行精神检查,特别是记忆、计算、理解、常识和判断等智能检查。短程记忆损害(即不能学习新知识)的表现为病人不能在5分钟后复述三件物体;长程记忆损害(即不能回忆过去已掌握的知识)的表现为病人不能回忆本人过去的经历(如昨天发生的事、出生地、职业)或一些常识(如现在或过去国家元首、众所周知的重大节日)。

然后根据痴呆诊断标准,作出痴呆诊断。

(1)智能缺损,其严重程度足以妨碍工作学习和日常生活:轻度(工作学习和社交能力下降,尚保持独立生活能力)、中度(除进食、穿衣及大小便可自理外,其余生活靠他人帮助)和重度(个人生活完全不能自理)

(2)有短程记忆缺损的证据,对新近发生的事件常有遗忘

(3)至少有下述症状之一①抽象概括能力明显减退,如难以解释成语、谚语,掌握词汇量减少,不能理解抽象意义的词汇,难以概括同类事物的共同特征;②判断力明显减退,对同类事物间的差别不能作出正确判断;③高级皮层功能的其它障碍,如失语、失用、失认、计算、构图困难等。

第二步就要明确病因,即其原发疾病。可引起痴呆的疾病种类繁多,病因诊断必须结合病史、体格及神经系统检查,实验室检查和各种辅助诊断技术,全面考虑这些病因,避免漏诊任何可治疗的痴呆病例。以下择要简述若干不同病因的痴呆疾病,以供病因诊断参考。

(1)Alzheimer病或称阿尔茨海默病(AD)。本病潜隐起病,为慢性进行性脑变性所致的痴呆,主要表现经行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。特点是波动性认知功能减退,数周内甚至一日内可有较大变化,早期以记忆障碍为主的全面认知功能减退、记忆障碍(典型首发征象)、计算障碍、时间和地点定向障碍(如迷路)、语言和命名障碍、社会能力下降,不能正常工作或家庭理财。晚期认知功能减退更明显、精神症状突出和有古怪行为、社会功能异常明显、癫痫发作锥体外系症状(肌强直、运动迟缓等)、二便失禁、锥体系症状(Babinski征等)阳性。

(2)血管性痴呆(vasculardementia)过去多称为脑动脉硬化性痴呆。本病有以下临床特点:①有反复发作的卒中或脑供血不足史,常表现波动性病程或阶梯式恶化,智能损害多呈斑片状缺损,智能衰退达到痴呆程度;②与AD相比,VD执行功能损害较重;时间及地点定向、事件或语义记忆损害较轻;③可表现表情淡漠、少语、焦虑、抑郁或欣快等;④常有脑局灶性损害所致神经系阳性体征,可与AD相鉴别;⑤痴呆表现与血管病变部位有关。多发性梗死起病急,阶段性进展或反复出现局灶性神经心理和病理损害,如近记忆障碍、计算力减低等认知功能障碍,偏瘫、偏身感觉障碍和锥体束征等。颈内动脉梗死认知功能障碍,伴失语(优势半球梗死)、病变侧一过性黑?或Horner征、对侧偏瘫&偏身感觉障碍等。大脑前动脉梗死意志缺失、失用、经皮质性运动性失语、记忆力减退等,伴对侧下肢瘫痪及感觉障碍、尿失禁等。大脑中动脉梗死认知功能障碍,伴严重失语症(优势半球受损)、失读、失写及计算障碍,对侧偏瘫、偏身感觉障碍、视野缺损及锥体束征等。大脑后动脉梗死记忆力、认知功能障碍,伴失认、失读(无失写)、视野缺损及脑干受损症状等。丘脑区分支梗死注意力、记忆力减退,伴失语(优势半球受损)、不同程度运动及感觉障碍等。腔隙性梗死常有高血压病史,记忆减退、精神运动性动作迟缓、情感淡漠或抑郁,伴运动障碍、帕金森综合征及假性球麻痹等。皮质下小动脉病变记忆减退、精神运动性动作迟缓和欣快,伴共济失调、假性球麻痹、尿失禁及帕金森综合征(多无震颤)等。优势侧静脉窦病变失语、失读、失写、词语记忆障碍、视空间障碍、左右辨别不能、手指失认、计算障碍等。

(3)额颞痴呆(pick):本病以为额颞叶萎缩特征,较常见的神经变性痴呆(占全部痴呆病人1/4),发病高峰60岁,女性较多。隐袭起病,缓慢进展;早期出现人格和情感改变明显,如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁,片段妄想;可出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、淡漠、视觉失认等;不典型认知功能障碍,言语障碍明显,空间定向保存,记忆障碍较轻。神经系统体征,早期出现原始反射,晚期出现锥体束征、锥体外系征。

(4)路易体痴呆老年期发病,进行性病程;痴呆,波动性认知功能障碍,数周甚至1天内可有较大变化,早期出现皮质症状(失语、失用和失认等),记忆障碍不明显;帕金森综合征,肌强直和运动迟缓,对左旋多巴治疗反应差;精神症状:,生动的视幻觉(80%),可有妄想、谵妄等;可伴肌阵挛、肌张力障碍、吞咽障碍、睡眠障碍和自主神经功能紊乱等。

(5)Huntington病及其它皮层下疾病本病常起病于30~40岁,是一种迟延发病的常染色体显性遗传疾病。现已能在本病发病前作出疾病基因标记诊断。舞蹈样动作常首先出现,精神症状呈进行性,通常呈现复发性精神分裂样精神障碍。自杀与严重痴呆的发生率颇高。少数病人可不产生舞蹈样动作,则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别,有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难。其它皮层下疾病(如parkinson病、Wilson病、核上性麻痹)也可产生痴呆。有些征象有助于与皮层性痴呆相鉴别,皮层性外观让人觉得清醒、机敏、比实际年龄看来要年轻些,皮层下行看起来虚弱、衣着不正、迷茫;皮层性动作、步态、运动正常,皮层下性动作缓慢,步态慌张、舞蹈样或共济失调,动作震颤、舞蹈样和扭转痉挛;皮层性站立姿势挺直,皮层下行弯腰、伸张过度;皮层性命名不能、言语倒错,主要为识记障碍,常有漠不关心的情绪,皮层下患者构音不清、发音过弱、缄默症,主要为回忆障碍,常有无驱动力情绪。Wilson病是导致痴呆的较少见原因,特别当年轻患者具基底节与小脑症状时,需予以考虑。

(6)Jakob-Creutzfeldt病本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆。病理解剖特征为海绵状脑病变。临床表现为缓慢起病、含糊的神经症样症状,继以进行性痴呆。起病年龄为40~50岁,病程发展迅速,常在一年左右进入严重痴呆,因并发症而死亡。确切诊断有赖于病理解剖。

(7)正常压脑积水正常压脑积水(norma-lpressurehydrocephalus)主要临床表现为进行性痴呆、步态不稳与小便失禁三联征。其病因为中枢神经系统感染、蜘网膜下腔出血、脑外伤或其它不明原因造成的脑脊液循环阻塞。CT、MRI扫描显示脑室扩大,而无明显皮层萎缩。早期施行短路分流手术,精神神经症状可获不同程度的缓解。

(8)脑肿瘤发展迅速的脑肿瘤如星形细胞瘤,易致明显的意识障碍;缓慢生长的脑肿瘤如脑膜瘤较少发生精神障碍,仅于后期发生人格障碍和痴呆综合征。临床诊断以局灶性神经体征及颅内压增高征象为主要依据。

(9)麻痹性痴呆是由于梅毒螺旋体侵入人脑所致的一种慢性脑膜脑炎。本症从感染梅毒后的潜伏期平均为6~12年。发病年龄多为30~50岁,男多于女。如不及时治疗,在3~5年后进入严重痴呆状态。神经系统检查可见唇、舌、眼睑和手指的粗大震颤,构音不清,共济失调,腱反射亢进,瞳孔缩小、边缘不整和两侧大小不等、对光反应消失而调节反应存在(阿-罗氏瞳孔)等体征;后者具有诊断意义。实验室检查:脑脊液细胞数增多,蛋白质含量增高。血清及脑脊液梅毒血清学检查均呈阳性,现临床常用的为荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验(FTA-ABStest)对神经梅毒的脑脊液检查更具特异性。治疗以青霉素为主,如能早期治疗,1/3病人可恢复,1/3病人可获不同程度进步。

(10)艾滋病是近十多年来新发现的疾病,多数人感染后不一定产生症状。艾滋病毒(人类免疫缺陷病毒,HIV)具有亲神经性,故出现神经系统症状较多,可有脑瘤症状、脑炎症状、周围神经症状等。艾滋病引起的精神症状有两类,一类是脑组织受损所致的器质性症状,主要表现为认知障碍;一类是因患此不治之症所致的心因性症状,主要表现为焦虑和抑郁。艾滋病引起的痴呆可由HIV病毒对中枢神经的直接感染,或由于免疫功能障碍引起的颅内病变及感染(如弓形体病、淋巴瘤)以及系统疾病所致的间接影响,如败血症、低血氧症、电解质不平衡等所造成。此病在感染早期所呈现的一种皮层下性痴呆,与许多功能性障碍

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