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您现在所在的位置:首页 > 疾病查询 > 按字母查询 > 字母[C] > Creutzfeldt-Jakob病

Creutzfeldt-Jakob病

皮质-纹体-脊髓变性(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进行性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征。...

病患部位:头部,四肢,全身

所属科室:神经内科

症状特征:疲劳

并发症:癌性神经肌病,阿尔茨海默病,安眠药中毒,阿片类药物中毒,阿片中毒,搏动性眼球突出症,臂丛神经痛,苯丙胺中毒,Creutzfeldt-Jakob病,痴呆综合征,纯植物神经功能衰竭,丛集性头痛,多发梗塞性痴呆,多发性硬化,动眼、滑车及外展神经疾病,多发性神经炎,多发性末梢神经炎,短暂性脑缺血发作,颠茄碱类植物药物中毒,大便失禁,儿童学习能力障碍,儿童口吃,耳源性脑脓肿,肺性脑病,放射病,风湿性舞蹈病,

皮质-纹体-脊髓变性(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进行性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征。

Creutzfeldt-Jakob病有哪些表现及如何诊断?

1、诊断处理总原则

(1)根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征,脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学等结果,予以诊断。

(2)CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性,其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。

(3)尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。

2、诊断标准

(1)散发型CJD

①确诊诊断

具有典型/标准的神经病理学改变,和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定为蛋白酶耐受性prp,和/或存在瘙痒病相关纤维。

②临床诊断

具有进行性痴呆,在病程中出现典型的脑电图改变,和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性,以及至少具有以下4种临床表现中的两种,

a.肌阵挛

b.视觉或小脑障碍

c.锥体/锥体外系功能异常

d.无动性缄默

以及临床病程短于2年。

③疑似诊断

具有进行性痴呆,以及至少具有以下4种临床表现中的两种,

a.肌阵挛

b.视觉或小脑障碍

c.锥体/锥体外系功能异常

d.无动性缄默

以及临床病程短于2年。

④所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。

(2)医源型CJD

在散发型CJD诊断的基础上具有,

①接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征;或

②确定的暴露危险,例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。

(3)家族遗传型CJD

①家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征(Gerstmann-Straussler-Scheinkersyndrome,GSS)、家族型致死性失眠症(Fatalfamilialisomnia,FFI)。

②确诊诊断或临床诊断CJD病人,具有本病特异的prp基因突变,和/或一级亲属中具有确诊诊断或临床诊断的CJD病例。

(4)变异型CJD(variantCJD,vCJD)

①病史

a.进行性神经精神障碍

b.病程≥6个月

c.常规检查不提示其它疾病

d.无医源性接触史

②临床表现

a.早期精神症状(抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想)

b.持续性疼痛感(疼痛和/或感觉异常)

c.共济失调

d.肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱

e.痴呆

③临床检测

a.脑电图无典型的散发型CJD波型(约每秒出现一次的三相周期性复合波),或未进行脑电图检测

b.MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号

④扁桃体活检阳性

(扁桃体活检不应作为常规检查,在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似,而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断有意义。)

⑤诊断

a.确诊诊断:具有①a和vCJD神经病理学诊断(大脑和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的prp斑块沉积)

b.临床诊断:具有①和②中的任意4项,和③或①和④

c.疑似诊断:具有①和②中的任意4项,和③a

Creutzfeldt-Jakob病是由什么原因引起的?

本病致病性朊蛋白根据结构不同分四种亚型:1型和2型引起散发型CJD;3型为医源型CJD;4型是变异型。传染性朊蛋白可通过角膜或硬脑膜移植、经肠道外应用人生长激素和埋藏脑电极传播,手术室、病理实验室和制备脑源性生物制品人员易较易感染,医务人员应注意防护身体破损处、结膜和皮肤,避免与病人血液、CSF或组织接触。传染性朊蛋白基因突变导致家族型CJD,为常染色体显性遗传,散发型CJD传播方式不清。CJD变异型被认为是牛海绵状脑病即疯牛病传播给人类。

Creutzfeldt-Jakob病应该做哪些检查?

脑脊液蛋白可增高(<100mg/dL),正常脑蛋白14-3-3增高(大量脑神经元破坏所致),免疫荧光检测(+)可临床疑诊CJD,血清S100蛋白随病情进展持续增高。疾病中晚期脑电图周期性尖波或棘波。间隔2~4周的CT或MRI检查可见皮质的快速萎缩和脑室增大。

Creutzfeldt-Jakob病应该如何治疗?

本病尚无特效治疗。加强护理、减少并发症为本病唯一治疗措施。

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