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点状骨骺发育异常

点状骨骺发育异常(dysplasiaepiphysialpunctata)主要表现为骨骺部位有分散的钙化点。亦称先天性钙...

病患部位:全身

所属科室:骨科

症状特征:毛发异常

并发症:扁平足,髌骨骨折,髌骨软化症,变形性骨炎,剥脱性骨软骨炎,髌股关节疼痛,鼻骨骨折,尺神经损伤,耻骨结核,尺桡骨干双骨折,成骨不全,尺骨上1/3骨折合并桡骨头脱位,尺骨下1/3骨折合并下尺桡关节脱位,尺桡骨干骨折,脆弱性骨硬化,创伤性肘关节炎,尺骨鹰嘴骨折,成软骨细胞瘤,第三腰椎横突综合征,大骨节病(外科),第一掌骨基部骨折,动脉瘤样骨囊肿,断指再植,多发性骨骺发育异常,点状骨骺发育异常,单发性骨软

点状骨骺发育异常(dysplasiaepiphysialpunctata)主要表现为骨骺部位有分散的钙化点。亦称先天性钙化性软骨营养障碍(chondrodystro-phiacalcificanscongenito)及点状骨骺(stippledepiphyses)等。

点状骨骺发育异常有哪些表现及如何诊断?

本病常表现为为死产或于出生后1周内死亡。感染常为其死因。在少数长期存活的病例表现为:

①关节僵硬和屈曲畸形为其特征,尤其是膝及肘关节,原因为关节囊纤维化。

②双侧先天性白内障

③短肢型侏儒,肢体近侧的骨骼较远侧为短,病变的骨骺增大。

④皮肤增厚及脱发

⑤扁脸及鼻?虐枷荨?/p>

⑥智力迟钝,有时发育不良。

点状骨骺发育异常是由什么原因引起的?

【病因学理】

本病病因不明,为先天性异常。出生时起病,多数人认为本病无遗传性,很少有家族史;但有人认为本病有遗传性,并根据其X线的表现而分为常染色体隐性及显性遗传两种。

【病理改变】

在显微镜下可见,骨骺血管及成软骨细胞成熟非常不规则。异位的骨化区,以及有钙盐沉积的软骨样组织即构成了X线上的斑点。在钙化区之间是粘液样组织及囊性退行性变区,以后钙化区逐渐融合,继而完成骨化。关节邻近的肌肉和结缔组织亦有纤维性退行性变。

点状骨骺发育异常应该做哪些检查?

本病的辅助检查方法主要为X线检查:

X线表现:特征性的可见不透光的分散的或集合的密度增加的斑点,界限清晰,其大小由数毫米至大块融合,占据了骨骺软骨的部位。这些斑点要比正常的骨化中心出现得早。在肱骨下端,股骨上端表现较明显,跗骨可以完全为不透光的斑点所代替,长骨干缩短及肥厚,以股骨及肱骨更为明显,骨端呈八字形,骺线不规则。扁骨及椎体表现相似,在鼻中隔、气管及喉软骨中亦可见钙化,以致造成喉狭窄。随年龄的增加,分散的斑点会逐渐融合,骨骺的病变亦见改善。

点状骨骺发育异常应该如何治疗?

多数人认为本病是一组先天性遗传病,目前对病因尚无治疗方法。治疗主要是对症治疗,用截骨术矫正畸形及对白内障的治疗,在某些情况下可以考虑。

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