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多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Ben...

病患部位:全身

所属科室:血液科

症状特征:瘫痪

并发症:白细胞减少症和粒细胞缺乏症,白血病性咽峡炎,白血病,出血性疾病,单纯红细胞再障性贫血,等渗性脱水,低渗性脱水,地中海贫血,低血糖症,代谢性酸中毒,低钾血症,低钙血症和低镁血症,代谢性碱中毒,多发性骨髓瘤,大肠恶性淋巴瘤,恶性淋巴瘤,恶性组织细胞病,复合型酸碱失衡,非酮症高血糖-高渗性昏迷,骨髓痨性贫血,骨髓纤维化,感染性休克,高钾血症,高渗性脱水,骨髓纤维化,骨髓增生异常综合征,过敏紫癜,何杰金

多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或BenceJones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生.多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁.黑人患者是白人的2倍.

多发性骨髓瘤有哪些表现及如何诊断?

分型根据单克隆免疫球蛋白的种类或其碎片,浆细胞肿瘤(包括多发性骨髓瘤在内)可分为若干型。由于异常单克隆免疫交流球蛋白(又称M蛋白)种类的不同培养,相应浆细胞肿瘤的发生率也略有差异。IgG型患者异常单克隆免疫球蛋白的水平较高,正常技能免疫球蛋白的生产遭受抑制,水平明显降低,感染的发生率较高,但生长速度慢,高钙血症与淀粉样变性的程度轻,IgA型的特点是高钙血症与淀粉样变性较多见并发感染较少。IgD型常发生于较年轻的长期病人,轻链蛋白尿、高钙血症、淀粉样变性、肾功能衰竭与骨骼外肿瘤较多见。IgM型易发生高粘稠度综合征。IgE型易出现浆细胞白血病

分期沙门等(1970,1973,1975)根据患者所有骨髓瘤细胞在体内与每一瘤细胞在培养中合成M蛋白的速度,计算出不同阶段该患者全身瘤细胞的总数。根据他们计算的结果,每一骨髓瘤细胞小时合成M蛋白2.5~35pg(1pg=10-12g),大多数在10~20pg范围。按照分子计算,每一瘤细胞每分钟分泌出Ig5200~875000个分子。他们研究的结果表明,骨髓瘤的生长规律遵照冈珀茨氏曲线。在本病诊断早期,体内瘤细胞总数至少为0.2×1012;只需要再倍增次,即可达到足以致死的总量,即3×1012。这一致死数量与急性白血病近似。在本病临床专业期(高平面时期),瘤细胞的倍增时间为4~6月。瘤细胞数在0.6×1012个/m2以下,M蛋白的合成速度较低,对造血功能与骨骼的新陈代谢影响较小;反之,Ⅲ期的瘤细胞总数在1.2×1012/m2以上,M蛋白合成的速度较高,对造血功能与骨骼的新陈代谢产生明显的影响。

临床表现起病缓慢,部分患者可长期无症状,但血清蛋白电泳发现有单克隆经过免疫球蛋白(IG)峰,或尿中轻链阳性,称之为“骨髓瘤前期”,此期可长达3~5年.主要临床表现分为以下两类:

骨髓瘤细胞对各组织浸润①对骨骼的浸润。最常侵犯的骨骼是颅骨、肋骨、胸骨、脊椎和四肢长骨的近侧端。由于瘤细胞在骨髓腔内无限增殖,导致弥漫性骨质疏松或限性骨质破坏。骨痛是最常见的早期症状,以腰部最为多见,其次为胸骨、肋骨与四肢骨。初起时疼痛可为间发性或游走性,后渐加重而呈持续性。局部有压痛、隆起或波动感;可伴发病理性骨折,经常不在负重部位,常有几处骨折同时发生。X射线检查可问题发现典型的多发性溶骨性病变、弥漫性骨质疏松、病理性骨折等,有助诊断。②对骨髓的浸润。瘤细胞在骨髓内大量增殖,引起骨髓象的明显改变、增生减低、活跃或明显活跃。特点是骨髓瘤细胞占10~90%,细胞体积大小不等,直径15~30μm,卵圆形或圆形,胞浆丰富,呈深蓝或亮蓝色,可有空泡,核旁透明区不明显。核圆形或椭圆形,偏于细胞一侧,染色质呈粗网状,含1~2个核仁,大而明显。有时一细胞内可见2~3个细胞核.成熟红细胞常呈钱串状排列。在周围血象中,表现为进行性正常细胞、正常色素型贫血。在涂片中,红细胞呈钱串状。白细胞与血小板计数可正常或偏低,晚期表现为全血细胞减少。③对其他器官的浸润。由于脊椎的骨折或骨髓瘤本身对脊神经根的压迫或对脑和脊髓的浸润、可引起神经痛,感觉异常,甚至瘫痪。由于瘤细胞在全身的浸润,使肝、脾、淋巴结肿大,以肝大为多见。亦可侵及其他脏器,引起相应的临床小组表现。因骨破坏和骨质吸收,大量钙入血,加之M蛋白与钙结合使结合钙增加,可致高钙血症和尿钙增多。

与M蛋白有关的临床表现有以下各种表现:①尿蛋白,约40~70%骨髓瘤患者,尿中出现Ig的轻链,称之为本斯·琼斯氏蛋白,系由于瘤细胞合成的Ig分子中轻链多于重链,轻链分子小,可自肾小球滤过而出现在尿中,轻链量少时不易检出,以浓缩尿作电泳则阳性率高。②血沉增速,第小时增快至100mm以上。③出血倾向,血小板减少以及M蛋白引起的血流滞缓、血管壁损害、血小板与凝血因子功能的障碍,患者常有出血倾向,表治疗现为粘膜渗血、皮肤紫癜,晚期可有内脏或颅内出血,造成严重后果。④肾功能衰竭,由于轻链在肾小管的沉积,高钙血症与高尿酸血症使肾小管重吸收的功能遭受损害,瘤细胞对肾的浸润等原因,国内慢性肾功能不全是本病显著的特征之一成为。病程晚期,尿毒症可成为多种致死的原因。⑤易受感染,正常Ig含量的减低常导致等奖免疫功能障碍。患者常有反复感染,以肺部和尿路感染较为多见。⑥高粘滞度综合征,大量单克隆Ig提高血液粘滞度,使血流迟缓,引起微循环障碍,视网膜、脑、肾等器官尤易受到损伤,引起头晕、视力障碍、手足麻木等症状,严重影响大脑功能时可导致昏迷。本综合征多见于IgM型骨髓瘤和巨球蛋白血症。⑦雷诺氏现象,部分患者的单克隆Ig是冷沉淀球蛋白,遇冷时球蛋白凝集沉淀,引起微循环障碍,出现手足紫绀、冰冷、麻木或疼痛等现象,遇热后症状缓解。⑧淀粉样变性,少数患者伴发淀粉样变性,淀粉样物质广泛沉积于组织、器官和肿瘤中,引起周围神经、肾、心、肝、脾的病变导致肝、脾肿大,关节疼痛,神经功能异常等临床表现。

诊断诊断本病的主要依据有:血清蛋白电泳出现M蛋白峰;骨骼X射线检查示多处溶骨性改变;骨髓涂片中找到大量骨髓瘤细胞。若三项中有两项阳性,结合临床表现,即可作出一项诊断。

多发性骨髓瘤是由什么原因引起的?

病因不明。在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系.该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收.

此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来.

对实验动物进行结合电离辐射有时能提高浆细胞瘤的发病率小鼠生活于无菌环境中浆细胞瘤的自然发生率减少在纯种小鼠腹腔最后内注射矿物油或种植固体塑料导致肉芽肿样炎性反应后多数动物发生能产生单克隆免疫球蛋白的腹腔内浆细胞瘤;但同样方法在非纯系小鼠则很难引起浆细胞瘤的发生因此遗传因素电离辐射慢性抗原刺激等均可能与本病的发生有关

多发性骨髓瘤应该做哪些检查?

1.血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板早期正常,晚期减少,分类可见幼粒、幼红细胞,红细胞呈缗钱状排列。

2.骨髓象:增生活跃,浆细胞占15%以上,并有形态异常的骨髓瘤细胞。其余各系细胞大致正常。因病变常呈局灶性,故应多次、多部位穿刺检查。

3.血免疫球蛋白测定:IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L;IgE>2.0g/L;IgM>15g/L。

4.尿本-周蛋白测定:>1.0g/24h。

5.骨X线片、CT或同位素扫描:可发现多部位穿凿样溶骨性病变或广泛性骨质疏松

6.其它:血沉增快;血钙增高;肾功能衰竭时:尿素氮、肌酐增高。

多发性骨髓瘤应该如何治疗?

1.一般治疗:①血红蛋白低于60g/L,输注红细胞;

②高钙血症:等渗盐水水化,强的松:20mg,口服,3~4次/d;

③高尿酸血症:别嘌呤醇:0.2mg,口服,3次/d;

④高粘滞血症:血浆交换治疗;

⑤肾功能衰竭:血液透析;⑥感染:联合应用抗生素治疗,对反复感染的病人用青霉素、丙种球蛋白预防性注射有效。

2.化疗:Mp方案:马法兰2mg,口服,3次/d;强的松20mg,口服,3次/d,疗程7d,6周重复,治疗1~2年。M2方案:卡氮芥25mg/m2,环磷酰胺400mg/m2,长春新碱1.4mg/m2,均第1天静注;马法兰同上,强的松40mg/m2,口服,14天。难治性MM化疗方案:VAD方案:长春新碱0.5mg/d,阿霉素10mg/d,地塞米松40mg/d,均第1~4,17~20天静脉滴注。VBAp方案:长春新碱2mg/d,卡氮芥60~80mg/d,阿霉素40~60mg/d,均第1天静脉注射,强的松60~100mg/d,第1~5天口服。

3.放疗:用于局限

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