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多发性硬化

多发性硬化(MS)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的脑、脊髓和视神经神经损害。...

病患部位:头部

所属科室:神经内科

症状特征:感觉障碍

并发症:癌性神经肌病,阿尔茨海默病,安眠药中毒,阿片类药物中毒,阿片中毒,搏动性眼球突出症,臂丛神经痛,苯丙胺中毒,Creutzfeldt-Jakob病,痴呆综合征,纯植物神经功能衰竭,丛集性头痛,多发梗塞性痴呆,多发性硬化,动眼、滑车及外展神经疾病,多发性神经炎,多发性末梢神经炎,短暂性脑缺血发作,颠茄碱类植物药物中毒,大便失禁,儿童学习能力障碍,儿童口吃,耳源性脑脓肿,肺性脑病,放射病,风湿性舞蹈病,

多发性硬化(MS)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的脑、脊髓和视神经神经损害。

多发性硬化有哪些表现及如何诊断?

本病见于10-60岁,以20-30岁为发病高峰期。偶有10岁以下和60岁以上发病。男女均可患病,男女之比为2:3。病前一般无前驱症状,亦可有上呼吸道感染等诱发因素。最常见的首发症状为肢体发麻,感觉异常(1/3);共济失调(1/5);眼部症状(眼球震颤、复视或视力减退)一般占20%左右。临床表现的神经症状随受累解剖部位而异。最常见有眼球震颤、构音障碍和共济失调、截瘫、排尿障碍等。这些症状和神经体征经过治疗或不治疗的一段时间之后,多数神经症状和体征可以缓解。缓解后,症状和体征大部分减少或消失,但恢复多数不完全,残留不同程度的功能障碍。病情复发后,可出现新的神经症状和体征。年轻病者,急性或亚急性起病者多累及脑、脑干和视神经。表现为进行性痉挛性截瘫、或躯干性共济失调等。多数患者病情极易波动起伏,缓解-复发。残留神经症状体征随复发次数增多而增加,并出现明显的记忆、认知功能障碍。年轻女性患者常伴偏头痛发作。多次复发后,可伴癫痫发作,应予重视。

根据病情发展过程,临床上可将MS分为下列数种类型:

1.良性型年轻女性多见。急性起病并较迅速缓解,极少或完全不复发,神经功能损害恢复完全,极少残留后遗神经体征。

2.缓解复发型多见。急性起病,反复发作,神经功能部分或全部恢复。稳定期可达数月至数年。

3.缓解复发-进展型病者以急性起病,并很快缓解,经过多次缓解复发后,不再缓解,并逐步进展,神经症状逐步增多、神经功能障碍较重。此类型MS最多见。

4.慢性进展型少见。多见于中年起病的男性。起病隐匿,症状逐步加重,无缓解复发。病情进行性发展半年以上,方可考虑。

多发性硬化是由什么原因引起的?

病因尚不明确,大多数研究者认为免疫系统在其中充当了重要角色,也许这种疾病来源于免疫系统的遗传问题。也许一种病毒刺激肌体产生主动免疫反应——此过程中免疫系统对自身组织形成伤害,因为他错误地认为自身组织为异己成分。也有人曾设想某种影响免疫系统的极度的情绪波动或物理创伤可以引发多发性硬化症。

也有人认为饮食因素可能是致病原因。有些学者对北部地区多发性硬化症高发原因的解释中记载了那里的人们喜食烤肉、奶制品和高饱和脂肪食品。多发性硬化症病人吸收不饱和脂肪酸的能力低于常人,不饱和脂肪酸在肌体加工处理所有食物,特别是饱和类脂肪中起重要作用。其结果是在他们系统中饱和类脂肪过剩。已经设计出许多治疗饮食来纠正这种失衡,而且有些饮食方案已获得成功,但尚没有一种饮食可被当作治疗的手段(参见营养及饮食部分)。

一些学者怀疑环境因素是致病的原因。列举出的致病因素包括有矿脉、杀虫剂、柴油机的气体、自来水中的化学物质、化学溶剂、家庭用燃气、热水器发出的气体以及一氧化碳的污染。

多发性硬化应该做哪些检查?

1.腰穿CSF检查:压力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白为主。

2.脑电图可异常。

3.视、听神经诱发电位异常。

4.头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。

多发性硬化应该如何治疗?

无有效疗法,常采用治疗有:

一、急性发作期

1.皮质固醇类和肾上腺皮质类激素。ACTH,甲基强的松龙,或地塞米松静脉注射均可选用,地塞米松静滴1-2周后改用口服强的松。

2.免疫抑制剂:①硫唑嘌呤,50mg每日二次,口服,可减少发作次数。②环磷酰胺,200-400mg静脉注射每周2-3次,2周为1疗程。对慢性进展性MS有效,但不用口服治疗。③环孢素-A,5mg/kg·d,口服,疗效较硫唑嘌呤好。④氨甲蝶呤。上述各免疫抑制剂治疗,均应注意肝、肾功能损害和白细胞改变。

二、缓解期治疗以预防、减少复发和改善病残功能为目标。常用措施有:

1.干扰素-β1b,为免疫调节剂,常用剂量为800万单位皮下注射,隔日1次,连续应用6-12个月或长期应用,可减少复发次数。

2.Copolymer-1,为复方氨基酸成分。皮下注射。

3.对症治疗:肌张力增高选用巴洛芬,5mg每日1-2次开始,逐步增量。肌肉痉缩性疼痛者可用卡马西平。癫痫发作者可用丙戊酸钠或卡马西平。意向性震颤者可服心得安,氯硝安定。继发感染者应予抗生素治疗。

4.康复治疗针灸、体疗、保持适量运动十分重要。

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