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恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。在我国恶性淋巴瘤虽相对少见,但近年来新发病例逐年上升,每年至少超过250...

病患部位:全身

所属科室:血液科

症状特征:淋巴结肿大

并发症:白细胞减少症和粒细胞缺乏症,白血病性咽峡炎,白血病,出血性疾病,单纯红细胞再障性贫血,等渗性脱水,低渗性脱水,地中海贫血,低血糖症,代谢性酸中毒,低钾血症,低钙血症和低镁血症,代谢性碱中毒,多发性骨髓瘤,大肠恶性淋巴瘤,恶性淋巴瘤,恶性组织细胞病,复合型酸碱失衡,非酮症高血糖-高渗性昏迷,骨髓痨性贫血,骨髓纤维化,感染性休克,高钾血症,高渗性脱水,骨髓纤维化,骨髓增生异常综合征,过敏紫癜,何杰金

恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。在我国恶性淋巴瘤虽相对少见,但近年来新发病例逐年上升,每年至少超过25000例,而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11/10万~18/10万,略高于各类白血病的总和。在美国每年至少发现新病例3万以上。我国恶性淋巴瘤的死亡率为1.5/10万,占所有恶性肿瘤死亡位数的第11~13位,与白血病相仿。而且,恶性淋巴瘤在我国具有一些特点:①发病和死亡率较高的中部沿海地区;②发病年龄曲线高峰在40岁左右,没有欧美国家的双峰曲线,而与日本相似呈一单峰;③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家,但有增高趋向;④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低,弥漫型占绝大多数;⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34%,与日本相近,远多于欧美国家。

恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断?

【临床表现】

(一)恶性淋巴瘤的主要症状或体征是浅表淋巴结无痛性肿大。何杰金氏病通常有颈或锁骨上淋巴结受累,NHL除横膈上、下淋巴结受累外,经仔细临床检查可发现其他淋巴样组织部位如滑车、眼窝淋巴结和韦氏环受侵。

(二)可有发热、盗汗或体重减轻等症状。

(三)皮痒在何杰金病较NHL多见,通常用抗组织胺药物治疗无效。

(四)何杰金病病人偶尔发生饮酒后疼痛,疼痛部位局限于受累区域。

(五)除淋巴结肿大外,体检尚可发现脾肿大。且脾大的病人常并有肝肿大。晚期病人因纵隔淋巴结肿大可出现上腔静脉受阻。

【诊断】

经细胞诊断和全身详细检查而明确诊断。

1.详细询问病史,包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状,如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等,非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。

2.体征

(1)全身浅表淋巴结是否肿大,皮肤及附件有否侵犯,应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。

(2)其他静脉或淋巴回流受阻,气管受压,上腔静脉综合症等。

3.细胞诊断和组织活检检查。

恶性淋巴瘤的确切诊断是病理医生用显微镜对从病灶部位所采取的组织标本进行观察而得到的。为此,淋巴瘤位于皮肤时,则切开皮肤摘取局部的淋巴结;淋巴瘤位于胃肠时,则用纤维内窥镜,既观察肿瘤的有关情况,又做肿瘤的部分组织的活检。来确定诊断。

对非何杰金淋巴瘤,从低度恶性到高度恶性可再细分为10个阶段。对此,有国际分类和日本的LSG分类两种,而用单克隆抗体试验又可概分为T细胞型和B细胞型两类。

4.全身检查

恶性淋巴瘤的病理诊断一经确定,为了解病灶的扩散情况,需要做全身检查。体表的淋巴结经触诊可测定,腹膜后淋巴结可通过CT和腹部超声波诊断加以明确。CT和B超检查也可明确肝、脾等腹腔内脏器的异常。

应用放射性同位素Y射线扫描检查,可探知体内潜在的肿大的淋巴结。淋巴瘤细胞多可随血流周转全身,所以骨髓穿刺检查,明确其有否骨髓内转移也实属必要。此外,对瓦尔代尔环受浸润的病例,应到耳鼻咽喉科检查、诊断,并做胃X线检查。消化道发现淋巴结肿大时,应从胃开始直至大肠为止做全消化道方面的检查,或做X线检查,或做纤维内窥镜检查。当肺、肝、眼、脑、睾丸等脏器发现病灶时,要和相关脏器的专科医生边商量边做有关检查。

5.实验室检查

恶性淋巴瘤是由什么原因引起的?

恶性淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明。但有如下相关因素:①EB病毒感染;②免疫缺陷是高危人群;③电离辐射也可引起本病的发生;④遗传因素与本病的病因关系也有报道。有时可见明显的家族聚集性。

恶性淋巴瘤应该做哪些检查?

1.血常规检查,包括血红蛋白、白细胞计数与分类、血小板计数、血沉率等。

2.血化学检查,包括尿素氮、非蛋白氮、肌酐、硷性磷酸酶、总蛋白与白蛋白、球蛋白、转氨酶及转肽酶等测定。

3.血清免球蛋白检查。

4.尿常规检查。

5.髂骨穿刺涂片或活检。

6.放射学检查:胸部正侧位x线片及双下肢淋巴造影。

7.病理学检查:淋巴结、皮肤活检及必要时肝脏穿刺活检。

8.细胞免疫检查:E玫瑰花结、淋巴细胞转化、巨噬细胞试验、皮肤试验等。

9.腹部B超或CT扫描、MRI及胃肠钡餐透视等。

10.开腹探查只在选择病例中进行,尤其对非何杰金淋巴瘤更应慎重。

恶性淋巴瘤应该如何治疗?

【治疗措施】

(一)治疗原则

1.何杰金氏病的治疗原则

(1)ⅠA、ⅡA期:以放射治疗为主,如有大的纵隔肿块,应采用化疗与放疗综合;病理为淋巴细胞消减型,应用全淋巴结放射。

(2)ⅡB期:一般采用全淋巴结放射,也可单用联合化疗。

(3)Ⅲ1A:单纯放射治疗。

(4)Ⅲ2A期:放射与化疗综合治疗。

(5)ⅢB期:单用化疗或化疗加放疗。

(6)Ⅳ期:单用化疗

2.非何杰金氏淋巴瘤的治疗原则

(1)低度恶性:①I、Ⅱ期:大多采用放疗,放疗后应用化疗不能解决数年后仍复发的问题。②Ⅲ、Ⅳ期:大多采用化疗。

(2)中度恶性:I期病人可单用放疗。Ⅱ期以上采用以阿霉素为主的化疗方案。

(3)高度恶性:淋巴母细胞型淋巴瘤,采用白血病样治疗方案。

3.手术作为治疗手段的恶性淋巴瘤适应症很局限,而且治愈率也低,常需辅以放疗或化疗。

(二)外科治疗

1.胃肠道恶性淋巴瘤的手术治疗

原发性胃肠道恶性淋巴瘤应强调手术治疗。可明确病变部位、切除病变组织和制订治疗计划,淋巴瘤的切除率较癌肿要高。胃淋巴瘤可行胃次全切除,全胃切除应慎用。肠道淋巴瘤则可切除局部病灶肠管及相应系膜。对于切除不尽的瘤体,可于术中置银夹固定,以便术后放疗。

2.泌尿生殖系统恶性淋巴瘤的手术治疗

原发于肾脏、膀胱、睾丸卵巢子宫等器官的恶性淋巴瘤均宜早期手术切除,术后再给放疗或化疗。

3.脾脏恶性淋巴瘤的手术治疗

原发于脾脏的恶性淋巴瘤很少见。术前与其他脾肿瘤较难鉴别,术后病理回报可以确诊。I~Ⅱ期病例单纯手术切除5年生存率为40%,若术后辅以化疗或放疗可提高到60%。

(三)化学治疗

1.何杰金氏病的化疗:

近20年来何杰金氏病的药物治疗有了很大进步,最主要是由于治疗策略上的改进和有效联合化疗方案的增多。目前多数研究单位对Ⅲ~Ⅳ期何杰金氏病的治愈率已超过50%。单药对何杰金氏病的疗效一般在40%~70%。值得重视的是某些药物单用也能取得完全缓解,如HN2的完全缓解率为13%、CTX为12%、pCB(甲基苄肼)为38%,VCR为36%、VLB(长春花硷)为30%,但疗效很少能超过半年以上。

联合化疗主要适用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ2A、ⅢB、Ⅳ期及纵隔大肿块的病例。应用的最广泛方案是氮芥(M)、长春新碱(O)、甲基苄肼(p)、强的松(p),简称MOpp方案。要获得最佳治疗效果,药物必须足量并按规定时间给予。尽管2~3个周期治疗后大多数病人已达完全缓解,通常仍要治疗6个周期。获得完全缓解后无论如何也应再治疗2周期。近年来的研究表明,最有效的联合化疗方案为按照MOpp构成原则组成的阿霉素(A)、博莱霉素(B)、长春花碱(V)加氮烯咪胺(D),简称ABVD方案。此方案的完全缓解率为75%,与MOpp方案无交叉耐药性,对MOpp无效的病例用ABVD方案治疗75%~80%可缓解。

2.非何杰金氏淋巴瘤的化疗

目前还没有很成熟的治疗NHL的首选化疗方案。由于NHL的组织学类型复杂,病人个体的差异也很大,因此在选择治疗方案时对于肿瘤的恶性程度、发病部位、病人的一般状况。如:年龄、有无全身症状及骨髓功能是否健全等因素都应考虑到。

(1)低度恶性淋巴瘤的治疗:这类淋巴瘤病情缓和、病程绵长,宜选用较缓和的化疗方案,对Ⅲ、Ⅳ期低度恶性淋巴瘤可选用多药联合方案。特别是初治病人一定要争取达到完全缓解或部分缓解,还要避免不必要的治疗、以防止和减少远期毒性或骨髓抑制。

(2)中度恶性淋巴瘤的治疗:可占NHL的60%,在西方国家大部分为B细胞来源,但可有20%为T细胞来源,这些病人有时被称之为“周围T细胞淋巴瘤”。多数学者认为,影响进展性NHL预后的重要因素有:病人的一般情况,肿块是否超过10cm,

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