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您现在所在的位置:首页 > 疾病查询 > 按字母查询 > 字母[E] >  恶性组织细胞病

恶性组织细胞病

恶性组织细胞病(恶组)是单核—巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。恶组多见于...

病患部位:全身

所属科室:血液科

症状特征:淋巴结肿大

并发症:艾滋病,behcet病,白塞综合征,白塞病,迟发性低丙球血症,常年性鼻炎,川崎病,多发性大动脉炎,多发性肌炎,大骨节病,淀粉样变病,二水焦磷酸钙结晶沉积症,恶性组织细胞病,风湿性多肌痛,风湿性二尖瓣关闭不全,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性舞蹈病,风湿热,肥大细胞增多症,过敏哮喘,Goodpasture综合征,高尿酸血症,过敏性休克,干燥综合征,骨关节炎,过敏性紫癜,红斑狼疮,混合结缔组织病,踝关节扭伤

恶性组织细胞病(恶组)是单核—巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。恶组多见于青壮年,以20~40岁者居多,男女发病为2~3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤,病势凶险。

恶性组织细胞病有哪些表现及如何诊断?

临床症状

本病按病程可分为急性和慢性型。

1.发热是最为突出的表现。90%以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°C以上。热型以不规则热为多,也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降,但更多病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用,但不持久,只有化疗有效时体温才能恢复正常。

2.贫血也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血,呈进行性加重。晚期病例,面色苍白和全身衰竭非常显著。少数起病缓慢的病例,其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。

3.出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血疱、尿血、呕血或便血也可发生。

4.此外,乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。

诊断

一.病史及症状

1.病史提问:注意起病缓急,是否伴有发热、肝脾淋巴结肿大及进行性衰竭。

2.临床症状:头昏、乏力、心悸,不规则发热,多为高热;侵润组织器官症状:如黄疸、皮肤损害、浆膜腔积液等。

二.体检发现

贫血外貌,皮肤可有出血点、瘀斑、结节、丘疹或溃疡,胸骨压痛,肝、脾及淋巴结肿大,晚期出现黄疸及组织细胞侵润组织器官后出现的相应体征。

三.实验室资料

恶性组织细胞病是由什么原因引起的?

本病因至今不明,通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变型,可能与EB病毒感染有关,亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤,常伴发于恶性淋巴瘤(B细胞性)、T细胞性和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性粒—单核细胞白血病、Lennerts淋巴瘤。推测可能于化疗或原发肿瘤抑制免疫系统,导致染色体异常,克隆恶性突变有关。本病的发生可能与患者的免疫功能低下有关。

恶性组织细胞病应该做哪些检查?

一、血象:全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早,呈进行性。血小板计数大多减少,晚期更甚。部分病人血涂片可找到恶组细胞。

二、骨髓象:骨髓增生高低不一,晚期多数增生减低,三系细胞均减少。骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据。

三、细胞化学与免疫细胞化学。

恶性组织细胞病应该如何治疗?

治疗

一、支持治疗

包括降温治疗,采用物理措施降温,必要时适当应用皮质激素;注意预防和治疗继发感染;患者往往有高热、大汗,注意水电介质平衡;纠正贫血,可输新鲜全血或充氧血;预防出血,血小板过低可输注血小板悬液。

二、化疗

不管应用单药化疗或联合化疗,效果均不满意,难以得到持久的完全缓解。一般可采用治疗恶性淋巴瘤或治疗急性白血病的化疗方案治疗,少数缓解期可达6-12个月。

重症病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个。轻型起病缓,进展慢,未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者,获得缓解的病人,生存期可延长。

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