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您现在所在的位置:首页 > 疾病查询 > 按字母查询 > 字母[F] > 肺错构瘤

肺错构瘤

肺错构瘤是指包含肺的所有正常组织成分,但构成成分数量异常、排列异常或分化程度异常等所形成的肿瘤样畸形。肺错构瘤不是真性肿瘤(也有研究者主张其为真正的肿瘤),...

病患部位:胸部

所属科室:心胸外科

症状特征:发热

并发症:病毒性心肌炎,病态窦房结综合征,穿透性心脏外伤,创伤性窒息,创伤性气胸,单心室,单心房,动脉硬化,动脉硬化性闭塞症,动脉瘤,二尖瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣脱垂综合征,肺、胸膜阿米巴病,肺炎性假瘤(外科),肺大疱,肺栓塞和肺梗死,肺水肿,非典,肺栓塞,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性二尖瓣关闭不全,肥厚型梗阻性心肌病,房室管畸形,法乐四联症,肺动脉口狭窄,肥厚型心肌病,肺转移瘤,肺动静脉瘘(pAVMs)

肺错构瘤是指包含肺的所有正常组织成分,但构成成分数量异常、排列异常或分化程度异常等所形成的肿瘤样畸形。肺错构瘤不是真性肿瘤(也有研究者主张其为真正的肿瘤),而是胚叶的发育异常,起源于肺内正常组织,主要为软骨、纤维结缔及脂肪组织等形成的肿瘤样病变。因其性质及影像学特征近似良性肿瘤,故列为良性肿瘤范围内。根据其成份分为软骨型及纤维型。根据部位分中央型和周围型。发生于气管、叶支气管粘膜下称中央型。发生于肺内的称周围型,周围型多位于胸膜下。

肺错构瘤有哪些表现及如何诊断?

错构瘤的诊断主要依靠X线检查,多数是在X线常规检查时偶然发现的。X线上表现为均匀致密的阴影,也可以不均匀阴影,还可以有钙化,钙化影呈现爆米花状的图案,周边部密度相对较低,可能为脂肪组织。爆米花征是肺错构瘤的特征性表现,但不多见而且不是肺错构瘤所独有(图1)。

肺错构瘤一般为单发,多发者极为罕见,国内尚未见报道。单发错构瘤绝大多数为肺实质内型,支气管腔内型极少见。在右肺的较左肺多,在下叶的较上叶多,部分发生在右中叶和左上叶舌段。

图1肺错构瘤

错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组合和排列,这种组织学的异常可能是器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱。错构瘤的主要组织成分包括软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞,有时还有骨组织或钙化。尚未见有错构瘤恶变的报道。

错构瘤一般为实质致密的球形、卵圆形,也可以是分叶状或结节状,大多数直径在3cm对下。

错构瘤的发开门见山年龄多数在40岁以上,男性多于女性

绝大多数错构瘤(约80%以上)生长在肺的周边部,紧贴于肺的脏层胸膜之下,有时突出于肺表面,因此临床上一般没有症状,查体也没有阳性体征。只有当错构瘤发展到一定大小,足以刺激支气管或压迫支气管造成支气管狭窄或阻塞时,才出现咳嗽、胸痛、发热、气短、血痰,甚至咯血等临床症状,这时也可以出现相应临床体征,如哮鸣音或管性呼吸音。

肺错构瘤是由什么原因引起的?

肺错构瘤的来源和发病原因尚不十分清楚,比较容易被接受的假说认为,错构瘤是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落,被正常肺组织包绕,这一部分组织生长缓慢,也可能在一定时期内不生长,以后逐渐发展才形成瘤。错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这一假说。

肺错构瘤应该做哪些检查?

1、X线检查

X线上表现为均匀致密的阴影,也可以不均匀阴影,还可以有钙化,钙化影呈现爆米花状的图案,周边部密度相对较低,可能为脂肪组织。爆米花征是肺错构瘤的特征性表现,但不多见而且不是肺错构瘤所独有。胸片能检出SpN的存在、大小、有无卫星灶、发现明显的爆米花样钙化。易于病灶的动态观察。纤维错构瘤无钙化,脂肪密度于传统X线片很难判断,常误诊。

2、CT检查

①病灶边缘光滑,多呈圆形或类圆形,无毛刺征,可有分叶征。

②病灶多小于5cm。

③肿块多为软组织密度肿块,其内多有脂肪密度区,为其典型CT表现。

④病灶内钙化为斑点状或斑片状,典型钙化为爆玉米花状。

⑤肿块多位于肺内,少数可靠近肺门,亦可位于气管腔内,肺门及纵隔内无肿大淋巴结。

⑥增强后肿块无强化或仅轻度强化。

肺错构瘤应该如何治疗?

健康体检发现的肺错构瘤,由于没有动态观察,有时极难与肺内恶性肿瘤相鉴别,短期内迅速增大的肺错构瘤也难于确诊。因此当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。即使是良性的错构瘤早期手术也可避免因瘤体增大而引起的肺炎、肺不张、支气管扩张等合并症,而使病情加重或复杂化。

手术在全麻下进行,开胸后可见肿瘤位于肺表面,质地较硬,表面不光滑,并可感到瘤体在肺组织内滑动。切开肺组织稍加分离即可将瘤体完整剔出。除支气管内型错构瘤或不能排队恶性肿瘤可能的,一般均行局部切除,或肺段切除。

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