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您现在所在的位置:首页 > 疾病查询 > 按字母查询 > 字母[F] > 肥大细胞增多症

肥大细胞增多症

肥大细胞增多症是一种病因不明的状态,其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。组织肥大细胞通过自身的颗粒释放的强有力的既成介质(如组胺)以及由膜脂新合成...

病患部位:全身

所属科室:风湿科

症状特征:溃疡

并发症:艾滋病,behcet病,白塞综合征,白塞病,迟发性低丙球血症,常年性鼻炎,川崎病,多发性大动脉炎,多发性肌炎,大骨节病,淀粉样变病,二水焦磷酸钙结晶沉积症,恶性组织细胞病,风湿性多肌痛,风湿性二尖瓣关闭不全,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性舞蹈病,风湿热,肥大细胞增多症,过敏哮喘,Goodpasture综合征,高尿酸血症,过敏休克,干燥综合征,骨关节炎,过敏紫癜,红斑狼疮,混合结缔组织病,踝关节扭伤

肥大细胞增多症是一种病因不明的状态,其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。组织肥大细胞通过自身的颗粒释放的强有力的既成介质(如组胺)以及由膜脂新合成的介质(如白三烯),参与宿主的防御。正常的组织肥大细胞也能通过结合在特异性表面受体上的IgE抗体而介导通常变态反应的症状。

肥大细胞增多症有哪些表现及如何诊断?

全身性肥大细胞增多症病人有关节痛,骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H2组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2(pGD2)浓度升高。

肥大细胞增多症是由什么原因引起的?

该疾病目前病因不明。

肥大细胞增多症应该做哪些检查?

组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2(pGD2)浓度升高。

肥大细胞增多症骨髓象:1。肥大细胞;2。中性粒细胞。其它为幼红细胞及淋巴细胞。

肥大细胞增多症应该如何治疗?

皮肤肥大细胞增多症通常见于儿童或成人。单个的肥大细胞瘤可自然消退。色素性麻疹青春期到来前可完全消退或基本好转。这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症。对瘙痒通常只要用H1抗组胺药治疗即可(见上文麻疹和血管性水肿)。

全身性肥大细胞增多症的症状需用H1抗组胺药或H2抗组胺药。由于认为前列腺素尤其是pGD2参与与肥大细胞有关的症状,故可小心一试阿司匹林疗法;阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时,可使白三烯生成增加。如果胃肠道症状未能很好控制,应口服色甘酸钠200mg,每日4次(2~12岁儿童100mg),每日4次(每日不超过40mg/kg)。尚无使组织肥大细胞减少的有效治疗方法。

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