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风湿性舞蹈病

风湿性舞蹈病又称小舞蹈病或Sydenham舞蹈病,是与风湿密切相关的、临床以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病。...

病患部位:

所属科室:神经内科

症状特征:脑膜刺激征

并发症:艾滋病,behcet病,白塞综合征,白塞病,迟发性低丙球血症,常年性鼻炎,川崎病,多发性大动脉炎,多发性肌炎,大骨节病,淀粉样变病,二水焦磷酸钙结晶沉积症,恶性组织细胞病,风湿性多肌痛,风湿性二尖瓣关闭不全,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性舞蹈病,风湿热,肥大细胞增多症,过敏哮喘,Goodpasture综合征,高尿酸血症,过敏休克,干燥综合征,骨关节炎,过敏紫癜,红斑狼疮,混合结缔组织病,踝关节扭伤

风湿性舞蹈病又称小舞蹈病或Sydenham舞蹈病,是与风湿密切相关的、临床以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病。

风湿性舞蹈病有哪些表现及如何诊断?

临床表现

本病多发生在5~15岁的儿童或少年,女性居多。通常呈亚急性起病,早期常有不安宁、易激动、注意力不集中等表现,随着不自主运动的日趋明显而引起注意。

一、神经系统损害症状

(一)底节症状:表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体,然后波及对侧,有肢症状多较下肢重,偶也可限于一侧,不时的出现手指屈伸,翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等,犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现突肤挺胸、脊背歪扭等动作。倘影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则。以上不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失。严重者几乎整日不停,影响日常生活和无法行立坐卧。

(二)大脑皮层症状:情绪不稳、易激动,常影响睡眠和休息,严重者可有精神错乱和躁动等。

(三)小脑症状:肌张力明显降低,腱反射减弱甚至消失,动作苯拙,共济失调。

二、全身症状

多数患者在病前或有的在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿症状,心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。

诊断

根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。

风湿性舞蹈病是由什么原因引起的?

本病与风湿病密切相关,常为急性风湿病的一种表现,孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其它感染性疾病之后。本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外,呈一种非特异性可逆性炎性病变,病变部位血管充血,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,神经细胞弥散性变性。

风湿性舞蹈病应该做哪些检查?

1、化验可有血沉增快,抗O增高,C反应蛋白阳性,血液某些免疫功能指标异常等阳性发现。

2、脑脊液压力和成分大多正常。

3、脑电图半数患者显示异常,但多轻微。

风湿性舞蹈病应该如何治疗?

患者应卧床休息,避免声、光等环境因素的刺激,保护因不自主动作可能带来的意外损伤,进富含营养及易消化的饮食

一、病因治疗:针对风湿可应用阿斯匹林口服,如疗效欠佳可加用强的松或地塞米松,当症状控制后可逐渐减量乃至停药。如有发热、咽痛等症状时应加用青霉素。

二、对症治疗:可选用鲁米那(0.015~0.03g),安定(2.5~5mg)或硝基安定(5mg),2~3/日,口服。近介绍氟哌啶醇(0.5~1mg),2/日或三氟拉嗪3~5mg/日均有明显效果。

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