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Felty综合征

Felty综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征、类风湿性关节炎-脾大综合征、感染性关节炎。其病因不明,可能为自身免疫性疾病。1924年Flety首先报...

病患部位:全身

所属科室:消化内科

症状特征:发热

并发症:ADH分泌过多综合征,阿米巴肝脓肿,氨基甲酸酯类农药中毒,阿米巴肠病,阿片类药物中毒,柏-查综合征,Brenneman综合征,巴瑞特综合征,半乳糖血症,暴发性肝功能衰竭,鞭虫病,布卡综合症,暴发性肝炎样综合征,便秘,吡唑酮类中毒,Barrett食管,贲门失弛缓症,钡中毒,苯海拉明中毒,变形杆菌食物中毒,蓖麻子中毒,百草枯中毒,铋中毒,丙型病毒性肝炎,肠病性肢皮炎综合征,肠道菌群失调症,肠扭转综合征

Felty综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征、类风湿性关节炎-脾大综合征、感染性关节炎。其病因不明,可能为自身免疫性疾病。1924年Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及脾肿大,此后屡见报道,遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。

Felty综合征有哪些表现及如何诊断?

临床表现

本病为类风湿性关节炎的特殊类型,常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状,可有:

1.全身不适、发热、疲倦、厌食、消瘦。

2.皮肤暴露处出现棕色色素沉着,甚呈黑色。

3.皮肤或粘膜溃疡,尤小腿溃疡。

4.脾肿大,个别呈巨脾。

5.部分患者全身淋巴结肿大、紫瘢和反复感染。

诊断

1.病史

2.临床表现

3.实验室资料

Felty综合征是由什么原因引起的?

本病的发病机制可能与免疫复合物介导小静脉的损伤引起继发性肝损伤有关。虽有人认为本症的白细胞减少是由于脾功能亢进所致,但脾切除后,有些病人的白细胞减少并不能被纠正。

Felty综合征应该做哪些检查?

1.骨髓中红细胞每系统中度增生、粒细胞成熟障碍。

2.血象:呈中度低色素性贫血、血小板轻度减少,中性粒细胞显著减少,严重时可<1×109/L;淋巴细胞无明显变化。

3.红斑狼疮细胞检查阴性,Coombs试验阴性,R-F乳胶凝集试验常阳性。

Felty综合征应该如何治疗?

应用类固醇激素治疗,可有近期疗效,但很少完全缓解。抗类风湿治疗,如抗炎剂,青霉胺、氯喹硫酸锌,雷公藤等均可试用。免疫刺激剂,应用转移因子、左旋咪唑等刺激细胞免疫功能有一定疗效。中医中药治疗,黄芪注射液可调节免疫功能。

脾切除术,对重度粒细胞减少伴严重贫血(溶血性)或血小板减少,反复感染者宜行切脾术,但长期缓解仅者30%~40%。

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