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法乐四联症

法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心...

病患部位:胸部

所属科室:心血管内科

症状特征:心悸

并发症:病毒性心肌炎,病态窦房结综合征,穿透性心脏外伤,创伤性窒息,创伤性气胸,单心室,单心房,动脉硬化,动脉硬化性闭塞症,动脉瘤,二尖瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣脱垂综合征,肺、胸膜阿米巴病,肺炎性假瘤(外科),肺大疱,肺栓塞和肺梗死,肺水肿,非典,肺栓塞,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性二尖瓣关闭不全,肥厚型梗阻性心肌病,房室管畸形,法乐四联症,肺动脉口狭窄,肥厚型心肌病,肺转移瘤,肺动静脉瘘(pAVMs)

法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

法乐四联症有哪些表现及如何诊断?

【临床表现】

四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合,肺循环血流可来自未闭的动脉导管,因此临床上常不呈现紫绀。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀,并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重,如肺动脉闭锁、流出道弥漫性发育不良,以及漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉瓣膜多处重度狭窄,则出生后即可呈现紫绀。右心室流出道梗阻程度轻,右至左血液分流量少的病例,紫绀程度轻,如心室水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀。进食、哭闹,活动时紫绀加重,并出现呼吸困难。儿童病人喜采取蹲踞体位。蹲踞可减少下肢静脉回流量,增高体循环阻力,从而使肺部血流量增多,动脉血氧饱和度升高,紫绀和呼吸困难得到减轻。漏斗部狭窄病例发生漏斗部痉挛时,狭窄加重,肺血流量突然减少可引致缺氧性发作,呈现呼吸困难、昏厥和抽搐,严重者可以致死。气候炎热和体温升高时更易发作。发作时喷射性收缩期杂音常减弱或消失。吗啡0.2mg/kg肌肉注射,或心得安每日2.5mg/kg可缓解缺氧性发作。少数病例因心室间隔缺损较大,出生后1~2月肺血管阻力降低时,左至右分流量增多导致肺循环充血,临床上可呈现心力衰竭症状。但出生6个月后紫绀即逐渐加重。紫绀程度重,红细胞显著增多的病例,脑血管可能形成血栓引致偏瘫或脑脓肿。在身体失水的情况下脑血栓更易发生。年龄较大紫绀严重的病例,支气管动脉侧支循环丰富,一旦发生破裂可引致大量咯血。

【体征】

体格生长发育较慢。面、唇、舌、眼睑结合膜等处明显紫绀。儿童病人杵状指(趾)很常见。心浊音区不扩大,左前胸可隆起。胸骨左缘第2、3肋间可听到右心室流出道狭窄产生的喷射性收缩期杂音,可伴有震颤。狭窄程度重,右心室排送入主动脉的血流量增多,肺动脉血流量相应减少则杂音响度减轻,历时短。肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循环或动脉导管未闭产生的连续性杂音所替代。肺动脉瓣区第2心音减弱或正常,有时可为主动脉瓣第2心音传导来的单一响亮的心音。

【病理解剖】

四联症的两个主要解剖异常,右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异(图13)。

⑴漏斗部狭窄,肺动脉瓣和肺动脉正常⑵瓣膜部狭窄,引起漏斗部继发性肥厚

⑶漏斗部狭窄,肺动脉发育不良

⑷肺动脉瓣狭窄,肺动脉发育不良,漏斗部继发性肥厚

图13右心室流出道狭窄

现将本病病理生理改变各部份的表现简述如下:

(1)右心室流出道:右心室流出道狭窄可位于漏斗部,肺动脉瓣膜部,肺动脉瓣环,肺动脉主干或肺动脉分支,有的病例可以两处存在狭窄。

(2)漏斗部狭窄:四联症病人几乎都有不同程度的漏斗部狭窄。大多数病例漏斗部狭窄与肺动脉瓣膜狭窄合并存在。漏斗部狭窄是由肥厚的壁束、隔束和室上嵴所造成。漏斗部狭窄与肺动脉瓣之间往往形成大小不等的第3心室。漏斗部狭窄位于右心室流出道远侧,靠近肺动脉瓣者则第3心室小;漏斗部狭窄位于右心室流出道近端则第3心室腔大,并有纤维环状入口。有时漏斗部发育不良呈现弥漫的长而细的管状狭窄,但无第3心室。

(3)肺动脉瓣膜部狭窄:四联症病人75%呈现肺动脉瓣膜部狭窄。瓣膜多为双瓣叶型,瓣叶增厚,活动度受限制,瓣口狭小。

(4)肺动脉瓣环:四联症病例肺动脉瓣环均比主动脉瓣环小,但瓣环狭窄较为少见。漏斗部弥漫性发育不良,呈现细长管状狭窄的病例,肺动脉瓣环亦狭小。有时由于心内膜下纤维病变引致瓣环增厚而产生狭窄。

(5)肺动脉总干:四联症病例肺总动脉均比主动脉小。右心室漏斗部弥漫性发育不良的病例,往往肺总动脉短,向后方移位分为两支肺动脉,其口径可减小到为主动脉的50%。极少数病例在肺动脉瓣环上方血管壁局部高度增厚,形成局限的瓣上狭窄。

(6)肺动脉及其分支:左肺动脉大多呈现为肺动脉总支的直接延续,而右肺动脉则与肺动脉总干形成90°角。狭窄可位于肺动脉分叉部。左右肺动脉近段往往发育不良,口径较细,亦可呈现局限性狭窄。严重者一侧肺动脉或其分支管腔闭锁伴单发性或多发性狭窄,肺动脉近段缺失则较多见于左侧。肺部血供来自未闭的动脉导管、升主动脉、主动脉与肺动脉之间的侧支循环分支,或来自支气管动脉、肋间动脉或锁骨下动脉的分支。

(7)四联症病例右心室流出道梗阻或狭窄病变的部位、形态等变异情况对外科纠治术时操作的难度和手术治疗的危险性和疗效影响很大。最多见的单独漏斗部狭窄,以及漏斗部和肺动脉瓣膜部合并狭窄,经过手术治疗,狭窄可获得较好的解除,治疗效果良好。并有肺动脉瓣环及/或肺动脉总干狭窄者,纠治术时需缝补扩大右心室流出道和肺动脉,损坏肺动脉瓣的启闭功能,手术死亡率较高。右心室流出道弥漫性发育不良、肺动脉闭锁或缺失则手术难度大,死亡率高,疗效欠满意。

(8)心室间隔缺损:典型的四联症病例,心室间隔缺损位于主动脉下方,并涉及心室间隔膜部。由于圆锥部间隔与漏斗部间隔未能在同一平面对拢而形成。一般心室间隔缺损面积较大,位置靠前,缺损后上缘为漏斗部心肌褶,靠近主动脉无冠瓣及/或右冠瓣,后缘为三尖瓣前瓣叶与隔瓣叶的基部和右侧纤维三角。有时在右纤维三角与前瓣叶基部之间亦有心肌组织。缺损下缘为隔束的右后支,缺损的前缘为隔束的左前支。漏斗部室间隔缺失的病例则心室间隔缺损位于主动脉瓣和肺动脉瓣的下方,缺损后缘与三尖瓣瓣环之间可能隔以宽2~5mm的心肌束,主动脉瓣环与肺动脉瓣环之间仅隔以薄而窄的纤维脊索。少数病例在主动脉瓣下方缺损之外另有一个心室间隔肌部缺损。

(9)主动脉:四联症病例主动脉位置向前向右移位,起源于两侧心室,骑跨于右心室的部分一般占主动脉口径的50%,主动脉根部比正常增大并呈顺钟向转位,致使无冠瓣基部向右向上移向心室间隔的后上缘。右心室流出道弥漫性发育不良,漏斗部间隔小,肺动脉开口向左移位者主动脉右位及骑跨更为明显。约25%的病例呈现右位主动脉弓,10%的病例有迷走左锁骨下动脉直接起源于降主动脉。肺动脉闭锁的病人常伴有动肺导管未闭。

(10)冠状动脉:冠状动脉往往纤曲扩大,增大的右冠状动脉圆锥支常斜向跨过右心室前壁。手术时作右心室切口应注意避免受损伤。极少数病例前降支起源于右冠状动脉。

(11)右心室:右心室流入道增大,心室间沟向左移位,心室呈顺钟位旋转,左心室转向后方。右心室壁肥厚,左右心室厚度相近,右心室肉柱增粗,右心室舒张末期容量减少,并因心肌长期缺氧射血功能减弱。

(12)传导系统:窦房结和房室结位置正常,房室束从无冠瓣基部穿过右纤维三角区紧靠心室间隔缺损的下缘或偏左侧向前行,到达左室面,发出分支。主动脉根部顺钟向转位和骑跨程度显著的病例,心室间隔缺损后下缘肌肉组织不发育,房室束位置较浅,接近右室面仅覆盖以主动脉瓣环与三尖瓣基部汇合形成的致密纤维组织,缝补心室间隔时易受损伤。如缺损后下缘肌肉组织较多,突起于右纤维三角之上则房室束位置较深,靠近室间隔脊的左心室面缝补心室间隔缺损时则不易受到损伤。

(13)其它心血管

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