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骨的恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibroushistiotoma,MFH)多发生于深层软组织,首先由O’Briea和Stoat所报道,原...

病患部位:全身

所属科室:肿瘤科

症状特征:发热

并发症:鼻咽癌,白血病,柏哲病,Barrett食管,鼻咽肉瘤,鼻血管瘤,鼻恶性肉芽肿,鼻咽血管纤维瘤,残胃癌,垂体瘤,成纤维性纤维瘤,成软骨细胞瘤,侧脑室肿瘤,单发性骨软骨瘤,蝶窦恶性肿瘤,多发性遗传性骨软骨瘤,多发性软骨瘤,第三脑室肿瘤,胆管癌,多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型,胆囊癌,大肠类癌,动脉瘤,大肠癌,大肠恶性淋巴瘤,恶性葡萄胎,耳部恶性肿瘤,血管内皮瘤,恶性纤维组织细胞瘤,颞叶肿瘤,恶性黑色素瘤,

恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibroushistiotoma,MFH)多发生于深层软组织,首先由O’Briea和Stoat所报道,原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型,以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。

骨的恶性纤维组织细胞瘤有哪些表现及如何诊断?

恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病。发病年龄以中、老年为多,男性略多于女性,约为10∶8。发病部位以股骨下端及胫骨上端之干骺端为多见。最常见症状为局部的疼痛和肿胀,起病缓慢,可从几周到几个月。

骨的恶性纤维组织细胞瘤是由什么原因引起的?

本病起因尚不清楚,有家族性报道;组织发生迄今仍不清楚,有人认为病理组织中的组织细胞和纤维母细胞来自统一细胞——未分化间叶细胞。

※病理改变

(一)大体所见

肿瘤均为溶骨性灰白色,伴以散在出血、坏死灶,呈现灰红或灰褐的多彩状,少数发生囊性变。

(二)镜下所少

此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成,现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞。无钙化灶,组织细胞呈圆形或近圆形,核为圆形或肾状,有明显的异形性,富于胞浆,并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一,细胞呈漩涡状或车辐状排列,细胞体积较大,卵圆形,核明显异形性,多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿(Touton)巨细胞,恶性者为瘤巨细胞。

骨的恶性纤维组织细胞瘤应该做哪些检查?

X线表现

病灶呈灶样缺损的透亮区,多有完整边缘,好发于干骺端,经常可见有皮质破坏,并穿透到软组织中去。无明显骨膜反应。X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤,无特征性,全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。

骨的恶性纤维组织细胞瘤应该如何治疗?

此肿瘤为高度恶性,预后差,5年生存率极低。近年来,随着治疗方法的改进,生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗,5年生存率可提高至57~67%。放射治疗一般无效,仅可试用于不能手术者。

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