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骨硬化病

骨硬化病(osteopetrosis),又称大理石骨症(manblebone)Albers-Sahonberg病,或称原发性脆骨硬化症(osteoscler...

病患部位:全身

所属科室:骨科

症状特征:体型异常

并发症:扁平足,髌骨骨折,髌骨软化症,变形性骨炎,剥脱性骨软骨炎,髌股关节疼痛,鼻骨骨折,尺神经损伤,耻骨结核,尺桡骨干双骨折,成骨不全,尺骨上1/3骨折合并桡骨头脱位,尺骨下1/3骨折合并下尺桡关节脱位,尺桡骨干骨折,脆弱性骨硬化,创伤性肘关节炎,尺骨鹰嘴骨折,成软骨细胞瘤,第三腰椎横突综合征,大骨节病(外科),第一掌骨基部骨折,动脉瘤样骨囊肿,断指再植,多发性骨骺发育异常,点状骨骺发育异常,单发性骨软

骨硬化病(osteopetrosis),又称大理石骨症(manblebone)Albers-Sahonberg病,或称原发性脆骨硬化症(osteosclerosisfragilis)。也有叫白恶骨或粉笔骨(chalkbone)。是一种少见的全身性骨骼硬化,骨质极为?密,并失去原来的结构,犹如大理石。但骨脆性增加易发生骨折。尚可以伴贫血、眼萎缩及耳聋等情况。为罕见病,往往因骨折或其它情况作X线检查时才发现。男性稍多于女性。一般认为,绝大多数病人在出现前即已开始有病变。根据临床表现分为恶性(幼儿型)及良性(成人型)两种,前者常为死产或出生后死于贫血,预后差。

骨硬化病有哪些表现及如何诊断?

【临床表现】

本病患者可以无症状。有些病人身材矫小,发育延迟,容易发生骨折,且愈合缓慢。但不发生畸形连接,这与成骨不全症不同。颅骨硬化,致脑积水及颅神经受压,导致眼萎缩、面瘫、失听等。副鼻窦腔隙变少,闭塞、引流不畅而致副鼻窦炎贫血约占30%,重者可以致命,常伴有代尝性脾、肝及淋巴结肿大。易发生龋齿,导致下颌骨骨髓炎。有些病人可见鸡胸及串珠肋。

X线表现:特征为骨骼浓厚?密,失去其原有结构,无法区分皮质及髓腔,两端膨大呈杵状。有的患婴在子宫内已有如此表现。全身大多数骨均可累及,但下颌骨少见。由于骨硬化过程可以变缓或暂停,因此,在骨骼上可见到有深浅不同的横纹。骨骺亦?密,有时可见呈同心圆状。椎体的上、下两端?密,但中间有一条骨质正常的带,常被形容为“夹心面包椎体”。颅骨亦硬化,气窦消失,垂体窝变浅,鞍背突增生,颅窝变狭,颅孔缩小。

【诊断】

本病根据患者的临床表现及X线检查的结果,由于X线表现特殊,诊断不难。应与重金属中毒、氟及维生素D中毒、甲状腺机能低下及先天性梅素等区别。

骨硬化病是由什么原因引起的?

本病目前病因仍不明确。可能是先天性发育异常,主要是骨发育过程中骨吸收障碍,使钙盐大量沉积而致骨硬化。有明显的遗传性及家族史,为常染色体显性及隐性遗传

骨硬化病应该做哪些检查?

本病的辅助检查方法主要是进行X线检查。

X线表现:本病X线表现具有特征性,其特征为骨骼浓厚?密,失去其原有结构,无法区分皮质及髓腔,两端膨大呈杵状。有的患婴在子宫内已有如此表现。全身大多数骨均可累及,但下颌骨少见。由于骨硬化过程可以变缓或暂停,因此,在骨骼上可见到有深浅不同的横纹。骨骺亦?密,有时可见呈同心圆状。椎体的上、下两端?密,但中间有一条骨质正常的带,常被形容为“夹心面包椎体”。颅骨亦硬化,气窦消失,垂体窝变浅,鞍背突增生,颅窝变狭,颅孔缩小。

骨硬化病应该如何治疗?

本病无特殊治疗。有人用51Cr标记红细胞,如发现红细胞寿命减短及脾脏红细胞破坏增加,应作脾切除术。对摄入低钙及磷酸纤维素7.5~10g/d的疗法,颇有争论。强的松有时用以控制贫血,但对骨生长有不良影响保护牙齿,以免发生难治的下颌骨骨髓炎。如?惴⒐钦郏?瘟圃?蛴胝?H讼嗤?E加行枰?魃窬?跹辜澳允乙?魇酢?/p>

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