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骨髓纤维化

骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤...

病患部位:全身

所属科室:血液科

症状特征:出汗异常

并发症:白细胞减少症和粒细胞缺乏症,白血病性咽峡炎,白血病,出血性疾病,单纯红细胞再障性贫血,等渗性脱水,低渗性脱水,地中海贫血,低血糖症,代谢性酸中毒,低钾血症,低钙血症和低镁血症,代谢性碱中毒,多发性骨髓瘤,大肠恶性淋巴瘤,恶性淋巴瘤,恶性组织细胞病,复合型酸碱失衡,非酮症高血糖-高渗性昏迷,骨髓痨性贫血,骨髓纤维化,感染性休克,高钾血症,高渗性脱水,骨髓纤维化,骨髓增生异常综合征,过敏紫癜,何杰金

骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。

骨髓纤维化有哪些表现及如何诊断?

【临床表现】

其病大多隐匿,进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状,晚期可有出血症状。其临床表现主要有:

1)脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。

2)全身性症状中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。

3)贫血早期既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。

4)出血症状早期血小板计数增高或正常,无出血症状。晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。

5)其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风关节炎

【诊断标准】

国内诊断标准:

1、脾明显肿大;

2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;

3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;

4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生;

诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

1.血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多,少数减少;血小板多减少,少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞,嗜碱细胞增多,可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加(2%~5%)。

2.骨髓象:骨髓穿刺多为干抽,骨髓增生多数减低,造血细胞明显减少,非造血细胞可增多。

3.组织活检:骨髓:纤维细胞明显增生。肝脾:有髓外造血灶。

4.X线检查:约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失,外观呈毛玻璃状。

5.遗传学检查:有些病人可见染色体异常,但ph1染色体阴性。

其他:血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。

骨髓纤维化是由什么原因引起的?

【病因】

尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

1)早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生,以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上,骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

2)中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出,占骨髓的40%~60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生。骨小梁增多,增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

3)晚期骨髓纤维化和骨质硬化期MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主,占骨髓的30%~40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生,髓腔狭窄,除巨核细胞仍可见外,其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主,主要表现纤维连接蛋白,外连接蛋白和TENASCIN分布增加。

骨髓纤维化应该做哪些检查?

(一)血象大多数病人就诊时均有轻重不等的贫血,晚期贫血严重。通常属正细胞、正色素型。贫血的原因可由于脾肿大、脾机能亢进,继发叶酸缺乏,血浆容量相对增多以及红细胞无效生成等综合因素所致。红细胞明显大小不一及畸形,有泪滴样及多染性红细胞。网织红细胞轻度增多在2%~5%。约70%的病例血片出现幼红、幼粒细胞是本病特征之一。

白细胞计数增多,一般在1万~2万/mm3,很少超过5万/mm3,分类以成熟中性粒细胞为主,也可见到中幼、晚幼粒细胞,甚至原粒和早幼粒细胞,多数在5%以下。嗜酸粒和嗜碱粒细胞也可轻度增多。

血小板计数高低不一,约1/3病例血小板可增多,个别达100万/mm3。外围血片可见大而畸形血小板,偶见巨核细胞碎片;晚期血小板减少。血小板功能有缺陷。

(二)骨髓涂片及活检骨髓穿刺约有1/3的病例呈现干抽现象。骨髓涂片有核细胞增生低下,也可表现为增生性骨髓象。骨髓活检找到大量网状纤维组织,为诊断本病依据。根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同,骨髓病理改变可分为三期:①早期全血细胞增生伴轻度纤维组织增生;②中期骨髓萎缩和纤维化;③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。

(三)组织化学检查约2/3的慢性病例表现为粒细胞碱性磷酸酶活性增高,但随病程进展逐渐降低。

(四)脾穿刺液涂片涂片显示淋巴细胞和粒、红、巨核三系细胞均增加,提示髓外造血。晚期病例脾穿刺涂片如骨髓象,脾穿刺涂片诊断价值较大但有出血危险性,必需慎重考虑,周密准备。

(五)肝穿刺活检与脾相似,有髓外造血表现,肝窦中有巨核细胞和幼稚造血细胞为其特征。

(六)X线检查约有50%的病例X线检查有典型骨质硬化表现,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点透亮区,形成所谓毛玻璃样改变;也可见到骨质疏松,新骨形成及骨膜花边样增厚。骨质变化好发于长骨的干骺端,脊椎、盆骨、下肢长骨、肱骨、肋骨等尤为明显,部分病例也有颅骨变化。

(七)放射性核素骨髓扫描放射性胶体(99m锝-硫胶体植物钠)、52铁、111铟等能为骨内红髓、脾、肝等摄取而出现放射浓缩区。髓纤病肝、脾等髓外造血区积累大量放射核素,长骨近端等有髓纤改变的红髓则不能显示放射浓缩区。

(八)其他约半数患者C组呈三体性异常,但未见有ph′染色体。血清尿酸、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、维生素B12及血液组胺均见增高。

骨髓纤维化应该如何治疗?

【常规治疗】

由于骨髓纤维化发病隐袭,病情进展缓慢,在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时,一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。

1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放,使贫血减轻,一般需3个月以上常用药物:

①康力龙2~4mg/次,每日3次,口服;

②达那唑0.2mg/次,每日3次;

③丙酸睾丸酮50~100mg/次,每日或隔日1次,肌肉注射。

2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应,使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合物激发的红细胞的免疫性破坏,并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用,一般选用泼尼松40~60mg/日,2~3周后逐渐减量,可使出血症状减轻或输血次数减少。

3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用,适用于巨脾,白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2~4mg/日或羟基腺0·5~1·0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。

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