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肝肺综合症

肝肺综合征(HepatopulmonarySyndrome,HpS)是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症。本综合征于1956年首由Rydel...

病患部位:腹部

所属科室:消化内科

症状特征:紫绀

并发症:ADH分泌过多综合征,阿米巴肝脓肿,氨基甲酸酯类农药中毒,阿米巴肠病,阿片类药物中毒,柏-查综合征,Brenneman综合征,巴瑞特综合征,半乳糖血症,暴发性肝功能衰竭,鞭虫病,布卡综合症,暴发性肝炎样综合征,便秘,吡唑酮类中毒,Barrett食管,贲门失弛缓症,钡中毒,苯海拉明中毒,变形杆菌食物中毒,蓖麻子中毒,百草枯中毒,铋中毒,丙型病毒性肝炎,肠病性肢皮炎综合征,肠道菌群失调症,肠扭转综合征

肝肺综合征(HepatopulmonarySyndrome,HpS)是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症。本综合征于1956年首由RydellHoffbauer报告,1977年Kenned与Knudson提出HpS的概念。肝肺综合征主见于严重肝硬化(ChildC级)患者,往往伴有大量腹水、杵状指、门脉高压与动脉供氧不足。paO2常<10kpa。

肝肺综合症有哪些表现及如何诊断?

诊断上凡慢性肝病尤其是肝硬化大量腹水患者,具有严重低氧血症(paO2<6.7kpa)应怀疑本综合征。paO2<10kpa是诊断HpS的必备条件;直立性脱氧是一项诊断HpS的敏感、特异指标。

主要特征为呼吸困难与紫绀。

肝肺综合症是由什么原因引起的?

肝肺综合征的发生机理与氧合血红蛋白亲和力下降,前列腺素等血管扩张因子致之肺毛细血管扩张,肺内(动静脉和门-肺静脉)分流,肺泡和毛细血管氧弥散受限,通气/血流比例失调以及胸、腹水压挤等有关。主要病变为肺血管扩张、肺循环紊乱,肺内周围血管床及近肺门处大动、静脉有多处吻合支,有混合的静脉血藉之进入肺静脉。

肝肺综合症应该做哪些检查?

1、动脉血气分析paO2常低于10Kpa。直立和仰卧位paO2测定以及呼吸室内空气和100%氧时paO2有重要价值。肺泡-动脉血氧分压差(AaDD2)常大于2.0Kpa,其梯度增大与肝病严重程度和系统内血流动力有关,AaDD2较paO2更灵敏,可作为HpS的主要诊断依据。

2、超声心动土超声检查阴性基本可除外HpS。用振动生理盐水、20%甘露醇或吲哚氰绿所产生的60-90um微泡静脉注射,正常情况下微泡不能通过肺泡的毛细血管(直径8-15um)到达左心系统。

3、核素扫描99m锝标记的聚清蛋白扫描,其原理与超声造影检查相似。低氧血症的肝硬化患者,扫描结果阳性提示有明显的肺内血管扩张,结果阴性并不除外HpS。

4、肺血管造影可以区别弥漫分布的蜘蛛样血管扩张,海绵状静脉扩张以及不连续的动静脉交通,对肝移植术的选择及疗效预测有重要价值。

5、其他胸部X线、CT和病理改变等检查。其中胸部X线表现为:A、以下肺野为主的弥漫性小栗粒状阴影;B、肺动脉扩张;C、肺纹理增强。

肝肺综合症应该如何治疗?

在治疗上应首先治疗低氧血症,需给氧,可鼻异管给氧,2~3L/min。糖皮质激素,生长抑素、前列腺素抑制剂的应用、疗效等均有待进一步研究确定。

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