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横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女。头颈部及四肢多见,泌...

病患部位:全身

所属科室:骨科

症状特征:发热

并发症:鼻咽癌,白血病,柏哲病,Barrett食管,鼻咽肉瘤,鼻血管瘤,鼻恶性肉芽肿,鼻咽血管纤维瘤,残胃癌,垂体瘤,成纤维性纤维瘤,成软骨细胞瘤,侧脑室肿瘤,单发性骨软骨瘤,蝶窦恶性肿瘤,多发性遗传性骨软骨瘤,多发性软骨瘤,第三脑室肿瘤,胆管癌,多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型,胆囊癌,大肠类癌,动脉瘤,大肠癌,大肠恶性淋巴瘤,恶性葡萄胎,耳部恶性肿瘤,血管内皮瘤,恶性纤维组织细胞瘤,颞叶肿瘤,恶性黑色素瘤,

横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女。头颈部及四肢多见,泌尿生殖器也常见。

横纹肌肉瘤有哪些表现及如何诊断?

胚胎型横纹肌肉瘤多数发生于10岁以下小孩,好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。

腺泡状横纹肌肉瘤大多数发生于青少年,好发于下肢,其次为头颈、躯干等处。肿块质地似橡皮样硬度,除血行转移外,常伴有淋巴结转移,肿瘤界限不清,多数病例死于1年以内。

多形细胞型横纹肌肉瘤多数发生中年以上成年人。好发于四肢,主要为下肢,尤以大腿的深部肌肉内多见,肿块大小不一,大者直径可达20cm以上,多形型横纹肌肉瘤常血性转移。累及淋巴结者较其他两型的横纹肌肉瘤多见。个别病例临床经过缓慢,有三分之一的病例可生存约五年。

横纹肌肉瘤是由什么原因引起的?

病理病因改变

1.肉眼所见发生于头颈者肿瘤直径2~3cm多见,发生于四肢多较深在,侵及肌肉,周围界限不明,切面呈鱼肉状,较大的肿瘤可有出血、坏死、粘液区。

2.镜下所见组织学分型:

(1)胚胎型瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成,相当于胚胎发育早期(7~10周)的横纹肌母细胞。以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。

(2)腺泡型主要由未分化的圆形瘤细胞组成,有腺泡状排列倾向,与胚胎期(10~20周)的横纹肌相似。瘤细胞圆形或卵圆形,胞浆少,少数瘤细胞较大,呈上皮细胞样,胞浆较丰富,红染,核偏位,核仁不显。横纹肌肉瘤

(3)多形细胞型有典型的肉瘤图像,瘤细胞极为丰富,主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞,呈高度异型性。大而异型的梭形细胞排列紊乱,细胞多形性极为突出,常见带状细胞,嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。

横纹肌肉瘤应该做哪些检查?

X线检查可见软组织阴影,有或无钙化点及骨质破坏。

活体组织检查针吸活检或切片取活组织冷冻切片检查,可帮助诊断。

横纹肌肉瘤应该如何治疗?

手术治疗的原则是施行广泛切除术,争取保留肢体,由于边缘切除复发率可高达80%以上,故在四肢做不到广泛切除的病人,截肢仍属必要。

对于不能做广泛切除的部位,又不在四肢无法行截肢术的肿瘤,术后辅以放疗有减少复发的作用。化疗药物可供使用的有ADM、CTX、VCR、顺铂等,但疗效不肯定。

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