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Marfan综合征Marchesani综合征同型胱氨酸尿症晶状体脱位向上方,发生年龄不一定,可为先天性,形态正常多向下方,发生于25岁以后,呈球形多向下方,多发生于幼年或25岁以前,形态可正常或呈球形高眼压较少发生较易发生很易发生智力正常正常半数较迟钝毛发颜色正常正常带金黄色皮肤正常,可松弛正常白??,颧面潮红,可有网状青斑心血管病变易发生动脉瘤,破裂可引起死亡50岁后多因心血管病死亡多发生血栓形成可能致死骨骼身高、四肢细长蜘蛛状指趾身矮、头颈短、头大,指趾粗短

晶体异位和脱位

在正常情况下,晶体(lens)由晶体悬韧带悬挂于睫状体上,其轴与视轴几乎一致。由于先天性、外伤或病变等原因使晶体悬韧带缺...

病患部位:眼

所属科室:眼科

症状特征:视力障碍

并发症:伴有虹膜睫状体炎的继发性青光眼,搏动性眼球突出症,玻璃体猪囊虫病,白内障,玻璃体混浊,瘢痕性类天疱疮,玻璃体出血,表层巩膜炎,暴露性角膜炎,behcet病,包涵体性结膜炎,春季性结膜炎,春季卡他性结膜炎,蚕蚀性角膜溃疡,钝挫伤,低眼压性青光眼,大泡性角膜病变,单纯疱疹病毒性角膜炎,恶性青光眼,恶性黑色素瘤,酚类中毒,非炎性单纯性突眼,共同性外斜视,干燥性角结膜炎,巩膜炎,共同性斜视,恒定性外斜视,

在正常情况下,晶体(lens)由晶体悬韧带悬挂于睫状体上,其轴与视轴几乎一致。由于先天性、外伤或病变等原因使晶体悬韧带缺损或破裂,可引起悬挂力减弱,导致晶体异位(ectopialentis)或半脱位(subluxation);如果悬韧带发生完全断裂,可产生晶体完全脱位。

晶体异位和脱位有哪些表现及如何诊断?

根据晶体脱位的程度和形态,可分为晶体不全脱位和完全脱位。

一、晶体不全脱位

移位的晶体仍在瞳孔区、虹膜后平面的玻璃体腔内,晶体不全脱位产生的症状取决于晶体移位的程度。如果晶体的轴仍在视轴上,则仅出现由于悬韧带松弛、晶体弯曲度增加引起的晶体性近视。如果晶体轴发生水平性、垂直性或斜性倾斜,可导致用眼镜或接触镜难以矫正的严重散光。更常见的不全脱位是晶体纵向移位,可出现单眼复视。眼部裂隙灯检查可见前房变深,虹膜震颤,晶体呈灰色,可见赤道部甚至断裂的悬韧带,玻璃体疝可脱入前房,表面有色素;眼底镜下可见新月形的眼底反光和双眼底像。

二、晶体全脱位

移位的晶体完全离开了瞳孔区,晶体可移位或产生:

(一)瞳孔嵌顿;

(二)晶体脱入前房;

(三)晶体脱入玻璃体腔,浮在玻璃体上或沉入玻璃体内;

(四)晶体通过视网膜裂孔脱入视网膜下的空间和巩膜下的空间;

(五)晶体通过角膜溃疡穿孔、巩膜破裂孔脱入结膜下或眼球筋膜下。

晶体全脱位比晶体不全脱位更严重。晶体可脱入瞳孔区产生瞳孔嵌顿,常发生在外伤后晶体轴旋转90°,晶体的赤道位于瞳孔区甚至晶体180°转位,晶体前表面对向玻璃体。

晶体完全离开瞳孔区后,视力为无晶体眼视力,前房变深、虹膜震膜,脱位的晶体在早期随着体位的改变常可移动。如果晶体脱入前房,则沉于变深的前房下方,晶体直径比处在正常位置时小,但凸度增加。晶体透明呈油滴状、边缘带金色汹涌光泽,晶体混浊者呈一白色盘状物。但晶体在从玻璃体腔通过瞳孔脱入前房过程中有部分可发生瞳孔阻滞,引起急性青光眼。假如瞳孔区清亮,可保持良好视力,病人能较好耐受。有时过熟期的白内障可因晶体脱入前房而改善视力,前房内的晶体可渐被吸收。然而更常出现晶体反复与角膜接触引起严重的虹膜睫状体炎、角膜营养不良和急性青光眼。晶体脱入玻璃体腔比脱入前房常见,而且病人能较好耐受,但最终的预后仍有问题。

脱位晶体的转归因人而异。很多脱位晶体可保持透明多年。但脱位的晶体总是向变性方向发展;上皮细胞逐渐分解、皮质水裂形成、皮质混浊后液化、晶体囊膜皱缩和核下沉形成莫干白内障(Morgagnian白内障),晶体部分和全部吸收较少见。

晶体异位和脱位是由什么原因引起的?

晶体位置异常可由先天性发育异常引起,若出生后晶体不在正常位置,可称为晶体异位;若出生后因先天性因素、外伤或病变使晶体位置改变,可统称为晶体脱位(lensdislocotion)或半脱位(lenssublaxation)。但在先天性晶体位置异常的情况下,有时很难分清何时发生晶体位置改变,因此晶体脱位或异位并无严格的分界,常常通用。

一、先天性晶体异位或脱位

可作为单独发生的先天异常;或与瞳孔异位和其他眼部异常伴发;或与中胚叶尤其是骨发育异常的全身综合征并发。不论何种情况,多由于一部分晶体悬韧带薄弱,牵引晶体的力量不对称,使晶体朝发育较差的悬韧带相反方向移位。

(一)单纯性晶体异位

有较明显的遗传倾向,为规则的或不规则的常染色体显性遗传,少数为常染色体稳性遗传,常为双眼对称性。可伴有裂隙状瞳孔畸形。悬韧带发育不良的原因尚不明了。虽然子宫内炎症、神经外胚层的睫状体萎缩等是可能诱发的因素,但确切机理不明。如果伴有葡萄膜广泛缺损等中胚叶发育异常,则可能与中胚叶发育紊乱有关。

(二)伴有晶体形态和眼部异常

常见的有小球形晶状体(microspherophakia)、晶体缺损(colobomaofthelens)、无虹膜症(aniridia)等。

(三)伴有先天性的晶体异位或脱位

1、Marfan综合征是一种不规则的常染色体显性遗传病,为全身中胚叶组织广泛紊乱,以眼、心血管和骨骼系统异常为特征。Marfan于1896年首先报告。眼部异常表现为晶体异位,尤其是向上和向颞侧移位。由于虹膜色素层缺如可产生后透照试验阳性,瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大。另外,眼部还可有前房角异常,脉络膜和黄斑缺损,也可产生青光眼、视网膜脱离、眼球震颤、斜视、弱视等并发症。骨骼异常见于手足四肢骨细长,长头和长瘦脸,心脏卵圆孔不闭合,动脉瘤和主动脉狭窄等症。一般男性多于女性

2、同型脱氨酸尿症(homocystinuria)为常染色体隐性遗传病,最常影响骨骼,它是以骨质疏松和有全身血栓形成趋势为特征。晶体多向鼻下脱位,晶体易于脱至前房和玻璃体腔内。晶体悬韧带的组织结构及超微结构有异常改变。眼部也可合并先天性白内障、视网膜脱离和变性、无虹膜等异常。实验室检查可检出血、尿中含有同型胱氨酸(homocystinuria)。本病原因为缺乏脱硫醚合成酶,不能使同型胱氨酸转化为胱氨酸所致。

3、Marchesani综合征为常染色体隐性遗传病。体矮、肢指(趾)短粗,心血管系统正常。晶体球形,小于正常,常向鼻下方脱位,脱位后晶体进入前房,易发生青光眼,常伴有屈光性高度近视。其它眼部异常有上睑下垂、眼球震颤、小角膜等。

下面是以上三种综合征的比较(见表1)。

表1三种综合征比较

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