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畸形性骨炎

畸形性骨炎是一种慢性进行性骨病,又叫变形性骨营养不良症。1870年由paget首次描述,故又称paget病。发病年龄多在50岁以上,有阳性家族史者占14%,...

病患部位:全身

所属科室:骨科

症状特征:发热

并发症:扁平足,髌骨骨折,髌骨软化症,变形性骨炎,剥脱性骨软骨炎,髌股关节疼痛,鼻骨骨折,尺神经损伤,耻骨结核,尺桡骨干双骨折,成骨不全,尺骨上1/3骨折合并桡骨头脱位,尺骨下1/3骨折合并下尺桡关节脱位,尺桡骨干骨折,脆弱性骨硬化,创伤性肘关节炎,尺骨鹰嘴骨折,成软骨细胞瘤,第三腰椎横突综合征,大骨节病(外科),第一掌骨基部骨折,动脉瘤样骨囊肿,断指再植,多发性骨骺发育异常,点状骨骺发育异常,单发性骨软

畸形性骨炎是一种慢性进行性骨病,又叫变形性骨营养不良症。1870年由paget首次描述,故又称paget病。发病年龄多在50岁以上,有阳性家族史者占14%,男女比例为3∶2。南非及美国发病率均很高,国内报告甚少。

畸形性骨炎有哪些表现及如何诊断?

本病大约有10%~20%的患者并无临床症状,往往在因其他疾病行X线检查时偶然发现。有症状的患者主要有以下的表现:

1、腰背痛:

腰背痛是畸形性骨炎最常见的临床症状,椎体发生病理性骨折时疼痛加重,如伴发骨肉瘤则病程进展迅速,很快出现神经压迫症状甚至下肢瘫痪。

2、骨痛:

主要发生在负重骨骼。除腰骶椎外,常见部位还有股骨和骨盆等,疼痛程度多较剧烈,位置深在,严重者卧床不起,翻身困难,病变区血流明显增加,故常有皮肤灼热感,不敢触摸。下肢长骨可发生畸形,严重者还可发生骨折,颅骨受累者可出现头痛、耳鸣等症状,颅骨增厚使头颅周径增大,患者经常需要换更大的帽子。

3、关节炎:

以髋关节和膝关节多见,表现为疼痛和功能障碍。应与骨盆和下肢畸形所继发的退行性关节炎相鉴别。

4、颈痛:

颈肩部可有不适和疼痛。

畸形性骨炎是由什么原因引起的?

本病是一种病因不明的慢性骨病。不少学者认为可能是一种慢性病毒感染,将骨组织活检标本作细胞培养,发现破骨细胞中有病毒存在,而成骨细胞及正常骨组织中并未找到病毒。主要特征为进行性骨骼增厚、变形,可并发病理性骨折、脑或脊髓神经受压症状及恶变。又称为变形性骨炎或佩吉特氏病。头颅、躯干及四肢均可发病,有一定地区性,40岁以上多见,不少病例有家族史。病理变化为骨吸收与骨形成并存,骨修复与骨破坏同时进行。骨质脆,易变形,易骨折。病变活动缓慢后进入硬化期或骨形成期。

畸形性骨炎应该做哪些检查?

本病的检查方法主要有以下几种:

1、实验室检查:多数患者血清碱性磷酸酶升高,尿羟脯氨酸含量增加,但血清钙、磷、维生素D3和甲状腺激素水平多保持正常。近年来报道血清降钙素水平上升将有助于诊断。

2、活组织检查:有助于明确诊断及确定是否伴发肿瘤,临床及X线检查无法确诊时可考虑施行。

3、影像学检查:X线平片早期以吸收为主,典型表现为局限性骨质疏松。在颅骨首先是外板破坏而内板仍保持完整。长管状骨除骨小梁减少外还可见骨皮质变薄。病变与正常皮质骨分界处可见到“V”形分界线。其边缘清晰锐利。在椎体则表现为病理性骨折。病程晚期骨骼发现硬化并增大,当颅骨外板尚有溶骨表现时内板即已发生硬化。随着病变的发展,外板逐步增厚,最后内外界限完全消失,颅骨常因此增厚数倍。长管状骨则可见骨皮质增厚,骨小梁粗乱,并可发生弯曲变形,不完全横形骨折及病理性骨折。骨盆窄小,髋关节间隙变窄,严重者股骨头可凸入骨盆腔内。而脊柱椎体则明显增大,后部结构亦增生硬化,增厚至正常的2~3倍,但椎间隙多保持正常。

其他:核素扫描、CT、MRI对于鉴别畸形性骨炎与肿瘤有一定帮助。

畸形性骨炎应该如何治疗?

本病患者多数无症状或症状轻微者常不需治疗,少数症状明显者可行非手术治疗或手术治疗,而手术治疗同时亦需应用药物治疗。

一、非常手术治疗

主要适应证包括:

1、疼痛;

2、畸形;

3、血清碱性磷酸酶或尿羟脯氨酸含量增至正常值的2倍;

4、神经压迫症状;

5、高排出性充血心力衰竭;

6、病理性骨折;

7、手术治疗前用药。畸形性骨炎非手术治疗除保护病骨,预防病理性骨折外,主要为药物治疗。

(1)降钙素可抑制破骨细胞的骨吸收功能,用药后血清碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸水平可相应下降,但在病情较严重者可长期保持异常水平。大多数患者疼痛迅速得到缓解,肢体血流减少,体温下降,而神经症状也可减轻或消失。

(2)二磷酸盐对骨吸收与形成均有抑制作用,从而导致骨软化。停药后易复发。有人建议病变位于负重骨时应首选降钙素,还有主张降钙素与二磷酸盐联合应用。此外,还可选用光辉霉素等药物。

二、手术治疗

手术治疗的主要适应证为:

(1)部分病理性骨折;

(2)严重关节炎;

(3)负重骨的严重畸形。对于有神经压迫症状者药物治疗无效可行减压手术,而病理性骨折行内固定手术者骨不连发生率较高。

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