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您现在所在的位置:首页 > 疾病查询 > 按字母查询 > 字母[J] >  脊髓小脑变性症

脊髓小脑变性症

脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病,临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。...

病患部位:头部,四肢

所属科室:神经内科

症状特征:不自主运动

并发症:搏动性眼球突出症,闭合性脑外伤,创伤性枢椎前滑脱,垂体瘤,侧脑室肿瘤,出血性休克和脑病综合征,第四脑室肿瘤,顶叶肿瘤,短颈畸形,多发性颅内血肿,蝶窦恶性肿瘤,第三脑室肿瘤,额叶肿瘤,耳源性脑积水,耳内脑膜脑疝,高血压性脑出血,肝豆状核变性,高血压脑病,海绵窦血栓形成,寰椎骨折,进行性多灶性白质脑病,颈椎半脱位,颈椎骨折脱位,颈椎管狭窄症,颈椎过伸性损伤,颈椎后脱位,颈椎后纵韧带骨化症,颈椎黄韧带骨

脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病,临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。

脊髓小脑变性症有哪些表现及如何诊断?

眼球转动不平顺,影像容易产生重叠;肌肉不协调感加重,无法写字;有时感到吞咽困难,进食时容易呛咳等。

晚期:说话极不清楚,甚至无法语言;肢体乏力,不能站立,需靠轮椅代步等。

确诊方法:医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态,然后会查问他的家族史,最后透过核磁共振(MRI)及基因测试,才能诊断准确。

脊髓小脑变性症是由什么原因引起的?

本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OpCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚。

病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

随著医学进步,近年来对于此症患者有突破性的研究进展。有几型的SCA在基因中一段三核甘酸重覆(trinucleotiderepeats)的数目有异常的增加,如SCA3基因中这一段CAG重覆的数目为12-40,而患者其数目会增加到56-86。CAG所对应的氨基酸是麸胺酸,所以其制造出来的蛋白质便带著一条较长的麸胺酸尾巴,这条长尾巴会造成蛋白质异常的功能及代谢,进而造成细胞的死亡。对於其致病的机制,科学家们正积极投入研究,找出有效的治疗方法。

脊髓小脑变性症应该做哪些检查?

1.可以作SCA1至SCA12的检测与提供症状前检查。

2.核磁共振(MRI)

脊髓小脑变性症应该如何治疗?

(一)这属于退化性疾病,目前未有可以根治的药物,治疗的重点在复健治疗,可参照以下建议:

1.选择适合自己的工作和生活方式,尽可能与别人多交往,保持愉悦的心理状态;

2.培养运动习惯。选择适合自己体能状态的运动,以维持心肺耐力、肌力,使身体的柔软度处於最佳状态;

3.注意饮食生活起居。不要固定在相同的姿势太久,常常活动手脚;

4.接受物理治疗、职业治疗或言语治疗,用以舒缓病情。

5.在患者亲人的爱心照顾下,可增强患者的生命力。

务必使患者尽可能维持最高的生活自理能力,尽量保持与社会接触,争取生活平衡,同时配合小脑萎缩症需要的复健训练,持之以恒地练习,将有助延缓病情恶化的速度。

(二)对症治疗

(三)中医中药治疗

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