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结节性脂膜炎

本病又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于1882年由pfeifer首次报道,继而由Weber描述了本...

病患部位:全身

所属科室:风湿科

症状特征:发热

并发症:艾滋病,behcet病,白塞综合征,白塞病,迟发性低丙球血症,常年性鼻炎,川崎病,多发性大动脉炎,多发性肌炎,大骨节病,淀粉样变病,二水焦磷酸钙结晶沉积症,恶性组织细胞病,风湿性多肌痛,风湿性二尖瓣关闭不全,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性舞蹈病,风湿热,肥大细胞增多症,过敏哮喘,Goodpasture综合征,高尿酸血症,过敏休克,干燥综合征,骨关节炎,过敏紫癜,红斑狼疮,混合结缔组织病,踝关节扭伤

本病又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于1882年由pfeifer首次报道,继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christia又强调了它的发热性。但至今已报道了不少并无发热的病例。

结节性脂膜炎有哪些表现及如何诊断?

【临床表现】

1.皮损:皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1—2cm大小,大者可达10cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展,皮面可轻度隆起,呈现红斑和小肿;部分则有潜于皮下,表面皮肤呈正常皮色,但喜获了常与皮肤粘连,活动度小。主觉痛和触痛明显。结节常成批发生,对称分布,好发部位为臀部和下支,但下前臀、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退,消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维经的结果。结节每隔数周或数月反复发作,多数作发病有发热,热型不定,有低热、不规则热或高热,高者可达40℃,呈弛张热型,持续1—2周逐渐下降。除发热外,还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。

偶有少数结节,脂肪坏死时其上之皮肤也被累及而发生坏死破溃,并有黄棕色油状液体流出,被称作为“液化性脂膜炎”。

2.内脏损害:内脏损害有的与皮肤损害同时出现;有的皮损在前,内脏损害在后;也有少数病例,广泛的内脏累及在前,皮损在后,内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位,其特征性症状,常在损害较大时才显示得出。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外,骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差,可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。

Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型,被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。

【诊断】

本病特征为成批反复发生的皮下结节。结节有疼痛感和显著触痛,大多数发作时伴发热,结合第二期组织病理学可以确诊。

结节性脂膜炎是由什么原因引起的?

病因尚不明,可能与下列因素有关:

1.免疫反应异常:异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起,如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后,其盲曲内有细菌大量增殖。此外,卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。

2.脂肪代谢障碍:有报告显示,本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎,但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。

结节性脂膜炎应该做哪些检查?

1.显著增高,白细胞轻度增生。

2.肾受累,可有肝肾功能异常,出现血尿和蛋白尿。

3.病例可有免疫学上的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。

4.受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。

结节性脂膜炎应该如何治疗?

本病尚无特效治疗。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。

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