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碱性磷酸钙结晶沉积病

碱性磷酸钙结晶沉积病是碱性磷酸钙结晶沉积在关节旁组织,形成典型的临床和X线特征。最常见的X线特点是肩关节的钙化沉积,但其他部位也可发现类似的变化。虽然医学家...

病患部位:全身

所属科室:风湿科

症状特征:发热

并发症:艾滋病,behcet病,白塞综合征,白塞病,迟发性低丙球血症,常年性鼻炎,川崎病,多发性大动脉炎,多发性肌炎,大骨节病,淀粉样变病,二水焦磷酸钙结晶沉积症,恶性组织细胞病,风湿性多肌痛,风湿性二尖瓣关闭不全,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性舞蹈病,风湿热,肥大细胞增多症,过敏哮喘,Goodpasture综合征,高尿酸血症,过敏性休克,干燥综合征,骨关节炎,过敏性紫癜,红斑狼疮,混合结缔组织病,踝关节扭伤

碱性磷酸钙结晶沉积病是碱性磷酸钙结晶沉积在关节旁组织,形成典型的临床和X线特征。最常见的X线特点是肩关节的钙化沉积,但其他部位也可发现类似的变化。虽然医学家们早已认识到钙化物质沉积在关节旁组织,尤其沉积于肌腱,可造成反复发作的炎症,但对此类疾病的命名不一,曾称之为肌腱旁钙化症、羟基磷灰石(hydroxyapatite)性风湿病、钙化性关节旁炎症或钙化性肌腱炎。最常见的钙化物质沉积部位为肩部,尤其是肩胛棘上韧带处,所以常称之为钙化性肌腱炎,但是钙化物也可沉积在其他许多部位。

碱性磷酸钙结晶沉积病有哪些表现及如何诊断?

【临床表现】

一、钙化性关节旁炎症

早在1870年就有人描述外化性关节旁炎症最发常发生在肩部,但直到1938年才有人进行了系统的整理。一家保险公司调查了5061名员工,发现其中138人有钙质沉积于一侧或双侧肩关节,70%以上的患者小于40岁,而且大多数没有症状,但是经过追踪调查发现,较大的钙沉积常常会导致急性炎症发作。有些较小的沉积可自然吸收。台北荣民总医院詹益丰医师等在1992年调查了81例肩关节钙化性肌腱炎患者,平均年龄为61.2岁,均行关节造影,发现其中22例有肩袖撕裂现象。

大部分急性钙化性关节旁炎症,发生在单一关节,常伴有红、肿、热、痛,可持续数周。X线发现钙质沉积是最好的诊断依据。

复发性多发性钙化性关节旁炎症,提示此病不只是局限性的而是一种全身性疾病,有些报告则发现有家族聚集倾向。

二、关节内碱性磷酸钙结晶沉积性关节病

目前认为碱性磷酸钙结晶是除了尿酸盐结晶和二水焦磷酸钙结晶之外的第三种关节内结晶。Schumacher等人曾描述年轻人发作的急性和慢性关节炎,常有急性红、肿、痛,与急性痛风极为类似。用扫描电子显微镜可在关节液内找到碱性磷酸钙结晶,关节液内白细胞也明显升高。将碱性磷酸钙结晶直接接注入动物关节内,可诱发急性关节炎发作。

1976年Dippe等人发现,退行性关节炎关节液内的结晶经X线能量分散分析,为碱性磷酸钙结晶。其他报告发现,约有30—60%退行性关节为病人的关节液内可找到碱性磷酸钙结晶,碱性磷酸结晶和二水焦磷酸钙结晶常常同时出现,而且研究结果发现,碱性磷酸钙结晶与关节破坏的程度有密切关系,而二水焦磷酸钙结晶沉积,则与病人年龄有关。

三、Milwankee肩/膝综合征

McCarty对30例特殊关节炎患者进行了研究,并将其命名为Milwankee肩/膝综合征。此综合征具有特殊的临床、X线和关节液表现。

1.临床表现

80%为女性患者,且侵犯肩部为主,伴有盂肱关节退化和显著的肩袖撕裂。患者年龄为53至90岁,平均年龄为72.5岁。发病缓慢,可自1年至10年。大多数病人感轻至中度疼痛,尤其在肩部活动后,少数人在休息时也会感到剧烈疼痛。其他症状包括关节活动受限、僵硬和夜间疼痛。查体可发现关节活动度受限制、不稳定,若将肱骨头推向肩盂,可产生骨磨擦音和疼痛,关节穿刺液常为血性,大约在30—40ml之间,有时甚至可多到130ml。

2.相关因素

与之相关的因素包括:①受伤和使用过度:包括摔倒、摩托车祸、职业摔跤选手和复发性肩关节炎脱臼;②先天性肩关节发育不良;③神经病变:如颈神经根病变或脊髓空洞症;④长期透析患者;⑤不明原因:约占三分之一。

Milwankee肩/膝综合征,可能是许多原因共同作用结果。与Neer等人所描述的肩袖撕裂关节病变极为相似,可能是同一种疾病。

3.X线特征

X线可发现盂肱关节退化,软组织钙化,肱骨头向上半脱位。关节造影发现肩袖撕裂。大部分病人的肱骨头上缘至肩峰上缘的距离小于2mm。常见有喙突、肩峰下表面和肩锁关节损伤。肱骨头、肩峰和锁骨之间常形成假性关节。常见有肱骨头破坏,但骨刺形成却并不严重。这些X线变化与肩关节退行性关节炎不同。目前为止,国内尚未发现此类病例。

4.关节液特点

关节液内的白细胞数目常小于1×109/L。大部分的关节液内可找到碱性磷酸钙结晶、颗粒状胶原,还可发现胶原酶和蛋白酶活性增加。

5.膝关节表现

在McCarty报道的30例患者中,16例患者有膝关节受侵,其中外侧胫股关节腔狭窄约占30%。这种形式的膝关节退化现象与一般的膝关节退行性关节炎是不同的。

四、继发性碱性磷酸钙结晶性关节病

某些疾病,包括慢性功能衰竭、自身免疫疾病及神经受损都可产生钙化沉积现象。碱性磷酸钙结晶,可沉积于关节旁软组织、滑囊和关节内,且常合并一些风湿性疾病的症状。

有人报告在硬皮病患者的关节内发现有钙化现象,甚至可抽出粉笔灰状的关节液,另外有人报告在重叠综合征(overlapsyndrome)病人发现多发性钙化沉积现象。

有人发现在关节腔内注射糖皮激素类药物后,沿着进针的途径可产生关节旁钙化,钙化现象可以发生在注射后几个月,这种钙化经数月或数年后,可以逐渐吸收。

肿瘤性钙化性疾病是个单个或多个关节内或关节旁大量的、逐渐扩大的钙化物沉积,在非洲较为常见,北美洲和欧洲很少见。如果病人有高磷酸血症,则确定的治疗方法为限制磷酸盐摄取。这种疾病常有家族倾向。

尿毒症也可合并关节内或关节旁软组织碱性酸钙结晶的沉积。尿毒症患者常可出现转移性软组织钙化现象,而且常伴有关节炎症或关节旁炎症。结晶诱发性关节炎在尿毒症患者中并不少见,这些结晶可以是尿酸盐结晶,或是碱性磷酸钙结晶,而二水焦磷酰下结晶常合并继发性甲状旁腺功能亢进。

【诊断】

(一)结晶的鉴定

(二)肩关节周围的关节滑膜、肌腱、韧带和滑囊组织是最常见的钙化沉积部位。Bosworth发现右肩部比左肩部常见,而且约50%的病人双侧同时有沉积现象。碱性磷酸钙几乎可沉积在全身氖的关节或肌腱。Gondos发现活动度越大的关节,越容易发现碱性磷酸钙沉积,发现肩部钙化患者约占69%,其他依次为髋关节、肘关节、腕和膝关节。而肩部又以肩胛棘上韧带、距肱骨大结节(greatertubercle)附着处1cm左右处为最常见的沉积单位。当肩关节处于内旋和外旋位时,就可清楚地看到钙质沉积在肩胛棘上韧带。位于肩胛棘上韧带附着于肱骨大结节处的钙化点,为继发性退行性钙化,这种退行性钙化是不可逆的,与上面所述的原发性关节旁钙化不同。钙化性关节旁炎症的钙化物可随时间变大、变小、分散、或完全消失。

(三)临床表现

(四)典型的X线表现

碱性磷酸钙结晶沉积病是由什么原因引起的?

碱性磷酸钙沉积性病的发病的病因和机制,目前虽然仍未完全明了,但下列假说:

1.Codman认为最初的损伤是由于不正常的压力造成肌腱退行性变,然后钙离子再沉积在退化的肌腱上。疼痛是由于组织炎症或钙质沉积而造成的不正常的压力所致。

2.pederson和Key认为钙质沉积于坏死的组织或血供较少的区域,可能与局部酸碱值的改变有关。支持这个论点的是所谓的“相对血供缺乏监界区”理论(criticalzoneofrelativehypovascularity),发现在距离肩胛棘上韧带附着处约1cm处存在一血供缺乏区,而这也不是最常见的钙化物沉积区。

3.Gondos观察到活动度大的关节,容易发生钙质沉积。因此他认为损伤是发开门见山的原因之一。

4.Amor等人对38例病人进行了HLA分型,与591名对照组相比,发现HLA-A2和HLA-Bw35出现率较高,在透析患者,可发现全身多部位的钙质沉积,因此有人认为遗传和代谢异常,也与发病有关。

5.Unthoff等人在70年代提出的新论点认为,形成关节旁钙化的诱因是肌腱缺氧后产成纤维软骨性化生(fibrocatilagenousmetaplasia),继发钙质沉积。组织切片研究发现,在Uhthoff等人发现钙质沉积部位附近存在一种类似软骨细胞的细胞(chondrocytelikecell),但未发现有炎症细胞。他认为钙化过程发生在活的细胞,而不是坏死组织,钙化过程与发生在肌腱和韧带上的软骨内骨化(endochondrolossification)过程相似。不同的是肌腱钙化缺乏血管,而软骨内骨化则有新生血管长入。但目前尚无法证明这个理论,因此真正的发病机制仍有待于探讨。

Moseley观察到钙化沉积物可有下列演变过程:

1.静止期钙化物完全沉积在肌腱内,这个阶段不会引起任何临床症状,此时X线显示边缘清晰的钙化沉积物,如果通过手术将其取出,则可发现钙化物为浓缩的颗粒或干酪样物。

2.机械期沉积物增大,压迫肩峰下滑囊,此时会造成不同程度的肩

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