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您现在所在的位置:首页 > 疾病查询 > 按字母查询 > 字母[J] >  脊髓空洞症

脊髓空洞症

脊髓空洞症是缓慢进行性的脊髓的变性疾病,临床表现为阶段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。...

病患部位:全身

所属科室:神经内科

症状特征:感觉障碍

并发症:癌性神经肌病,阿尔茨海默病,安眠药中毒,阿片类药物中毒,阿片中毒,搏动性眼球突出症,臂丛神经痛,苯丙胺中毒,Creutzfeldt-Jakob病,痴呆综合征,纯植物神经功能衰竭,丛集性头痛,多发梗塞性痴呆,多发性硬化,动眼、滑车及外展神经疾病,多发性神经炎,多发性末梢神经炎,短暂性脑缺血发作,颠茄碱类植物药物中毒,大便失禁,儿童学习能力障碍,儿童口吃,耳源性脑脓肿,肺性脑病,放射病,风湿性舞蹈病,

脊髓空洞症是缓慢进行性的脊髓的变性疾病,临床表现为阶段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。

脊髓空洞症有哪些表现及如何诊断?

发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见。男多于女,曾有家族史报告。进展缓慢,持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段上胸段病变多见。

1.感觉症状痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛,累及肩臂。累及后索时,则出现相应深感觉障碍。

2.运动症状病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪、萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早,上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,反射亢进,跖反向伸性。晚期可出现Horner征,是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。

3.营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调,Charcot关节。表现为关节肿胀、积液,超限活动,活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎,可有半脱位。皮肤可有多汗,无汗,颜色改变,角化过度,指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起吞咽困难,舌肌萎缩瘫痪,眼球震颤,此型易危及生命。

脊髓空洞症是由什么原因引起的?

确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。

1.先天性脊髓神经管闭锁不全:本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

2.脊髓血液循环异常引起脊髓缺血、坏死、软化,形成空洞。

3.机械因素:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。

4.其他,如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

脊髓空洞症应该做哪些检查?

1.脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致椎管梗阻,脑脊液蛋白含量增高。

2.X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形,脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影。

3.CT扫描及脊髓磁共振象(MRI)可显示空洞的部位、形态与范围,尤以后者为理想的检测方法。

脊髓空洞症应该如何治疗?

目前尚无特效治疗。

一、内科治疗:

1.口服10%碘化钾液10ml3次/d。

2.椎管内注射131碘IUCI(以5ml脑脊液稀释后缓慢推注入蛛网膜下腔内,1次/周)。部分病人可缓解症状。

二、手术治疗:

对合并环枕畸形或蛛网膜粘连造成四脑室出口阻塞者以及空洞扩展过快过大引起严重瘫痪者,可试行手术减压引流以改善症状,局限性空洞可考虑手术切除。

三、对症处理

可给予镇痛剂、B族维生素、ATp、辅酶A、肌苷等;痛觉消失者应防止外伤、烫伤或冻伤,防止关节痉挛,辅助按摩等。

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