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近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒

近端肾小管酸中毒(pRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分...

病患部位:全身

所属科室:肾内科

症状特征:肌性肌无力

并发症:ADH分泌过多综合征,氨基甲酸酯类农药中毒,安眠药中毒,阿片类药物中毒,阿片中毒,闭合性脑外伤,吡唑酮类中毒,钡中毒,苯丙胺中毒,苯海拉明中毒,苯中毒,变形杆菌食物中毒,蓖麻子中毒,百草枯中毒,铋中毒,粗制棉子油中毒,成人呼吸窘迫综合征,产后出血,苍耳中毒,肠道病毒所致各系统感染,冻僵,电击伤,颠茄碱类植物药物中毒,毒蛇咬伤,对乙酰氨基酚中毒,代谢性碱中毒,代谢性酸中毒,毒蕈中毒,敌鼠中毒,二硫化

近端肾小管酸中毒(pRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5,并可以排出可滴定的酸和铵。

近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒有哪些表现及如何诊断?

近端肾小管酸中毒时血氯增高>100~106mmol/L,血pH<7.35,血钾和HCO-3低于正常,尿液中排HCO-3在一般情况下增多,严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时,尿pH降低。病人肾脏HCO-3阈值低于正常。氯化铵负荷试验尿pH可逐渐降低至≤5.5。可用一次性氯化铵负荷试验:NH4Cl0.1g/kg,顿服后,收集2~8小时的尿,每小时排尿一次,测尿pH。

测肾HCO-3阈值的方法:肾小管重吸收HCO-3的阈值是指尿中开始出现HCO-3时血浆HCO-3的最低浓度。方法是给病人足量的NaHCO3,于血浆HCO-3浓度正常(≥25mmol/L)后停药,血浆HCO-3将逐渐下降,遂每天测血中HCO-3肌酐和尿中HCO-3;肌酐和尿pH1~2次,或者用5%NaHCO3500ml,以4ml/分钟的速度静脉滴人,每30~60分钟起立排尿一次,同时取血测血和尿中的HCO-3及肌酐浓度,测尿pH。当尿中HCO-3全吸收,尿pH降为5.5~6.0时,血中HCO-3的浓度即为肾HCO-3的阈值,正常人的肾HCO-3阈值1岁以内婴儿为21~22mmol/L,儿童为22~24mmol/L。病人则低于正常。用血和尿肌酐计算出肾小球滤过率(GFR),再用以下公式计算出肾小管HCO-3的重吸收率和排泄分数,pRTA患儿当血浆HCO-3浓度正常时,肾HCO-3最大排泄分数常>15%,HCO-3的重吸收率降低。

肾小管HCO-3重吸收率(%)=

尿HCO-3mmol/L

血HCO-3mmol/L×GFR

肾小管HCO-3排泄分数(%)=

尿HCO-3(mmol/24h)×血肌酐(μmol/L)×100

血HCO-3(mmol/L×尿肌酐(mmol/24h)

诊断pRAT时应排除继发性原因,测定尿常规、尿糖、肾功能及氨基酸等,以除外某些代谢性疾病所致pRTA。详见有关章节。原发性pRTA病例有家族史的多为女性,症状开始常在生后一年半之内。除有生长缓慢外,可有酸中毒症状如恶心、呕吐、厌食疲乏等。也可出现肌无力,便秘、脱水症状。一般无骨骼改变,亦不出现肾钙化。并发于Fanconi综合症、胱胺酸症、肝豆状核变性或半乳糖血症等遗传性疾病者,可有其原发病症状。

近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒是由什么原因引起的?

可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史,多见于女性,散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分,或继发于某些代谢性病如胱胺酸症,半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和药物中毒等(乙酰唑胺、重金属铅、镉),也可继发于甲状旁腺功能亢进症和高免疫球蛋白血症。

原发性近端肾小管酸中毒是由于近端肾小管HCO-3重吸收的先天缺陷所致。

近端肾小管HCO-3重吸收缺陷时,血浆HCO-3浓度如正常,滤液中HCO-3在近端肾小管重吸收减少,大部分流入远肾单位,肾小管分泌的H+大部分用以滴定HCO-3,使尿液中酸的排出减少,尿pH升高呈碱性。由于近端HCO-3重吸收的减少,血浆HCO-3的浓度降低,也是产生酸中毒的原因之一。但是,当血中HCO-3浓度降低到低于远肾单位重吸收能力时,小管液中的HCO-3可以被远肾单位完全重吸收,尿中无HCO-3排出。由于远端尿酸化功能正常,此时尿pH可低于正常(尿pH≤5.5)。

近端肾小管酸中毒时Na+和水的重吸收减少,细胞外液容量减缩,刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统的分泌和活性增加,促进Na+-K+交换,尿排钾增多,血钾降低。

近端肾小管酸中毒时多数不出现肾钙化、肾结石和佝偻病。pRTA产生高氯性酸中毒的真正机制还不清楚,可能与Na+和Cl-的重吸收增多有关。

pRTA患儿的生长落后可能与酸中毒有关,有资料证明酸中毒时hGH的分泌减低,酸中毒还可影响胶原的合成,可能是多种因素影响生长,当高氯性酸中毒被纠正后生长恢复正常。

近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒应该做哪些检查?

1.血液生化检查①血pH值、HC03—或cch结合力降低;②血氯显著升高,血钾显著降低,阴离子间隙可正常。

2.尿液检查①尿比重和渗透压降低;②尿pH>6,当酸中毒加重,血HCO3—<16mmol/L时,尿pH<5.5。

3.HC03—排泄分数(FEHC03—)>15%。

4.氯化铵负荷试验:尿pH值<5.5。

近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒应该如何治疗?

碱性药的需要量大于DRTA,一般口服碳酸氢钠5~10mmol/kg/24小时,方可使血浆HCO-3浓度维持在正常水平;也可与构椽酸盐缓冲液交替服用。配方:枸椽酸钠50g,枸椽酸钾50g,枸橼酸100g加水至1000ml。每日口服3次,每次50ml。补充大量NaHCO3后流入远端肾单位的量增多,超过远端肾小管重吸收的能力而从尿中排出。低盐饮食使细胞外液缩减刺激近端肾小管HCO-3的重吸收,可减少NaHCO3的用量。双氢克尿噻对本病亦有作用,用量1.5~2~mg/kg,有利于酸中毒被纠正。服用期间应注意钾的补充。

pRTA的治疗目的是经常维持血中HCO-3的浓度在正常范围,酸中毒得以纠正,生长速度正常。长期服用碱性药物治疗无明显副作用,当生长停止后,临床无明显症状时可以停药。如再出现症状可再服药治疗。

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