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急性腹型-高脂血症综合征

急性腹型-高脂血综合征(AcuteAbdomen-HyperlipemiaSyndrome)又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性高...

病患部位:腹部

所属科室:消化内科

症状特征:发热

并发症:ADH分泌过多综合征,阿米巴肝脓肿,氨基甲酸酯类农药中毒,阿米巴肠病,阿片类药物中毒,柏-查综合征,Brenneman综合征,巴瑞特综合征,半乳糖血症,暴发性肝功能衰竭,鞭虫病,布卡综合症,暴发性肝炎样综合征,便秘,吡唑酮类中毒,Barrett食管,贲门失弛缓症,钡中毒,苯海拉明中毒,变形杆菌食物中毒,蓖麻子中毒,百草枯中毒,铋中毒,丙型病毒性肝炎,肠病性肢皮炎综合征,肠道菌群失调症,肠扭转综合征

急性腹型-高脂血综合征(AcuteAbdomen-HyperlipemiaSyndrome)又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性高脂血症、肝脾肿大性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征。1932年,由Burger和Grutz二人首先报道,故又称Burger-Grutz综合征。为家族性常染色体隐性遗传性疾病。临床上较罕见。

急性腹型-高脂血症综合征有哪些表现及如何诊断?

可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛、胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征,结合伴有高血脂进行可诊断。

常于幼年期开始发病。两性均可罹患。摄入脂肪时即可诱发,表现为上腹部不适、厌食、腹痛,多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征,有肝脾肿大,脾区多无压痛。约30%的患者于身体各部(包括粘膜)可见黄色瘤,即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色,甚至完全消失。

急性腹型-高脂血症综合征是由什么原因引起的?

病理上可见皮肤黄色瘤,富含网状细胞的组织中(如骨髓、肝、脾)可见泡沫细胞,胰腺有炎症性病理改变。

急性腹型-高脂血症综合征应该做哪些检查?

患者血浆静置于4℃环境中上层呈白色,为Ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析显示:极低密度脂蛋白(VLDL),低密度脂蛋白(LDL),高密度脂蛋白(HDL)正常或减低。胆固醇增高,甘油三脂增高。发作时白细胞增高,肝功能和糖耐量试验正常。

急性腹型-高脂血症综合征应该如何治疗?

治疗上主为低脂肪饮食。要求脂肪控制在只占摄入热量的20%~25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。

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