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卡波西肉瘤

卡波西肉瘤(KS)是艾滋病患者最常见的恶性肿瘤.在欧美90%以上KS发生在有同性或异性关系的男性艾滋病患者.流行病学调查及其他研究的结果提示另一种因子可能通...

病患部位:全身

所属科室:肿瘤科

症状特征:淋巴结肿大

并发症:鼻咽癌,白血病,柏哲病,Barrett食管,鼻咽肉瘤,鼻血管瘤,鼻恶性肉芽肿,鼻咽血管纤维瘤,残胃癌,垂体瘤,成纤维性纤维瘤,成软骨细胞瘤,侧脑室肿瘤,单发性骨软骨瘤,蝶窦恶性肿瘤,多发性遗传性骨软骨瘤,多发性软骨瘤,第三脑室肿瘤,胆管癌,多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型,胆囊癌,大肠类癌,动脉瘤,大肠癌,大肠恶性淋巴瘤,恶性葡萄胎,耳部恶性肿瘤,血管内皮瘤,恶性纤维组织细胞瘤,颞叶肿瘤,恶性黑色素瘤,

卡波西肉瘤(KS)是艾滋病患者最常见的恶性肿瘤.在欧美90%以上KS发生在有同性或异性关系的男性艾滋病患者.流行病学调查及其他研究的结果提示另一种因子可能通过性接触传播而引起卡波西肉瘤.在艾滋病伴发卡波西肉瘤患者中发现一种疱疹病毒样DNA序列,称之为KS疱疹病毒或人疱疹病毒(HHV8).同时在患者的精液和其他体液分泌物中也发现这种序列,这些发现可支持前述假说.在经典的卡波西肉瘤和非洲地方流行性的卡波西肉瘤中也发现了HHV8DNA序列.在发生卡波西肉瘤以前若干年该病毒已可检出.在HIV相关的淋巴瘤(除体腔淋巴瘤以外)已确定了HHV8基因组.

卡波西肉瘤有哪些表现及如何诊断?

在未患艾滋病的老年人卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部,表现为紫色或暗褐色斑块或结节,呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织,约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散.

伴有艾滋病的病人卡波西肉瘤可能是首发症状.仅仅表现为隆起的紫色,粉红色或红色的丘疹,或圆形,卵圆形褐色或紫色斑块,往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜.可在皮肤上广泛播散,并伴有内脏损害及淋巴结转移.可能会有广泛出血包括内脏出血.

卡波西肉瘤是由什么原因引起的?

卡波西肉瘤细胞可能起源于由间质前体细胞衍化而来的血管或发育异常的内皮细胞.这些细胞可能接触一种感染因子而发生转化.在体外培养中,HIV-1反向激活基因(TAT)及其产物tat蛋白可刺激卡波西肉瘤细胞生长.这可能改变了细胞受体并导致制瘤素-M(oncostatin-M)和IL-6受体表达.卡波西肉瘤细胞产生IL-6,这一过程使IL-6作为一种自分泌因子维持细胞的生长,并可旁分泌细胞因子,刺激其他间质细胞增殖和诱导血管生长.

卡波西肉瘤应该做哪些检查?

1.典型的经典型和与移植物有关的卡波西肉瘤,检查专案以检查框限“A”为主;

2.高危人群或HIV阳性者患有卡波西肉瘤或爱滋型卡波西肉瘤,检查专案应包括检查框限“A”和“B”“C”。

3.组织病理:肿瘤中有多数规则的裂隙,内衬以细长、轻度不典型的细胞,裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞,尚可见数量不等梭形细胞,部分细胞核大,不规则,有异型性。

卡波西肉瘤应该如何治疗?

局部区域疗法.例如向皮损部位注射长春新碱,博莱霉素或干扰素;进行局部放射疗法和冷冻疗法.但疗效不一.

全身疗法.大剂量干扰素有效率为50%,但该疗法受其毒副反应以及患者免疫状态(要求CD4细胞计数≥200/μl)的限制.不少化疗药物单独或联合使用有效率为20%~80%.这些药物包括纺锤体毒性药物---长春花碱和长春新碱,鬼臼霉素,阿霉素,博莱霉素和紫杉酚.最近修改了阿霉素,博莱霉素和长春花碱剂量,有效率显著提高,但相关毒性也显得严重(如脱发,恶心,呕吐,骨髓抑制,肺纤维化,心脏毒性).使用该方案无病生存期可延长,然而总生存期(特别在伴有脏器转移的患者)仅有几个月.

治疗卡波西肉瘤较新的药物有蒽环类---柔红霉素和阿霉素.这些新药提高药代动力学如药物血浆浓度峰值参数,因而可提高疗效和降低毒性.在大组Ⅲ期试验中,表明柔红霉素的疗效和联合用药相似.

实验性药物如白介素-4(IL-4),该制剂可下调IL-6和制瘤素的表达.维甲酸可调节细胞因子表达和诱导细胞分化,并可抑制新生血管生长.

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