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类癌

类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoidtumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部...

病患部位:腹部

所属科室:消化内科

症状特征:腹泻

并发症:ADH分泌过多综合征,阿米巴肝脓肿,氨基甲酸酯类农药中毒,阿米巴肠病,阿片类药物中毒,柏-查综合征,Brenneman综合征,巴瑞特综合征,半乳糖血症,暴发性肝功能衰竭,鞭虫病,布卡综合症,暴发性肝炎样综合征,便秘,吡唑酮类中毒,Barrett食管,贲门失弛缓症,钡中毒,苯海拉明中毒,变形杆菌食物中毒,蓖麻子中毒,百草枯中毒,铋中毒,丙型病毒性肝炎,肠病性肢皮炎综合征,肠道菌群失调症,肠扭转综合征

类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoidtumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等,称为类癌综合征(carcinoidsyndrome)。

类癌有哪些表现及如何诊断?

类癌瘤缺乏特殊征象,诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时,诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多,对诊断有意义,如超过261.5~523μmol/24h,诊断即可成立。肿瘤的组织学检查可获得确诊。

类癌的原发部位以及有否转移,需要根据病情选择以下检查:①消化道内镜检查及活检;②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌;③选择性血管造影对肠道类癌有帮助;④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况;⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断。类癌瘤本身症状不明显或仅有局部症状,而类癌综合征则常有明显的全身症状。直肠类癌常常在普查时意外被发现。

(一)类癌瘤的局部症状

1.右下腹痛阑尾类癌可引起管腔阻塞,故常导致阑尾炎,表现为右下腹痛。

2.肠梗阻症状小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻,出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。

3.腹部肿块少数类癌可发生腹块,恶性类癌侵犯周围组织或转移,常出现腹块。

4.消化道出血胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血;肠道类癌也可有便血或隐性出血,并可引起贫血

5.呼吸道症状支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。

(二)类癌综合征的全身症状大多由恶性小肠类癌发生肝转移后引起,也可由支气管、胃、胰、甲状腺、卵巢等处的类癌产生。

1.皮肤潮红63%~94%的病人可以有此症状,多发生于上半身,以面颈部为主。皮肤呈鲜红色的发作性改变。胃类癌由于可能分泌组织胺,因此可出现类似麻疹的皮肤潮红斑块。潮红发作时可伴有发热感、流泪、心悸、低血压、面部及眼眶部浮肿。发作程度及持续时间不等,多数约持续1~5分钟,病久后可持续数小时。开始时数天或数周发作一次,以后可增加至一天数次。可以在情绪激动,体力活动,饮酒,进食酪胺含量高的食品,注射钙、儿茶酚胺类药物等时促发症状。发作多年后,皮肤毛细血管及小静脉可呈慢性局限性扩张,造成固定性的皮肤青紫色改变,多表现于面、鼻唇部,与长期二尖瓣狭窄的病人相仿。

2.胃肠症状主要表现为肠蠕动亢进,可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣,可以有自软便至发作性水样便的腹泻,里急后重感等。胃肠道症状见于68%~84%的病人,多数同时具有皮肤发作性潮红,仅15%的病人无潮红症状。少数病人可出现吸收不良综合征,引起明显营养状况低下。

3.呼吸道症状可以发生小支气管痉挛,引起发作性哮喘。见于8%~25%的病人。此症状有时可以早于其他症状的出现,以致误诊为过敏性疾患。与皮肤潮红一样,亦可受情绪激动,体力活动等促发。

4.心血管症状见于11%~53%的病例。长期患病后可以发生心内膜下纤维化,影响瓣膜部,以右心明显,左心较轻。临床上后期可有半数病例检查出心瓣膜病,以三尖瓣闭锁不全和肺动脉瓣狭窄较为多见,可以引起右心衰竭。心内膜下纤维化可能是由于类癌释放的5-羟色胺所引起,肺内含有较多的单胺氧化酶,可以使之灭活。因此仅在自右至左的分流及支气管类癌时左心才易受累。如发生于左心室时,以二尖瓣病变为主,与风湿性心脏病相似。心脏病变多为类癌病人的主要死因。

5.其他表现90%以上的病人有肝转移,常常有肝肿大的体征。部分病例在后期可以出现皮肤棕黄色色素沉着及过度角化,呈糙皮样改变,也可发生肌病,表现为Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维萎缩。关节病,表现为关节部僵硬,活动时疼痛,X片可见指间关节受侵蚀,指骨内多数囊肿样透亮区,指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松

临床上,凡有下列情况者应考虑类癌瘤可能:①右侧腹部肿块、长期体重减轻、有腹泻病史者,应疑及小肠类癌可能;②出现用其他原因不能解释的间歇性腹泻,面部毛细血管扩张、阵发性潮红、哮喘或精神症状者,提示类癌综合征存在,如伴有肝肿大,更应考虑本病之可能;③慢性低位肠梗阻伴有便血,病程相对较长,一般情况尚好者,应考虑到结肠类癌瘤之可能;④年轻患者无吸烟史,出现肺部肿块,长期生存,而能除外其他病变者,提示支气管肺类癌瘤可能。

(三)类癌瘤的分型Williams根据类癌瘤起源的部位不同有着不同的特性,将类癌瘤分为三型,三者在细胞学、组织化学、生物化学和临床表现上不同,在治疗上也有差异(表1)。

表1类癌瘤的分型

前肠型中肠型后肠型

发生部位支气管、胃、胰十二指肠至横结肠降结肠至直肠

组织学细胞呈索状、结节状假腺管状排列细胞排列呈实质性巢状混杂排列,倾向于索状排列

亲银性-+-

嗜银性++-

肿瘤细胞内含

5-HT低高无

组织胺存在无无

分泌颗粒存在存在存在

类癌综合征多见常有无

尿中5-HIAA高高无

5-HTp分泌常有罕有无

骨和皮肤转移常有罕有常见

类癌是由什么原因引起的?

本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即ApUD细胞瘤,它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用,能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺),胰舒血管素和组织胺外,有的还可分泌其它肽类的激素,如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽,组织胺也参与一部分作用。

血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用,对支气管也有强烈收缩作用,对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用,使胃肠道蠕动增强,分泌增多。

缓激肽有强烈的扩血管作用,有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。

正常情况下,食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作5-羟色胺(5-HT)的合成,98%进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌综合征的病人,60%的色氨酸可被瘤细胞摄取,造成5-HT合成增加,烟酸合成减少。60%摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸(5-HTp),再经多巴脱羧酶变成5-HT,部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内,其余部分直接进入血液内。在血液中游离的5-HT大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化酶(MAO)降解成5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)自尿内排出。起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水平升高,而尿内5-HIAA排出增加,此属典型的类癌综合征。此类约占类癌综合征病例的75%以上。前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶,不能使5-HTp转变成5-HT,5-HTp就直接被释放进入血液内,因此病人血清内5-HTp水平升高,而5-HT不升高。病人尿中5-HTp及5-HT排出增加,而5-HIAA增加不明显,此即不典型类癌综合征。

90%以上的类癌瘤发生于胃肠道,主要见于阑尾、末端回肠和直肠,少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群,类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多,小肠类癌则较少,推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。

Godwin综合2837例类癌,85.5%分布于胃肠道内。胃肠道外的发病部位有支气管、肺、头、肝、胰、子宫颈、腮腺、尿道、甚至睾丸或卵巢等。Orloff综合文献3000例胃肠道类癌的分布,依次为阑尾47.0%、回肠27.5%、直肠17.0%、胃2.5%、结肠2.0%、空肠1.5%、十二指肠1.3%、Meckel憩室1.0%、胆囊0.2%。以阑尾最多见,阑尾、回肠和直肠三者占全部胃肠道类癌的90%以上。

典型的胃肠道类癌,瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块,单发或多发,粘膜表面多完整,其形态不一,有结节状,息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡,外观酷似腺癌,常侵入肌层和浆膜层。一部分病人可有多源性类癌瘤存在。回肠类癌常为多发,瘤体较小,直径为3.5cm以下,多在1.5cm左右。国内一组统计78

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