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迷路窗破裂

Simmon(1968年)首先提出迷路窗膜破裂是突聋的原因之一,随后被Stround(1971年)和Goodhill(1973年)手术所证实。...

病患部位:耳

所属科室:耳鼻喉

症状特征:眩晕

并发症:阿斯匹林不耐受三联症,鼻硬结病,鼻出血,鼻咽癌,鼻腔异物,鼻息肉,鼻中隔偏曲,鼻中隔血肿,鼻中隔穿孔,鼻窦创伤,扁桃体周围脓肿,鼻前庭炎,鼻疖,鼻中隔溃疡,鼻石,鼻窦气压性创伤,鼻瓣区狭窄,爆震性耳聋,白血病性咽峡炎,病毒性咽炎,鼻中隔脓肿,鼻窦炎,鼻骨骨折,鼻咽肉瘤,鼻血管瘤,鼻恶性肉芽肿,鼻咽血管纤维瘤,白喉,常年性鼻炎,创伤性鼻中隔穿孔,创伤性鼻出血,耵聍栓塞,大疱性鼓膜炎,蝶窦恶性肿瘤,耳

Simmon(1968年)首先提出迷路窗膜破裂是突聋的原因之一,随后被Stround(1971年)和Goodhill(1973年)手术所证实。

迷路窗破裂有哪些表现及如何诊断?

耳科检查鼓膜一般正常,偶有充血混浊和液平面,患耳朝下侧卧有旋转性眼震,有潜伏期,伴有眩晕感,呈疲劳性周围前庭型。据Singleton报告,外淋巴瘘时位置性眼震潜伏期短,不易疲劳,26%~60%瘘管试验呈阳性反应。凡有明显头面或耳部气压创伤或外伤史,或在飞行、潜水和用力后突然出现眩晕耳聋,并有瘘管试验阳性者,应想及此病,应住院观察,进行颅内摄片、神经系统检查、听力及功能检查。Simmons(1979年)曾提出由400~1300Hz,每100Hz为一挡,进行听阈检查,如有凹口存在,即示有蜗内膜破裂可能。临床上应当与梅尼埃病、良性位置性眩晕和其他暴聋相鉴别。声阻抗诊断价值不大,且有进一步损伤迷路危险,不宜采用。

Weisskopf等将豚鼠圆窗膜全部刮除,用微音电位测量术后听力,只有6dB损伤。Simmosn推测此病有严重耳聋者,必定并发了耳蜗内其他部位损伤。Flint用扫描电镜观察发现,早期毛细胞有损害,仅限于顶转及基底转,与听力损失不成正比。Simmons曾做猫圆窗膜刺伤试验,伤后一周内即可愈合,听力在1~4周内可恢复正常。动物实验尚难解释严重耳聋现象。

【临床表现】

受伤后突然耳聋,症状和体征差异很大,很多初发症状不明显,有时仅有耳聋和轻度眩晕。1/3病人有位置性眩晕,伴有恶心、呕吐,但数日后即减轻,可遗留运动失调,轻者站立不稳,走路蹒跚,重者行走困难,但单个肢体运动协调正常。有的表现为突然严重耳鸣和耳聋,并伴有严重恶心、呕吐等,易和其他病因引起的暴聋相混淆。有的仅有眩晕,病后1~2年才出现耳聋。

迷路窗破裂是由什么原因引起的?

据Goodhill报告,损伤可经两种压力传导途径造成:①外爆性损伤(Explosiveroute):为最多见的原因,系脑脊液压力突然增高向外传导至内耳所致,如咳嗽、呕吐、用力大声哭笑等。脑脊液压传导过程为:脑脊液→耳蜗导水管→鼓阶→基底膜→中阶→前庭膜→前庭阶→镫骨底板韧带→中耳;或经脑脊液→内听道→筛板→球囊及椭圆囊→底板韧带→中耳。②内爆性损伤(Inplosiveroute):系鼓室咽鼓管内压力突然增高,直接经镫骨底板和圆窗压向内耳所致。如飞行、潜水、擤鼻、吹奏乐器、高压舱、枪伤、拳击和喷嚏等,鼻咽腔内压力升高,其传导过程为:鼻咽腔→咽鼓管→底板→前庭阶→脑脊液;或由鼻咽腔→咽鼓管→圆窗膜→鼓膜→脑脊液。③直接损伤:如手术和颅脑外伤等。④先天解剖异常:耳蜗导水管一般内口直径0.02mm,外口直径2~3mm,如口径异常宽大,圆窗切变即失去保护功能。管腔内缺乏脉络样纤维组织,如鼓阶外淋巴压力剧增,便可造成窗膜破裂。一般左侧导管比右侧者大,可以解释临床上左侧发病较多的现象。如卵圆窗内镫骨底板固定,环韧带失去缓冲作用,两样亦可引起圆窗膜破裂。据动物实验,提高脑脊液压力能圆窗膜破裂的临界压力为2.67~4.00kpa。单纯圆窗膜破裂听力仅损失数分贝,但临床所见均为严重耳聋,可见窗膜破裂同时还并发着庭膜或盖膜破裂,是由于内外淋巴液混合后产生的细胞钾中毒所致。Stewart检查68例正常颞骨标本中,55%有圆窗龛膜,此膜有穿孔、网状和闭合三种形式。Sando将圆窗膜描述为两个扇形结构,不在一个平面上,后上部水平而前下部比较垂直,总面积为2.29±0.42mm2,分内中外三层,厚50~70μm,边缘厚中央薄,中间层含有弹性纤维、血管和神经。在内侧0.3mm鼓阶内侧壁上有蜗小管开口。在人类由于蜗小管很细,又有软组织充填,因此颅内高压传到外淋巴液时已明显减弱,不易引起膜损伤,但可引起慢性渐进性损伤。相反,婴儿型开放性蜗小管和解剖异常者,容易罹患。

迷路窗破裂应该做哪些检查?

耳科检查鼓膜一般正常,偶有充血混浊和液平面,患耳朝下侧卧有旋转性眼震,有潜伏期,伴有眩晕感,呈疲劳性周围前庭型。应住院观察,进行颅内摄片、神经系统检查、听力及功能检查。声阻抗诊断价值不大,且有进一步损伤迷路危险,不宜采用。

迷路窗破裂应该如何治疗?

(一)保守治疗急性期应绝对卧床信息,抬高床头以利于降低颅内压和促进窗膜愈合,忌用力大便与咳嗽。可用血管扩张剂和烟酸、东莨菪碱,或用5%~7%的碳酸氢钠和利多卡因静脉滴注,亦可用激素和能量合剂静脉滴注,观察7~10天后仍感头晕或听力继续恶化者,应行鼓室手术探查。

(二)手术治疗按镫骨手术方式取耳内切口,将后方皮鼓膜瓣翻向前方,在显微镜下先查看圆窗有无清液外溢,有时应用电钻或小凿将圆窗龛后缘去除,以便于观察窗膜,可能见到破口而无液体波动,或见到外溢液体而不见窗膜。可对颈内静脉加压以使颅内压增高,有利于查看。然后依同样操作检查镫骨和卵圆窗。如发现圆窗膜有破口,即用小剥离子将窗周粘膜刮除,取颞筋膜或耳周骨膜少许塞入窗内。据Ribari试验修补材料,以筋膜、骨膜、软骨膜最好,脂肪有静脉壁不宜采用。如为卵圆窗破裂,应先摘除镫骨,用筋膜或颞肌少许塞入窗口内,再将镫骨复位。一般修补后前庭症状应有明显改善,但听力多提高不著。Strohm统计,眩晕改善者占97%,耳鸣好转者92%,听力完全恢复者仅21%,而且治疗效果与手术时间无明显关系。一般认为手术时间愈早效果愈好。

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