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毛发上皮瘤

毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤及多发性丘疹性毛发上皮瘤。此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤,可分为单发及多发两型。多发型病例与遗传有关,多为常...

病患部位:皮肤

所属科室:手外科

症状特征:出汗异常

并发症:阿斯匹林不耐受三联症,剥脱性皮炎型药疹,扁平疣,白癜风,白发症,斑秃,变应性血管炎,变应性口炎,孢子丝菌病,藏毛囊肿,传染性脓疱病,传染性红斑,传染性软疣,传染性单核细胞增多,传染性湿疹皮炎,痤疮,大疱性类天疱疮,丹毒,多形红斑,多形性日光疹,单纯性疱疹,带状疱疹,地方性斑疹伤寒,单纯疱疹病毒感染症,冻疮,丹毒丝菌病,Ehler-Danlos综合征,鹅掌风,蜂螫伤,蜂窝织炎,痱子,非淋菌性尿道炎

毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤及多发性丘疹性毛发上皮瘤。此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤,可分为单发及多发两型。多发型病例与遗传有关,多为常染色体显性遗传,但单发型者则未见家族史。习惯上,囊性腺样上皮瘤是指多发型的损害,而毛发上皮瘤则可指单发及多发性损害。普遍认为此种肿瘤起源于多能的基底细胞,并有向毛发分化的趋势。

毛发上皮瘤有哪些表现及如何诊断?

临床表现

多发性毛发上皮瘤通常多发病于20岁以前,女性多见。面部最常见。直径在2~5mm之间,少数较大损害可发生于头皮及背部。通常为正常皮色、硬固的丘疹,呈半球形或圆锥形,质地坚实,有时有透明感,有时尚可见毛细血管扩张。偶可形成斑块,极少破溃。肿瘤发生后数年内可渐渐长大,但以后停止增长。个别病例小损害可融合成较大结节,甚至如皮肤黑热病之狮面状。

面部损害之特点为沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹,但有些发生在额部、眼睑、上唇,颈部也较常见,有时甚至发生在外耳部。儿童期开始发病的患者到青春期仍可出现许多新疹。通常损害无自觉症状,但有时有轻度烧灼感或痒感。

单发型毛发上皮瘤的临床表现无特征,因此很难从临床上作出诊断。虽然常在20~30岁发病,但各种年龄均可发生。80%以上患者发生于面部,其它部位包括头皮、颈、背、上臂及大腿也可出现皮损。损害为硬固、正常皮色的肿瘤。直径约为0.5cm,偶见较大者。无自觉症状。

诊断

本病的多发型在临床上有一定特点,为多发、对称、正常皮色的小结节或丘疹。好发于面部,开始见于儿童或青年,有家族发病倾向。皮疹持续存在无变化,但可慢慢发生新疹。单发型者临床无特征,需要作病理检查才能确定。

本病临床上应与pringle病(即结节性硬化病)、汗管瘤、基底细胞痣综合征等鉴别。临床上鉴别有时困难,但结节性硬化症常有其它合并症,对鉴别诊断有帮助。汗管瘤主要发生于眼周围,并可发生于颈部、前胸、后背,通常损害较小,大小比较一致。基底细胞痣综合征也有发生于面部者,但该病无好发部位,并能早期破溃,且常可伴发骨骼及中枢神经系统异常。如作病理检查,则鉴别更为可靠。病理上应与角化性基底细胞癌、结节性基底细胞癌、毛发腺瘤及毛囊瘤等鉴别。

单发型毛发上皮瘤常误为无色素的皮内痣,因其临床上无特殊表现,因此应作病理检查。但在病理检查时,鉴别诊断也会遇到困难,特别是角化性的基底细胞瘤,个别视野几乎无法区别,需要全面观察,才能诊断。在Gray等的病例中约有30%以上的标本,开始时误诊为基底细胞瘤。

毛发上皮瘤是由什么原因引起的?

多发型病例与遗传有关,多为常染色体显性遗传,但单发型者则未见家族史。

毛发上皮瘤应该做哪些检查?

多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同。位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成,在周边的基底样细胞排成栅栏状,中央排列为网状为筛状结构。团块外围有明显的纤维性间质包绕。肿瘤内含多个角囊肿,中心充满完全角化物质。囊肿周围可有钙沉积,染色深蓝,如角囊肿破裂,间质内可出现异物巨细胞反应。

毛发上皮瘤应该如何治疗?

单发者可以手术切除,较小损害可用电灼、冷冻或激光治疗,而多发者缺乏治疗方法,可试做皮肤磨削,但易发生疤痕。

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