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慢性肉芽肿病

慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性...

病患部位:全身

所属科室:风湿科

症状特征:消瘦

并发症:艾滋病,behcet病,白塞综合征,白塞病,迟发性低丙球血症,常年性鼻炎,川崎病,多发性大动脉炎,多发性肌炎,大骨节病,淀粉样变病,二水焦磷酸钙结晶沉积症,恶性组织细胞病,风湿性多肌痛,风湿性二尖瓣关闭不全,风湿性二尖瓣狭窄,风湿性舞蹈病,风湿热,肥大细胞增多症,过敏哮喘,Goodpasture综合征,高尿酸血症,过敏休克,干燥综合征,骨关节炎,过敏紫癜,红斑狼疮,混合结缔组织病,踝关节扭伤

慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。

慢性肉芽肿病有哪些表现及如何诊断?

临床表现

一般于幼年发病。特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌,如金黄色葡萄球菌、沙雷氏菌、大肠埃希氏菌和假单胞菌,而引起化脓性淋巴腺炎、鼻炎结膜炎、肺为和慢性皮炎,肝脓肿及骨髓炎也较常见。胃壁局限性肉芽肿可致胃窦狭窄。此外,尚可引起视网膜损害、慢性腹泻、肛周脓肿和脑脓肿等。病儿一般发育延迟。

诊断

根据病史、临床资料及实验室资料不难做出判断。

慢性肉芽肿病是由什么原因引起的?

CGD的病因

当细菌等异物进入机体时最初的防御机制是非特异性免疫。在正常情况下吞噬细胞受到生理刺激(即吞噬作用)后,细胞内的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(nicotinamideadeninedinucleotidephosphate,NADpH)氧化酶复合物可将电子从NADpH转移至分子氧,从而快速地产生超氧阴离子而发生“呼吸爆发”。可是,由于CGD患儿存在着NADpH氧化酶的某些成分缺失或减少,不能有效地产生具有杀菌活性的超氧阴离子及其代谢产物,如过氧化氢、氢氧根离子和次氯酸等,从而吞噬细胞无法产生“呼吸爆发”。

慢性肉芽肿病应该做哪些检查?

白细胞计数因感染而可能增高;但可能由于尼可酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADp)氧化酶活性缺乏,而不能产生过氧化氢、超氧化物和其他活性氧;其他粒细胞蛋白(如细胞色素b245)可能也缺乏。粒细胞四唑氮盐(NBT)还元试验缺失和杀菌试验异常等均有助于诊断。另常有贫血,骨髓涂片可见深蓝色组织细胞。

慢性肉芽肿病应该如何治疗?

感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗,磺胺异恶唑也有效。应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮,疗效不大。脓肿需手术引流。过去认为CGD预后较差,但有些病人健康良好,并存活至青壮年。严重病例可予骨髓移植。

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