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您现在所在的位置:首页 > 疾病查询 > 按字母查询 > 字母[M] >  慢性进行性舞蹈病

慢性进行性舞蹈病

慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病,临床上以舞蹈样动作、精神障碍和进行性痴呆为临床特征。...

病患部位:头部

所属科室:神经内科

症状特征:癫痫和癫痫样发作

并发症:癌性神经肌病,阿尔茨海默病,安眠药中毒,阿片类药物中毒,阿片中毒,搏动性眼球突出症,臂丛神经痛,苯丙胺中毒,Creutzfeldt-Jakob病,痴呆综合征,纯植物神经功能衰竭,丛集性头痛,多发梗塞性痴呆,多发性硬化,动眼、滑车及外展神经疾病,多发性神经炎,多发性末梢神经炎,短暂性脑缺血发作,颠茄碱类植物药物中毒,大便失禁,儿童学习能力障碍,儿童口吃,耳源性脑脓肿,肺性脑病,放射病,风湿性舞蹈病,

慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病,临床上以舞蹈样动作、精神障碍和进行性痴呆为临床特征。

慢性进行性舞蹈病有哪些表现及如何诊断?

1.本病通常30~40岁发病,逐渐加重多有,家族史,偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍,晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。

2.少数病例运动症状不典型(Westphal变异型),表现进行性肌强直和运动减少为主,无舞蹈样动作,多为儿童期发病,癫痫&小脑性共济失调也是青少年型的常见特点,伴痴呆和家族史。

慢性进行性舞蹈病是由什么原因引起的?

为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩,其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失,其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少,生长抑素神经元保存。

慢性进行性舞蹈病应该做哪些检查?

1.CT和MRI检查常在确诊病例证实大脑皮层和尾状核萎缩。

2.正电子发射断层扫描(pET)见纹状体中葡萄糖代谢明显降低。

3.脑电图可有弥漫性异常

慢性进行性舞蹈病应该如何治疗?

本病目前尚无法治愈,患者子女以后发病的机会为50%,第二代的患病机率也有25%,应使患者及其家属充分了解此病的遗传风险。对不随意动作的控制通常效果不佳。

运动障碍和舞蹈症可对纹状体输出神经元多巴胺能已经药物有反应,包括:①多巴胺D2-受体阻断剂:氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必利。应自小剂量开始,逐渐增量,并注意锥体外系副作用;②耗竭神经末梢DA药物:利血平或丁苯那嗪;③增强GABA能和胆碱能神经传递药物通常无效;选择性5-羟色胺再摄取抑制剂可能减轻病情进展。

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